Univentrikulært hjerte er en fælles betegnelse for en gruppe af medfødte hjertefejl, hvor det kun er det ene hjertekammer, der fungerer
Symptomerne afhænger af hjertesygdommens type, men kan både være hjertesvigt og blåfarvning af huden (cyanose)
Behandlingen er en række operationer, men hjertetransplantation kan blive nødvendig på et senere tidspunkt
Hvad er univentrikulært hjerte?
I et normalt hjerte strømmer iltfattigt blod ind i højre forkammer, hvorfra det pumpes videre til højre hjertekammer og ud i lungerne via lungepulsåren. I lungerne mættes blodet med ilt og strømmer til venstre forkammer, hvorfra det via venstre hjertekammer pumpes ud i hovedpulsåren (aorta) til kroppen og organerne.
Univentrikulært hjerte er en gruppe af medfødte hjertefejl, hvor højre eller venstre hjertekammer (ventrikel) er underudviklet eller mangler. Barnet har således kun et fungerende hjertekammer, som så pumper ud i både hovedpulsåre og lungepulsåre. Det er forskelligt fra person til person, hvordan mængden af blod fordeler sig ud i de to pulsårer, og det varierer derfor, hvor meget ilt der kommer ud til kroppen og organerne.
Tegning af hjerte indvendigt.
Hvad er symptomerne på univentrikulært hjerte?
Graviditeten og fødslen forløber som regel normalt. Efter fødslen kan univentrikulært hjerte vise sig på flere måder. Hvordan det viser sig kommer an på strømningsforholdene i hjertet.
Enkelte børn får symptomer hurtigt efter fødslen i form af blåbleg hudfarve, hvilket kaldes cyanose
Andre får symptomer 2-3 uger efter fødslen, hvor de kan blive blege, få hurtig puls og hurtig vejrtrækning, svede meget og have problemer med at indtage føde
Enkelte børn kan gå i lang tid med meget lette symptomer. Disse vil typisk omfatte let blålig hudfarve, dårlig vægtøgning og reduceret fysisk formåen, så barnet bliver lettere forpustet end jævnaldrende
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Du skal være særlig opmærksom, hvis dit spædbarn er forpustet, ikke tager nok på i vægt eller har blålig hudfarve.
Hvordan stilles diagnosen?
Hvis man har mistanke om, at et barn har en hjertesygdom, vil barnet blive henvist til en børneafdeling med henblik på nærmere undersøgelse. Her vil man udover almindelig undersøgelse foretage EKG og ekkokardiografi, hvilket er en ultralydundersøgelse af hjertet. Hvis mistanken om univentrikulært hjerte opretholdes, vil barnet blive henvist til Rigshospitalet, hvor man vil tage stilling til den videre behandling.
Man kan ofte se univentrikulært hjerte ved ultralydundersøgelsen i graviditeten. Fordelen ved at opdage det under graviditeten er, at man kan starte behandling umiddelbart efter fødslen.
Hvad skyldes univentrikulært hjerte?
Man kender ikke årsagen til univentrikulært hjerte.
Er univentrikulært hjerte arveligt?
Hvis der er større søskende med medfødt hjertefejl, er der øget risiko for medfødte hjertefejl hos efterfølgende børn.
Hvordan behandler man univentrikulært hjerte?
I den akutte fase kan det være nødvendigt at give medicin og ilt. Når situationen er stabiliseret, vil barnet blive overflyttet til Rigshospitalet med henblik på yderligere behandling, som omfatter operation.
Hvad kan jeg selv gøre?
Hvis dit barn har univentriklært hjerte, kan du ikke selv gøre noget, men bør følge de anbefalede kontroller.
Hvordan undgår børn at få eller forværre univentrikulært hjerte?
Da man ikke kender årsagen til univentrikulært hjerte, kan man ikke forebygge det.
Hvornår behandler man univentrikulært hjerte?
Alle børn med univentrikulært hjerte har brug for operation for at overleve.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Hvis barnet ikke bliver behandlet, vil det dø i ung en alder. Moderne behandlingsmetoder gør, at mange overlever og vokser op. Det kan dog blive nødvendigt med hjertetransplantation.
Børn, som er opereret for univentrikulært hjerte, har øget risiko for at få infektion i hjertet (endokarditis) i forbindelse med indgreb i munden som f.eks. tandudtrækning eller kirurgisk behandling. Det er derfor vigtigt at fortælle læge og tandlæge, at barnet skal have forebyggende antibiotikabehandling i disse situationer.
Er univentrikulært hjerte farligt?
Uden behandling vil barnet dø i ung alder.
Hvor hyppig er univentrikulært hjerte?
Univentrikulært hjerte er yderst sjældent. Forekomsten er 5 per 100.000 børn.