Autoimmunt polyglandulært syndrom (APS)

Thomas Almdal

speciallæge

Fakta

  • Autoimmunt polyglandulært syndrom (APS) er tilstande, hvor kroppens immunforsvar helt eller delvist ødelægger flere af kroppens hormonproducerende celler
  • Hormonproduktionen fra cellerne vil gradvist aftage med tiden
  • Symptomerne afhænger af, hvilke kirtler der bliver ramt. Hos voksne er binyre som hovedregel ramt. Andre ramte kirtler er skjoldbruskkirtel og bugspytkirtlen (type 1 diabetes) og sjældnere biskjoldsbruskkirtler og kønskirtler (æggestokke eller testikler)
  • Behandlingen består i at behandle manglen på hormoner
  • Korrekt behandling giver god prognose

Hvad er autoimmunt polyglandulært syndrom (APS)?

Kroppen består af mange kirtler, som producerer forskellige hormoner. Der findes en række sygdomme, hvor celler i den enkelte kirtel producerer for lidt hormon:

Fælles for disse sygdomme er, at de er autoimmune. Det vil sige, at kroppens immunsystem helt eller delvist ødelægger eget væv, i dette tilfælde de celler, der producerer hormoner.

Autoimmunt Polyglandulært Syndrom (forkortet APS) er betegnelsen for en række tilstande, hvor hormonproduktionen i minimum 2 kirtler er ramt af autoimmun sygdom. 

Ofte går der en længere periode mellem de forskellige kirtler bliver ødelagt. Dette betyder, at hvis man har en autoimmunt betinget nedsat hormonproduktion, skal man være opmærksom på, at man har øget risiko for, at der kan opstå nedsat hormonproduktion i andre kirtler.

Der er også øget risiko for andre autoimmune sygdomme fx blodmangel på grund af manglende optagelse af B12 vitamin (perniciøs anæmi)  og glutenintolerans (cøliaki).

Hvilke symptomer giver APS?

Symptomer ved APS afhænger af, hvilke hormonproducerende kirtler der er påvirket - se artikler om lavt stofskifte (hypothyreose), type-1-diabetesAddisons sygdom

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen mistænkes i de tilfælde, hvor flere hormonproducerende kitler er påvirket, se lavt stofskifte (hypothyreose)type-1-diabetes , Addisons sygdom.

Man vil ofte, men ikke altid kunne påvise antistoffer mod de forskellige hormonproducerende kirtler.

Hvorfor får man APS?

Som nævnt ovenfor spiller immunsystemet en afgørende rolle, men mekanismen som fører til aktivering af immunsystemet er ikke klarlagt.

ER APS arveligt?

Arvelige forhold spiller en rolle. I enkelte tilfælde kender man den forandring (mutation) som forårsager sygdomme. I det fleste tilfælde kender man dog ikke de nøjagtige forandringer.

Hvordan behandler man APS?

Man behandler ved at tilføre de hormoner der mangler.

Behandlingen med hormoner er den samme, uanset om de autoimmune sygdomme opstår alene (binyrebarksvigt , hypotyreose eller type 1-diabetes) eller sammen med andre sygdomme.

Man skal behandles hele livet.

Hvad kan jeg selv gøre?

Der er ikke nogen mulighed for at forebygge  APS.

    Hvordan udvikler sygdommen sig?

    Prognosen er god, forudsat diagnosen bliver stillet, og manglen på hormoner bliver behandlet korrekt.

    Hvor hyppig er autoimmunt polyglandulært syndrom?

    Hvis man har en autoimmunt betinget hormonmangelsygdom, har man 25-50 gange større risiko for at få en anden autoimmunt betinget sygdom end resten af befolkningen. Dette er forklaringen på, at det fx ganske hyppigt ses, at den samme person har både type 1 diabetes og nedsat stofskifte.

      Vil du vide mere?

      Kilder

      Fagmedarbejdere

      Thomas Almdal

      overlæge, dr. med., Endokrinologisk klinik PE, Rigshospitalet

      Jette Kolding Kristensen

      praktiserende læge, professor, ph.d., Center for Almen Medicin ved Aalborg Universitet

      Indhold leveret af

      Patienthåndbogen

      Patienthåndbogen

      Kristianiagade 12

      2100 København Ø

      DisclaimerPatienthåndbogen