Hvad er Waldenstrøms makroglobulinæmi?
Waldenstrøms makroglobulinæmi er en sjælden kræftsygdom i en bestemt type lymfeceller (B-lymfocytter). Sygdommen gør, at disse celler producerer varierende mængder af et protein (æggehvidestof), som findes i blodet. Man bruger forskellige betegnelser for dette protein - monoklonalt protein, makroglobulin, M-komponent, immunglobulin og IgM.
På grund af de store mængder makroglobulin, som strømmer ud i blodet, kan blodet blive tykt og sejt. Sygdommen er præget af:
- Det seje blod som gør, at blodet cirkulerer dårligt, og at små blodårer kan stoppes til. Hertil kommer, at det unormale protein kan udløse reaktioner i immunsystemet.
- Dette kan give føleforstyrrelser/nervesmerter, øget blødningstendens), åndenød og en lang række andre fænomener
- Overvækst af kræftceller i knoglemarven, milten, leveren og lymfeknuderne.
- Dette kan give symptomer fra mave-tarmkanalen, nyrerne, huden, øjnene og hjernen. Ofte er milt og lever betydeligt forstørret
Hvad er symptomerne på Waldenstrøms makroglobulinæmi?
Sygdommen forekommer først og fremmest hos ældre mennesker, og gennemsnitsalderen er 70 år. Sygdommen begynder snigende, man bliver tiltagende træt, taber sig og og får nedsat appetit. Sygdommen kan angribe næsten alle kroppens organer. Symptomerne kan derfor være højst forskellige fra person til person.
Smerter i fingre og tæer - særligt når de udsættes for kulde - forekommer hos en del. Nervesmerter i fødder og hænder er heller ikke usædvanlige. Nogle får uforklarlig feber. Der kan være mentale forstyrrelser.
Nogle personer med denne sygdom bliver forvirrede, får svært ved at huske og kan blive desorienterede. Et forholdsvis hyppigt fænomen er synsforstyrrelser og nedsat syn. Maven kan blive oppustet, dette kan skyldes forstørret milt og lever.
Lymfeknuderne kan hæve op. Der kan opstå forskellige typer af forandringer i huden, og man kan få mavegener med diarré og blødninger.
Hvordan stilles diagnosen?
Hvis man påviser betydelige mængder protein i blodet (IgM) ved en blodprøve, giver det en stærk mistanke om diagnosen. Hvis lægerne ved undersøgelse af knoglemarven finder karakteristiske kræftceller i knoglemarven, er diagnosen klar.
Der vil som regel blive taget en lang række blodprøver for at kortlægge sygdommen. Man tager normalt også CT-scanning af halsen, brysthulen, maven og bækkenet.
Ved symptomer fra øjnene er det vigtigt at blive vurderet af en øjenlæge, idet der kan være karakteristiske forandringer i øjenbaggrunden, som kan true synet.
Hvorfor får man Waldenstrøms makroglobulinæmi?
Man kender ikke årsagen til sygdommen. Man ved, at miljømæssige, familiære, arvelige og infektiøse faktorer spiller en rolle.
Hvordan behandler man Waldenstrøms makroglobulinæmi?
Sygdommen er kronisk. Formålet med behandlingen er i bedste fald at kunne gøre den syge person helt fri for symptomer, men desværre er det ikke altid muligt. Desuden rettes behandlingen mod at undgå komplikationer til sygdommen.
I nogle tilfælde stilles diagnosen uden, at man har symptomer på sygdommen. I de tilfælde skal man ikke behandles. Lægerne vil da følge op med jævnlig kontrol og blodprøver for at tjekke, at blodet ikke bliver for tykt.
Plasmaferese
Hvis sygdommen giver alvorlige symptomer, og der er meget høj koncentration af proteinet (M-komponenten) i blodet, rettes behandlingen mod at mindske mængden af dette i blodet hurtigst muligt. Det foregår effektivt ved såkaldt plasmaferese. Ved plasmaferese renses blodet i en maskine, som trækker unormalt protein ud. Som regel skal denne rensning foregå nogle gange med 1-2 dages mellemrum.
Kemoterapi
Selve kræftsygdommen behandles med forskellige typer cellegift (kemoterapi). Der findes mange forskellige kombinationer af kemoterapi, hvor der vælges ud fra symptomerne og den fysiske tilstand.
I nogle tilfælde kan det blive nødvendigt at fjerne milten.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Waldenstrøms makroglobulinæmi er en kronisk sygdom, som udvikler sig langsomt. Over halvdelen får det bedre ved behandling.
Hvis behandlingen har god effekt, kan man leve i mange år med sygdommen. Hjælper behandlingen dårligt, er leveudsigterne dårligere - måske kun med få års overlevelse.
Hvor hyppig er Waldenstrøms makroglobulinæmi?
- Waldenstrøms makroglobulinæmi er en sjælden sygdom med ca. 170-180 nye tilfælde om året i Danmark
- Sygdommen er lidt hyppigere hos mænd end hos kvinder
- Sygdommen ses hyppigst hos personer i 60-70 års alderen
Vil du vide mere?
