Brugadas syndrom

Albert Marni Joensen

speciallæge

Fakta 

  • Brugadas syndrom er en genetisk betinget sygdom i hjerte ledningssystem
  • Det kan ses på et ekg, og hos nogle giver det tendens til rytmeforstyrrelser i hjertet
  • Ikke alle har symptomer

Symptomer kan vise sig ved:

  • Fornemmelse af uro i brystet
  • Svimmelhed
  • Besvimelse
  • I værste tilfælde pludselig død

Symptomerne kan blive fremprovokeret, hvis man:

  • Har feber
  • Har forstyrrelser i saltbalancer
  • Tager visse former for medicin eller euforiserende stoffer som kokain
  • Dette har fokus på i forebyggelse af anfald

Behandling

  • At forebygge pludselig død ved at indoperere en hjertestarter (ICD pacemaker) hos udvalgte patienter
 

Hvad er Brugadas syndrom?

Brugadas syndrom er en forstyrrelse i ledningssystemet i hjertet. Syndromet kan føre til anfald med alvorlig forstyrrelse af hjerterytmen, besvimelse, og i værste fald pludselig død.

Tegning af hjertets ledningsbaner

Syndromet blev beskrevet første gang af de spanske lægebrødre Brugada i 1992. I starten troede man, at Brugadas syndrom var meget sjældent. Men med årene er det blevet klart, at det hyppigere forekommende end først antaget.  

Hvad er symptomerne på Brugadas syndrom?

Symptomerne på Brugadas syndrom er en fornemmelse af uro i brystet, svimmelhed, besvimelse eller i værste fald pludselig død.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Du skal være særligt opmærksom, hvis du har anfald af længere varighed, hvor du fornemmer uro i brystet (hjertebanken), føler dig svimmel eller besvimer. Så bør du få taget et hjertekardiogram (ekg).

Hvordan stilles diagnosen?

Man kan påvise Brugadas syndrom ved at måle hjertets elektriske aktivitet ved hjælp af et ekg. Forandringerne i hjertets elektriske aktivitet kan tit ses på et ekg, hvis man har Brugadas syndrom.

Men forandringerne på et ekg kan ikke ses hele tiden. De kan komme og gå. I mange tilfælde er de kun synlige, når man er påvirket af speciel medicin, af alkohol eller af narkotika. Især kokainrus er kendt for at kunne udløse forandringerne hos personer, der har denne sygdom.

Man udfører ekg-undersøgelse hos personer, der er besvimet af uforklarlige årsager, eller der har nære slægtninge, som har fået påvist syndromet. Eventuelt laver man det også på personer, der har nære slægtninge, der er døde pludseligt i ung alder, dvs. før 45-årsalderen.

Hvorfor får man Brugadas syndrom?

Brugadas syndrom er en genetisk betinget forstyrrelse i ionkanalerne på hjertecellernes overflade.

Mange lever med syndromet uden at mærke til det. Men ydre ting kan fremprovokere hjerterytmeforstyrrelsen, som fx visse former for medicin, høj feber, kokain eller et stort alkoholforbrug.

Er Brugadas syndrom arveligt?

Man mener, at dette syndrom er arveligt betinget, selvom det kun er lykkedes at påvise genfejl hos 20-30 % af dem, der har det.

Hvordan behandler man Brugadas syndrom?

Den eneste effektive behandling for at forebygge pludselig død ved denne tilstand, er at indoperere en hjertestarter (ICD). Det gør man, hvis en person har de typiske ekg-forandringer og har oplevet at besvime. Det vil sige, at personen har haft et anfald med alvorlig rytmeforstyrrelse i hjertet.

Hvis der kun påvises ekg-forandring uden andre symptomer, anbefaler man de fleste, at de lever videre uden indopereret hjertestarter (ICD). Man ved ikke, hvor mange der har denne specifikke ekg-ændring. Der er heller ikke sikre undersøgelser eller data, der kan sige noget om risikoen for at blive syg, hvis ekg-ændringen påvises.

Hvad kan jeg selv gøre?

Hos personer, hvor denne ekg-ændring er opdaget, er det vigtig, at lægen informerer grundigt:

  • Man bør bl.a. undgå at bruge medicin, der kan forværre tilstanden. Dette gælder især nogle typer hjertemedicin, nogle midler mod depression, lokalbedøvende midler og narkosemidler
  • Man bør ikke tage kokain
  • Man bør undgå større mængder alkohol

Hvordan undgår jeg at få eller forværre Brugadas syndrom?

Hvis man har Brugadas syndrom:

  • Skal det altid afklares, om man kan tåle noget ny medicin, inden man begynder at tage det
  • Bør man bære et patientkort, hvoraf det fremgår, at man har denne tilstand

Hvornår skal jeg søge hjælp?

Hvis du har et længerevarende anfald, hvor du fornemmer uro i brystet (hjertebanken), svimmelhed eller besvimelse, så skal du kontakte din egen læge.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Er Brugadas syndrom farligt?

Hvis diagnosen er stillet ved en ekg-undersøgelse, og der er alvorlige hjerterytmeforstyrrelser ledsaget af svimmelhed eller besvimelser, drejer det sig om en alvorlig og måske dødelig tilstand, som skal forebygges med indopereret hjertestarter (ICD).

Hvor hyppig er Brugadas syndrom?

  • Ca. 0,01 % har Brugadas syndrom i USA og Europa
  • I Japan er der næsten 40 gange så mange med syndromet, det vil sige 0,4 %
  • Man mener, at helt op til 1 % af befolkningen har syndromet i enkelte lande i Sydøstasien

Kan jeg få Brugadas syndrom mere end én gang?

Hvis man får stillet diagnosen Brugadas syndrom, så er det en livslang tilstand.

Vil du vide mere?

 

Kilder

Fagmedarbejdere

Albert Marni Joensen

overlæge, Afdeling for Hjerte- og Hormonsygdomme, Regionshospitalet Nordjylland

Bo Christensen

professor, ph.d., praktiserende læge, Institut for Folkesundhed - Almen Medicin, Aarhus Universitet

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen