Creutzfeldt-Jakobs sygdom er karakteriseret ved, at man hurtigt udvikler svækket hukommelse (demens), personlighedsforandring, muskelspjæt og usikkerhed ved gang. Sygdommen er meget sjælden.
Sygdommen skyldes ændringer i et såkaldt prion-protein, således at dette ikke kan nedbrydes. Når det defekte prion-protein trænger ind i hjernen, bliver personens normale proteiner også omdannet til defekte prion-proteiner, som aflejres i hjernecellerne.
Aflejringerne beskadiger hjernecellernes funktioner, og der dannes store svampeagtige huller i hjernen, som på et tidspunkt går til grunde.
Ved Creutzfeldt-Jakobs sygdom kommer der i løbet af dage til måneder tiltagende svækket hukommelse, personlighedsforandring, muskelspjæt og usikkerhed ved gang.
Der findes flere undertyper af Creutzfeldt-Jakobs sygdom.
En type kaldes sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom - den opstår typisk hos personer over 60 år. I løbet af kort tid bliver den syge person plejekrævende, og de fleste dør indenfor 1 år. Sygdommen udvikler sig således væsentlig hurtigere end hukommelsessvækkelse ved eksempelvis Alzheimers sygdom, som normalt udvikler sig over mange år.
Der findes andre sjældne neurologiske sygdomme med lignende symptomer som bør udelukkes, før diagnosen Creutzfeldt-Jacobs sygdom stilles.
Andre typer kaldes familiære, smitteoverførte og variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Disse undertyper rammer personer i alle aldre inklusive børn. Symptomer udvikler sig langsommere, ofte over flere år.
Hurtigt indsættende svækket hukommelse, personlighedsforandringer og muskelspjæt hos tidligere rask person.
Diagnosen stilles ud fra patientens symptomer, suppleret med MR-skanning af hjernen, EEG (hjernebølgeundersøgelse) samt undersøgelse af cerebrospinalvæsken, dvs. væsken som er rundt om hjernen og den forlængede rygmarv. Der findes i dag en speciel undersøgelse af rygmarvsvæsken (RT-QuIC), som kan stille diagnosen med meget stor sikkerhed.
I sjældne tilfælde kan det være nødvendig med en vævsprøve fra hjernen, især hvis man mistænker en hjernesygdom, som kan behandles. En vævsprøve fra hjernen giver den mest sikre diagnose, men sygehistorien suppleret med de øvrige undersøgelser nævnt ovenfor er også næsten 100% sikker.
Ja - materiale fra personer, som har Creutzfeldt-Jakobs sygdom, kan smitte - f.eks. under en operation - eller hvis man spiser kød fra dyr, der er inficeret. Dette er dog meget sjældent.
Der findes en arvelig form for Creutzfeldt-Jakobs sygdom, men den er meget sjælden. Den arvelige form kaldes også familiær Creutzfeldt-Jakobs sygdom og udgør 5-10% af tilfældene.
Der findes i dag ingen kendt behandling af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, udover lindrende behandling og pleje.
I dag er der en ekstra streng overvågning af fødevarer og medicin, netop som følge af Creutzfeldt-Jakobs og andre prionsygdomme. Dyr med prionsygdomme anvendes ikke længere i fødevareindustrien.
Tilsvarende er produktionen af væksthormon ændret, således at der ikke er risiko for overførsel af Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Risikoen for at få Creutzfeldt-Jakobs sygdom som følge af smitte er i dag yderst beskeden.
Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom udvikles hurtig, og langt de fleste dør indenfor et år. De familiære og erhvervede former udvikles gradvist over mange år, men levetiden er uanset dette væsentlig nedsat.
Sygdommen er meget sjælden. I Danmark er der ca. 5 nye tilfælde med Creutzfeldt-Jakobs sygdom hvert år.
Sygdommen findes i 4 former:
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
