Narkolepsi

Jan Ovesen

speciallæge

Fakta

  • Narkolepsi er en sygdom i hjernen. Den skyldes mangel på en bestemt signalsubstans
  • Ved narkolepsi er der øget træthed og risiko for søvnanfald
  • En række andre symptomer kan være mere eller mindre fremtrædende. Det kan dreje sig om:
    • Pludseligt indsættende muskelslaphed - helt eller delvist
    • Søvnlammelse
    • Hallucinationer ved opvågning eller indsovning
  • Narkolepsi behandles med medicin

Hvad er narkolepsi?

Narkolepsi er en sygdom i hjernen, som skyldes mangel på en bestemt signalsubstans (som har 2 navne: orexin eller hypokretin). Denne substans har betydning for stabiliteten af vågenhed og søvn. Herudover har hypokretin betydning for, at der i vågen tilstand kan være elementer, der normalt knyttes til REM-søvn.

Hvad er så årsagen til narkolepsi?

Mangel på orexin/hypokretin indtræder i løbet af få måneder, hvorefter symptomerne viser sig.

Narkolepsi er en autoimmun sygdom. Den kan udløses af særlige influenzatyper, og nogle mennesker er særligt disponerede for at reagere med et autoimmunt "angreb" på orexin/hypocretin-producerende celler i hjernen. 

Hvad er symptomerne på narkolepsi?

Hypersomni

Sygdommen viser sig hovedsageligt ved træthed og risiko for at falde i søvn i løbet af dagen, særligt i monotone situationer. Dette kaldes hypersomni.

Katapleksi

REM-søvnelementerne kan være pludseligt indsættende tab af muskelkraft, så man falder fuldstændigt sammen (uden at man falder i søvn). Det udløses ofte af latter eller andre følelsesmæssige oplevelser. Det kan i mindre grad også være som at få "gele i knæene" eller tabe noget ud af hænderne. Dette kaldes katapleksi, og man kan godt have narkolepsi uden denne del af symptomerne. 

Hallucinationer

Drømmeoplevelsen kan begynde, inden man er faldet i søvn, eller den kan fortsætte efter man er vågnet. Det kan være vanskeligt at afgøre, om man drømmer eller er vågen. Det kan optræde, både når man er ved at falde i søvn, og ved opvågning. Dette kaldes hallucinationer.

Søvnlammelse

Den muskelslaphed, som er en del af REM-søvnen, kan også fortsætte efter opvågningen, så man oplever, at man er vågen, men ikke kan røre sig i nogle sekunder. Det kalder man søvnlammelse. Nogle raske kan opleve dette fænomen en gang imellem. 

Hvordan stilles diagnosen?

Man kan få mistanke om diagnosen ved et eller flere af ovenstående symptomer. Der er ingen blodprøver, som kan bekræfte diagnosen, men der er to undersøgelser, som er obligatoriske for at bekræfte eller afkræfte mistanken:

  • PSG (PolySomnoGrafi), som er en undersøgelse af hjernens elektriske bølgemønstre under søvn. Man måler forekomst af de forskellige søvnstadier og eventuelle opvågninger
  • MSLT (Multipel Søvn Latens Test) er en test, som udføres efter PSG. Man beholder ledningerne på hovedet. Man bliver lagt i seng 2 timer efter man er stået op om morgenen og får lov at ligge i mørke i 20 minutter. Dette gentages 4-5 gange i løbet af dagen med 2 timers interval. Man måler, hvor længe man er om at falde i søvn (søvnlatens), og om der forekommer REM-søvn. Det er tegn på sygdom, hvis man falder i søvn på kortere tid end 10 minutter, og hvis der kommer REM-søvn i løbet af de korte søvnperioder

Man kan også foretage en såkaldt lumbalpunktur og udtage lidt cerebrospinalvæske (væske fra rygmarven). I denne kan man måle niveauet af orexin/hypokretin. Dette vil ved narkolepsi ofte være 0 eller meget lavt i forhold til, hvad der er normalt.

Hvordan behandles narkolepsi?

Narkolepsi behandles med medicin. Formålet med behandlingen er at mindske træthed/søvnighed og risikoen for pludseligt tab af muskelkraft (katapleksi). Behandlingen indledes som regel på den afdeling, som har stillet diagnosen (neurofysiologisk afdeling eller søvnlaboratorium).

Det er også vigtigt, at den enkelte patient lever med en omhyggelig søvnhygiejne. Særligt regelmæssige sovetider og tilstrækkelig søvn har betydning for dagtræthed. På særlige tider, hvor dagtræthed viser sig, kan det være en god idé at planlægge at sove til middag.

Bilkørsel

Ved narkolepsi er man omfattet af samme regler som ved epilepsi. Dvs. at man skal være i stabil og velkontrolleret behandling - og være fri for symptomer i en længere periode, typisk 3 måneder, før det er tilladt at køre gruppe 1-køretøjer.

Kan man undgå narkolepsi?

Nej. Årsagen til sygdommen er, at de nerveceller, som producerer den signalsubstans (orexin/hypokretin), der regulerer søvnvågenhed, pludseligt forsvinder. 

Hvornår skal jeg søge hjælp?

Når du er træt/søvnig på trods af 7-8 timers søvn hver nat, eller hvis du har flere tilfælde af de andre symptomer såsom hallucinationer, tilfælde med muskelslaphed og tilfælde med søvnlammelse. Hvis du bare er generet af træthed/søvnighed, kan dette være tegn på en anden søvnsygdom.  

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Narkolepsi er en livslang sygdom, som man endnu ikke har nogen kur for. Ved regelmæssige sovetider, god søvnhygiejne og behandling med medicin kan man dog opnå at reducere generne væsentligt.

Efter opdagelsen af manglen på orexin/hypokretin som årsag til narkolepsi forskes der intenst i substanser, der kan reagere med disse stoffers receptorer i hjernen. Det første gennembrud er kommet i form af en substans, der kan blokere orexin/hypokretin, og derved blokere vågenhed. Det er en ny type sovemiddel, som endnu ikke er på det danske marked. Vi savner stadig gennembrud for et stof, som kan stimulere denne receptor og dermed blokere for træthed og stimulere vågenhed.

Hvor hyppig er narkolepsi?

  • Narkolepsi er en sjælden sygdom, som rammer 1 ud af 2000 personer
  • Narkolepsi forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder
  • Narkolepsi opstår ofte i barndommen med maksimal forekomst i 15 års-alderen. Forekomsten klinger herefter gradvist af med et lille maks. midt i 30 års-alderen. Efter 50 års-alderen forekommer der næsten ikke nye tilfælde
  • Sygdommen er som regel ikke arvelig, men der er en genetisk familiær disposition
  • Personer med narkolepsi har 1-2% risiko for at få børn med sygdommen

Er narkolepsi farligt?

Ja, så længe diagnosen narkolepsi ikke er stillet. De pludseligt indsættende søvnanfald kan forekomme i mange situationer, hvor det kan være livsfarligt at falde i søvn, f.eks. når man kører bil. Ved omhyggelig søvnhygiejne og ved at følge den medicinske behandling kan man mindske denne risiko betragteligt.

Så længe diagnosen ikke er stillet, er sygdommen også stærkt hæmmende for et normalt liv. De forskellige symptomer er meget belastende, både socialt og på arbejdet. Det kan være meget vanskeligt at gennemføre en uddannelse, hvis man lider af træthed/søvnighed og ukontrollable søvnanfald i undervisningssituationer.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

Jan Ovesen

overlæge, Jan Ovesen, overlæge, specialist i søvnmedicin, Aleris Privathospitaler

Dorte Bojer

alm. prakt. læge, Grenå

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen