Centralnervesystemet består af hjernen og rygmarven. Alle nervetråde i centralnervesystemet er omgivet af en isolerende fedtskede også kaldet myelinskede (se tegning).
Ved betændelse i hjernen bruger man betegnelsen encephalitis og i rygmarven myelitis.
Sygdommen begynder i reglen hurtigt. Den kan give mange forskellige symptomer, fordi den er udbredt (dissemineret) i hjerne og rygmarv.
Akut dissemineret encephalomyelitis opstår som regel 1-20 dage efter en forkølelse eller et maveonde. Symptomerne er ofte:
Tilstanden forværres hurtigt over få dage op til 2-4 uger. I nogle tilfælde kan det være vanskeligt at adskille akut dissemineret encephalomyelitis og multipel sklerose (MS). Det er dog usædvanligt, at multipel sklerose (MS) starter med mange forskellige symptomer og tegn på én gang. Nakkestivhed, omtågethed og kramper ses kun yderst sjældent ved multipel sklerose (MS).
Forvirring, omtågethed, kramper og nakkestivhed.
Lægen stiller diagnosen på grundlag af et typisk sygdomsforløb, symptomer og fund, MR-skanning af hjerne og rygmarv samt undersøgelse af cerebrospinalvæsken, som omgiver hjerne og rygmarven.
Tilstanden kræver, at man indlægges på sygehus.
Akut dissemineret encephalomyelitis er ofte forudgået af en virusinfektion, eksempelvis forkølelse eller maveonde. Sygdommen skyldes en autoimmun reaktion, hvor kroppens immunforsvar reagerer mod hjerne og rygmarv.
Akut dissemineret encephalomyelitis har derfor mange lighedstræk med multipel sklerose (MS) og hjernebetændelse. Sygdommen kommer dog som regel kun en gang, i modsætning til multipel sklerose, som kan komme i anfald (attakvis) eller gradvis forværres.
Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) er ikke en arvelig sygdom.
Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) smitter ikke.
Sygdommen går normalt over af sig selv. De fleste får det bedre efter 2-4 uger. De fleste tilfælde er ovre i løbet af en måned. 3-5 % får tilbagefald i det akutte forløb, før de igen får det bedre.
Sygdommen behandles med høje doser binyrebarkhormon (steroider), auto-antistoffer (immunglobulin) eller rensning af blodet (plasmaferese). Ingen af disse behandlinger er velundersøgte i kontrollerede afprøvninger.
Herudover er det lindrende behandlinger og fysioterapi. Der er ingen begrænsninger på fysisk aktivitet udover de begrænsninger, som sygdommen medfører.
Du bør kontakte en læge, hvis du får symptomer på akut dissemineret encephalomyelitis, dvs. forvirring, omtågethed, kramper og nakkestivhed.
Det er ikke muligt at forebygge akut dissemineret encephalomyelitis, idet alle før eller siden vil blive forkølet og/eller få maveonde. Heldigvis er sygdommen sjælden, så det kun er ganske få som får den.
Kontakt din egen læge eller vagtlæge, der kan vurdere dine symptomer og evt. hjælpe dig videre på sygehus.
Prognosen er generelt god. Bedringen er ikke knyttet til, hvor alvorligt sygdommen udvikler sig. Eksempelvis ses fuldstændig bedring hos børn, som har været blinde, har ligget i koma eller har været lamme i både arme og ben. Cirka hvert tredje barn, som har tegn på nerveskader, har symptomer i uger og måneder. Hos de fleste forsvinder disse gener indenfor et år.
Omkring 10-20 % får varige mén i form af nedsat syn, lammelser, mentale skader eller epilepsi. Akut dissemineret encephalomyelitis har dødelig udgang hos omkring 2 %.
Tilbagefald forekommer hos 5 %. Tilbagefald øger mistanken om multipel sklerose (MS). Risikoen for multipel sklerose (MS) blandt børn, som har haft akut dissemineret encephalomyelitis før puberteten, er mindre end 6%. Risikoen er lidt højere, hvis barnet har haft tilbagefald af akut dissemineret encephalomyelitis.
Akut dissemineret encephalomyelitis er sjælden. I Danmark er der 20-40 tilfælde om året. Det er især børn under 10 år, som får sygdommen. Akut dissemineret encephalomyelitis ses dog også hos yngre voksne, men stort set ikke hos ældre voksne.
En lille andel af mennesker, der oprindeligt blev diagnosticeret med akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM), vil efterfølgende få multipel sklerose (MS). Desværre er der ingen måde at forudsige, hvem der vil udvikle MS. Risikoen for MS ser ud til at være størst hos børn med ADEM, der ikke havde feber, infektion eller nylig vaccination. Aldersfordelingen skyldes, at de fleste virusinfektioner forekommer hos børn.
Sygdommen opstår oftest i vintermånederne, hvor flest har virusinfektion.
Vaccination mod de alvorlige virussygdomme mæslinger, fåresyge og røde hunde er årsag til, at forekomsten af akut dissemineret encephalomyelitis er blevet reduceret dramatisk.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
