Syringomyeli

Morten Blaabjerg

Klinisk professor, overlæge

Fakta

  • Syringomyeli er en sjælden sygdom, hvor en lille, tynd væskefyldt kanal i rygmarven er udvidet
  • Syringomyeli påvirker ofte smerte- og temperatursans i armene. Senere kan der opstå nedsat kraft i eksempelvis hænderne og benene
  • Syringomyeli er hyppigst medfødt, men giver først symptomer i 25-40 års alderen
  • Syringomyeli kan også opstå mange år efter en alvorlig rygskade
  • Operation er ofte nødvendig

Hvad er syringomyeli?

Rygmarven strækker sig fra hjernen, ned gennem ryggen og slutter mellem den første og anden lænderyghvirvel. Rygmarven har en tykkelse som en kraftig finger og er beskyttet af tre lag hinder og ryghvirvlerne i rygsøjlen.

Rygmarven består både af nerveceller og nervefibre. Nervefibre går fra hjernen til rygmarven. Fra rygmarven går der nerver tilbage til musklerne. Rygmarven modtager signaler om følesans fra kroppen og sender disse signaler videre til hjernen.

I midten af rygmarven er der en meget tynd væskefyldt kanal, canalis centralis. Ved syringomyeli er canalis centralis udvidet. Dette er oftest medfødt, men giver som regel først symptomer i 25-40 års alderen.

Syringomyeli kan også opstå mange år efter svære skader mod ryggen.

Hvilke symptomer giver syringomyeli?

Den medfødte variant af syringomyeli giver som regel symptomer i 25-40 års alderen.

Symptomerne kommer ofte gradvist. Til at begynde med vil der være nedsat smerte- og temperatursans i dele af kroppen. Typisk brænder man sig uden at bemærke det. Senere kan der komme svækkelser af muskler, lammelser og krampeagtige bevægelser i musklerne, oftest i hænderne.

Symptomerne afhænger af, hvor i rygmarven hulrummet er placeret. Forandringer højt i nakken giver symptomer både fra arme, krop og ben. Hvis hulrummet er omkring brysthøjde, vil kun underkroppen og ben påvirkes.

Hvilke symptomer skal man være særligt opmærksom på?

Hvis man får manglende smerte- og temperatursans, bør man kontakte sin læge. Hvis ens egen læge genfinder disse symptomer, bør man undersøges nærmere af en speciallæge (neurolog).

Hvordan stilles diagnosen?

MR-skanning af rygmarven kan påvise, om der er syringomyeli.

Hvorfor får man syringomyeli?

De fleste tilfælde er medfødte og er en del af en misdannelse, hvor nervesystemet i fosteret ikke lukker rigtigt, også kaldet neuralrørsdefekter. Der dannes et hulrum i rygmarven. Med tiden kan hulrummet udvides og trykke på omgivende nervevæv og forårsage skader på nervebaner.

I nogle tilfælde skyldes syringomyeli en skade på rygsøjlen med alvorlig skade af rygmarven. Også svulster inde i rygmarven kan føre til syringomyeli.

Er syringomyeli arveligt?

Nogle tilfælde af syringomyelia er familiære, selvom dette er sjældent.

Hvordan behandler man syringomyeli?

Der er forskellige måder at behandle syringomyeli på. Behandlingen afhænger blandt andet af, hvor stort hulrummet er, og hvor i rygsøjlen lidelsen angriber. Ofte er det nødvendig med operation for at åbne og udtømme (drænere) hulrummet.

Det kan være nødvendigt med omfattende rehabilitering og optræning efter operation for at genoptræne eller vedligeholde balance og styrke. Effekten og værdien af operation er endnu ikke fastlagt.

Hvad kan jeg selv gøre?

Hvis du får symptomer på syringomyeli, skal du søge læge.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre syringomyeli?

Man kan ikke gøre noget for at undgå at få medfødt syringomyeli. Den erhvervede form skyldes alvorlige rygskader.

Hvordan udvikler sygdommen  sig?

Prognosen afhænger af årsagen. Hos nogle vil hulrummet gradvis vokse sig større og give tiltagende gener, og der bliver behov for operation.

Hvor hyppig er syringomyeli?

Syringomyeli er sjældent.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

Morten Blaabjerg

klinisk professor, overlæge, Odense Universitetshospital, Neurologisk Afdeling, Forskningsenheden

Hans Christian Kjeldsen

ph.d., praktiserende læge, Grenå

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen