Henoch-Schönleins purpura skyldes en betændelse i de små blodkar (vaskulitis) og er en form for allergisk reaktion
Den ses hyppigst blandt børn i alderen 4 til 6 år
Sygdommen kan ramme både hud, tarme, nyrer og led
Tilstanden ses efter infektioner med virus og bakterier (f.eks. halsbetændelse), ved insektstik, allergier og eksponering for kulde, samt ved brug af medicin, herunder vaccination
Betændelsesreaktionen resulterer i øget lækage af væske ud af blodkarrene og blødning. Det giver symptomer i forskellige organsystemer
Sygdommen vil i de fleste tilfælde gå over af sig selv i løbet af nogle uger uden at efterlade sig spor
Sygdommen kan hos 1/3 komme tilbage flere gange i op til 2 år efter første udbrud
Prognosen er overvejende god, men i sjældne tilfælde kan den give anledning til varig nyresygdom
Hvad er Henoch-Schönleins purpura?
Henoch-Schönleins purpura er en sygdom, som skyldes en betændelse i blodkar (vaskulitis). Sygdommen rammer både hud, tarme, nyrer og led. Over 90 % af dem, der får sygdommen, er børn under 10 år. Der er flere drenge end piger, der får sygdommen. Der er flest, der får sygdommen, når de er mellem 4-6 år.
Nyrerne kan også blive påvirket af sygdommen, men det er ikke noget, man rigtigt mærker. Af og til kan man se lidt blod i urinen. I meget få tilfælde bliver nyrerne så hårdt angrebet at nyrefunktionen er nedsat.
Hvad er symptomerne på Henoch-Schönleins purpura?
Sygdommen kommer ofte efter en mild øvre luftvejsinfektion (oftest halsbetændelse). De fleste tilfælde af sygdommen starter med udslæt, men hos 15-35 % kommer der andre symptomer først, bl.a mavesmerter eller ledsymptomer.
Udslættet begynder oftest på fødder eller hænder og breder sig opad. Derefter kan udslættet ændre sig og blive til blodansamlinger, pletter og blærer, som oftest sidder på ben, arme, omkring kønsorganerne og omkring endetarmsåbningen
Ledsmerter (hos ca. 75 %) og mavesmerter (hos ca. 50 %) kan også være et tidligt tegn på sygdommen
Der er mange, der har blod i opkast eller afføring
10-15 % får smerter og hævelse i pungen
Kramper, midlertidige lammelser og koma er meget sjældne ved Henoch-Schönleins purpura
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Du skal være særligt opmærksom på udslæt, der ikke forsvinder, hvis du trykker på det. Udslæt, der ikke svinder for tryk, kaldes typisk blodudtrædninger, som er et udtryk for betændelse i karrene. Dette kan også ses ved andre alvorlige tilstande, som f.eks meningitis. Ved Henoch-Schönlein purpura vil det typisk starte på ben og balder, som små prikker der smelter sammen til større plamage.
Henoch Schönlein purpura.
Glastesten
Foto af glastest.
Glastesten: Udslæt der ikke forsvinder ved tryk med et glas (se billede)
Skummende urin kan være tegn på protein (æggehvidestof) i urinen. Det kan man få, hvis nyrerne er påvirkede.
Hvordan stilles diagnosen?
Lægen tager blod- og urinprøver for at konstatere, om det er Henoch-Schönleins purpura, som giver symptomerne. Hos knapt halvdelen viser urinprøven, at sygdommen også påvirker nyrerne. Disse personer skal kontrolleres med jævne mellemrum over uger og måneder for at se, om nyrerne bevarer deres normale funktion.
Hvorfor får man Henoch-Schönleins purpura?
Der er ingen klar årsag til Henoch-Schönleins purpura, men den kan komme efter:
infektioner med bakterier eller virus, f.eks. halsbetændelse
ved insektstik
allergier
udsættelse for kulde
brug af en række forskellige typer medicin, inklusive antibiotika og vacciner
Man mener, at det kan være de antistoffer, som immunsystemet producerer, der er med til at ødelægge karvæggen i de små blodkar.
Betændelsen i de små blodkar (vaskulitis) medfører, at der løber mere væske ud af blodbanen, og at der kommer blødning. Dette giver symptomer flere forskellige steder i kroppen.
Smitter Henoch-Schönleins purpura?
Sygdommen smitter ikke.
Er Henoch-Schönleins purpura arveligt?
Sygdommen er ikke arvelig.
Hvordan behandler man Henoch-Schönleins purpura?
I de fleste tilfælde går sygdommen over af sig selv i løbet af nogle uger uden at efterlade sig spor. Derfor er det ikke nødvendigt at behandle.
Hvis sygdommen kommer efter en bakterieinfektion (f.eks. halsbetændelse), er det naturligt at behandle infektionen med antibiotika.
Efter lægens anvisning kan man give smertestillende og betændelsesdæmpende midler ("NSAID") for at forsøge at dæmpe generne i den akutte fase. NSAID bør dog ikke gives som smertestillende, hvis der er mange symptomer fra maven. Men at blive i sengen og holde sig i ro, kan være lige så effektivt.
Efter lægens anvisning kan man give en type medicin, som kaldes steroider, mod mavesmerterne. Denne type medicin dæmper kroppens immunforsvar, som er medskyldig i den kraftige betændelsesreaktion. Steroider bruges dog kun i alvorlige tilfælde, men har ikke betydning for, om man bliver hurtigere eller mere rask.
Hvis der er store hudblødninger, kan det være nødvendigt at indlægge barnet til nøjere undersøgelse. Dette gør man især for at finde ud af, om der kan være en anden årsag til symptomerne. Er nyrerne hårdt angrebet, kan det også være nødvendigt at blive undersøgt på sygehuset.
Hvad kan jeg selv gøre?
Når man har konstateret, at det er Henoch-Schönlein purpura, bør man aflastes og undgå svær fysisk aktivitet, da dette kan få sygdommen til at blusse op igen og give anledning til symptomer i typisk led og mave. Ligeledes kan det være relevant at tilbyde smertestillende medicin.
Hvordan undgår børn at få Henoch-Schönleins purpura?
Det er ikke muligt at forebygge eller undgå sygdommen.
Hvornår skal jeg søge hjælp?
Når man opdager det karakteristiske udslæt, skal man søge læge.
Hvad kan lægen eller en anden behandler gøre?
Lægen kan stille diagnosen og vil henvise til hospital, hvor man kan sikre den rigtige aflastende behandling og give råd samt sørge for løbende kontrol og smertebehandling.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Hos de allerfleste giver sygdommen ingen varige mén. Man skal alligevel være opmærksom på, at sygdommen kan komme tilbage flere gange i op til 2 år efter første udbrud.
1 af 10 personer har påvirkede nyrer, der varer i måneder til år, og som skal kontrolleres. Typisk skal man kontrolleres i 6 måneder.
Kun meget få < 1 % udvikler kronisk nyresygdom.
Er Henoch-Schönleins purpura farligt?
Sygdommen er selvlimiterende, hvilket vil sige, at den går over af sig selv i løbet af 4 uger i de fleste tilfælde og uden men. I sjældne tilfælde kan der komme kronisk nyrepåvirkning, hvorfor det er vigtigt at måle blodtryk som en del af de planlagte kontroller. Et forhøjet blodtryk i efterforløbet af sygdommen skal behandles, så det ikke giver kronisk nyreskade.
Hvor hyppig er Henoch-Schönleins purpura?
Undersøgelser har vist, at 10-20 af 100.000 børn får sygdommen. Den rammer hyppigst i vinterhalvåret. Man ved ikke med sikkerhed, hvad der giver betændelsen i blodkarrene, men det er en slags allergisk reaktion.
Kan jeg få Henoch-Schönleins purpura mere end én gang?
Man kan godt få både tilbagefald og rammes mere end én gang af sygdommen.
