Langt QT-syndrom (LQTS) er en forstyrrelse i hjertets elektriske system. Tilstanden kan vise sig som:
Hjertet bliver styret af elektriske signaler. Normalt starter et hjerteslag ved, at et elektrisk signal opstår i et lille område, der kaldes sinusknuden, øverst i højre hjerteforkammer. Signalet breder sig fra sinusknuden gennem begge forkamre og videre til et andet knudepunkt, der befinder sig på overgangen mellem højre forkammer og hjertekammer (AV-knuden). Derfra breder signalet sig ud i begge hjertekamre.
På sin vej gennem hjertet udløser det elektriske signal en sammentrækning af hjertemusklen. I takt med at det elektriske signal breder sig, starter sammentrækningerne i forkamrene og slutter med, at hjertekamrene trækker sig sammen. Tilsammen udgør det et hjerteslag, hvorved blodet bliver pumpet ud i kroppen. Se en kort animation om hjertets ledningssystem.
Et elektrokardiogram, ekg, registrerer de elektriske signalers vej gennem hjertet.
Hvert hjerteslag giver et bestemt sæt af elektriske udslag på ekg'et. Man skelner mellem P-, Q-, R-, S-, T- og nogle gange U-takker. Disse takker følger et bestemt mønster, og afstanden mellem dem er forholdsvis fast.
Langt QT-syndrom betyder, at afstanden i tid mellem Q-takken og T-takken er for lang. Det er et tegn på, at man har en tilbøjelighed til at få forstyrrelser af hjerterytmen. Disse forstyrrelser kan være alvorlige og kan i værste tilfælde føre til pludselig død hos børn og unge.
Man kan leve med langt QT-syndrom uden tegn på sygdom og føle sig helt rask. Uden forvarsel kan man pludselig få et hjerteanfald. I værste tilfælde falder man om med et hjertestop. Nogle har kun været lidt svimle og har måske været ved at besvime. Et hjerteanfald kan blive udløst i forbindelse med:
Det kan også komme, mens man sover.
Hvis der ikke er en anden oplagt forklaring, bør du tale med din læge, hvis du oplever:
Pludselige dødsfald i din familie kan styrke mistanken om, at du skal undersøges nærmere.
Diagnosen bliver typisk stillet:
Ved den fysiske undersøgelse finder lægen som regel, at alt er normalt. På et ekg, hvor man kan måle QT-intervallet, bliver diagnosen som regel sikker. Hvis din egen læge finder mistanke om langt QT-syndrom ved et ekg, vil du blive henvist til en hjertespecialist.
Hjertespecialisten foretager ofte en ultralydsundersøgelse af hjertet, ekkokardiografi. Det sker for at udelukke andre sygdomme og for at lede efter en eventuel hjertesygdom. Hos de fleste med langt QT-syndrom vil ekkokardiografien dog være normal.
Der er fundet mange forskellige typer langt QT-syndrom, alt efter hvilke genfejl der ligger til grund. Man tilbyder gentestning af familien, hvis der bliver påvist langt QT-syndrom. Testresultatet kan påvirke valget af behandling og rådgivningen af familiemedlemmer.
Langt QT-syndrom er i de fleste tilfælde arveligt. Der kan derfor være flere andre tilfælde i familien. Der kan også samtidig være medfødt døvhed (Jervell-Lange Nielsen syndrom). Oftest er personen dog fysisk normal.
Man kan også få langt QT-syndrom uden, at det er arveligt. Som regel opstår det i forbindelse med brug af bestemte lægemidler, hvilket lægen vil være opmærksom på. Det er oftest nogle former for antibiotika, midler mod depression eller psykotisk sygdom eller visse midler mod hjerterytmeforstyrrelser.
Risikoen ved forlænget QT-syndrom er, at det kan udløse en farlig hjerterytme (ventrikulær takykardi, torsade de pointes). Disse anfald kan gå over af sig selv, men de kan også føre til hjertestop og død.
Langt QT-syndrom kan være arveligt. Derfor foretager man udredning af familien til personer, der får påvist langt QT-syndrom.
Behandlingen kan deles i kort- og langtidsstrategier:
Korttidsstrategien er umiddelbar behandling af hjerterytmeforstyrrelsen - som regel med en hjertestarter, uanset hvad årsagen til QT-forlængelsen måtte være. Det er afgørende for udfaldet af et hjertestop, at de nærmeste straks går i gang med hjertemassage (hjertelungeredning), indtil man har adgang til en hjertestarter.
Hvis tilstanden ikke er arvelig, er det at stoppe med at bruge de specifikke typer medicin, som kan give QT-forlængelsen. Det er ofte det eneste, der skal til for at forhindre nye anfald.
Hjørnestenen i en forebyggende behandling er livslang brug af beta-blokkere. Denne medicin stabiliserer hjerterytmen og kan forhindre nye anfald.
I mere alvorlige tilfælde, hvor lægen vurderer, at risikoen for flere tilfælde af hjerterytmeforstyrrelse er stor, bliver man oftest tilbudt en pacemaker. Den kan via elektronik føle, når en farlig forstyrrelse af hjerterytmen starter. Den kan straks afgive et stød og bringe hjerterytmen på plads igen.
Hårde fysiske anstrengelser og udtalt fysisk eller psykisk stress kan hos nogle udløse et hjerteanfald. Man bør derfor rådføre sig med speciallægen, inden man deltager i konkurrenceidræt.
Følge de anbefalinger, som lægen mener er vigtige for at undgå nye anfald.
Hvis du har fået konstateret, at du har den arvelige type langt QT-syndrom, kan du ikke få det til at forsvinde. Det sidder i dine gener. En specialist kan rådgive dig om, hvordan du bedst undgår problemer med hjerterytmen. Fx at undgå konkurrencesport og så vidt muligt større psykiske belastninger.
I mange tilfælde er behandling med en betablokker nok til at holde tilstanden i fuldkommen ro. Hos andre er det vigtigt også at få indopereret en pacemaker (ICD-enhed). Hvad der er bedst for dig, er noget specialisten vurderer.
Hvis du får medicin som kan påvirke dit QT-interval, er det lægens ansvar at sikre, at medicinen ikke udgør en risiko for dig. Det sker ofte ved at tage et ekg.
Får du mange slags medicin, er det stadig lægen der har ansvaret for, at du ikke får noget, der kan give forlænget QT-syndrom. Skulle det være tilfældet, er det lægens opgave at justere behandlingen.
Når du har fået påvist langt QT-syndrom, så skal du søge hjælp, hvis du har nærbesvimelser eller anfald af hurtig hjerteaktion.
Langt QT-syndrom kan føre til pludselig hjertedød hos ellers raske, unge mennesker. Risikoen for pludselig død er størst, hvis anfald starter i spædbarnsalderen. Samlet set ser det ud til, at ca. 6 % med denne tilstand er døde ved 40-års alderen, hvis man ikke sætter rettidigt ind med behandling.
Man vurderer, at de fleste hjerteanfald går over af sig selv, og at kun 4-5 % fører til hjertestop og død.
Behandling med en betablokker giver en god prognose for de fleste. Prognosen efter en indopereret pacemaker er meget god.
Ja, langt QT-syndrom er farligt, da det ofte først påvises i forbindelse med et hjertestop.
Langt QT-syndrom er forholdsvis sjældent, men sandsynligvis hyppigere, end man tidligere har troet.
Det anslås, at langt QT-syndrom forekommer i Danmark hos 1 ud af 20.000 personer. Tilstanden bliver oftest konstateret i børne- eller ungdomsårene.
Langt QT-syndrom består hele livet.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
