I normale hjerter strømmer iltfattigt blod ind i højre forkammer, hvorfra det pumpes videre til højre hjertekammer og derfra ud i lungerne via lungepulsåren. I lungerne mættes blodet med ilt og strømmer til venstre forkammer og videre til venstre hovedkammer, hvorfra det pumpes ud i hovedpulsåren (aorta).
Pulmonal atresi er en medfødt hjertefejl, hvor forbindelsen mellem højre hovedkammer og lungepulsåren (arteria pulmonalis) er underudviklet eller afbrudt.
Dette medfører en ændring i blodstrømningen i hjertet, så blodet pumpes fra højre forkammer til venstre forkammer gennem en åbning i skillevæggen mellem de to forkamre (foramen ovale). Alt blodet fra hjertet strømmer dermed ud gennem hovedpulsåren, men noget af dette blod føres dog til lungerne gennem en blodåre, som forbinder hovedpulsåren med lungepulsåren. Denne blodåre kaldes ductus arteriosus. Ductus arteriosus er vigtig for cirkulationen i fosterlivet, men lukkes typisk i løbet af få dage efter fødslen.
Børn med pulmonal atresi er helt afhængige af, at ductus arteriosus forbliver åben. Uden denne kan de slet ikke få iltet blodet, og vil dø meget hurtigt.
Se animation om medfødt hjertefejl
Graviditet og fødsel forløber som regel normalt. Symptomerne opstår som regel indenfor de første tre levedøgn, hvor ductus arteriosus lukker sig. Barnet bliver typisk blåligt (cyanotisk), slapt og får hurtig puls og vejrtrækning.
Hvis dit spædbarn fårblålig misfarvning i huden, bliver slapt og trækker vejret hurtigt, bør du søge læge med det samme.
Diagnosen pulmonalatresi stilles ved ekkokardiografi, som er en ultralydundersøgelse af hjertet.
Man kan ofte se pulmonal atresi på ultralydundersøgelse i graviditeten. Det er en fordel at opdage hjertefejlen allerede under graviditeten, idet man så kan starte behandling umiddelbart efter fødslen.
Årsagen til pulmonal atresi er som regel ukendt. Men hvis moderen får røde hunde under graviditeten, er risikoen for pulmonal atresi hos barnet muligvis større.
Nej
I den akutte fase gives prostaglandin, hvilket gør, at ductus arteriosus ikke lukker sig. Anden medicin kan også være nødvendig.
Når barnets tilstand er stabil, bliver det overflyttet til Rigshospitalet til operation. Nogle gange vælger man at gøre forbindelsen mellem de to forkamre større, inden den egentlige operation.
Hvis dit barn er født med pulmonal atresi, er der ikke noget, du selv kan gøre. Du bør dog følge de planlagte kontroller.
Det er vigtigt, at alle børn bliver vaccineret mod røde hunde, så kvinder ikke får sygdommen under en graviditet.
Uden behandling dør børn med pulmonal atresi hurtigt. Moderne behandling med prostaglandin og operation gør, at de fleste overlever. De vil dog have nedsat fysisk udholdenhed, og det er nødvendigt at følge dem livslangt.
Ja. Uden behandling vil alle børn med pulmonal atresi hurtig dø.
Pulmonal atresi er meget sjælden.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
