Binyrebarksvigt skyldes mangel på hormonerne kortisol og aldosteron, som normalt bliver produceret i binyrebarken
Tilstanden kan opstå fordi:
De kortisol-producerende celler i binyrebarken ødelægges
De processer i hjernen som kontrollerer binyrerne er sat ud af funktion
Efter behandlings med binyrebarkhormon ( fx. prednisolon)
Behandlingen er i de fleste tilfælde livslang og består oftest i at tage hormonet hydrokortison som tablet
Ved store fysiske belastninger, anden sygdom og feber, stiger behovet for kortison. Det er derfor vigtigt at øge dosis i disse situationer for at undgå symptomer på hormonmangel
Hvad er binyrebarksvigt?
8644Binyrebarksvigt er en sygdom, der udvikler sig gradvist. Den skyldes mangel på de hormoner, som binyrebarken producerer:
Kortisol
Aldosteron
Tilstanden kan også opstå akut og kaldes da Addison krise. Dette er en livsfarlig tilstand, som skal behandles hurtigt. Addison krise forekommer sjældent.
Hvad er symptomerne på binyrebarksvigt?
Symptomerne kommer ofte snigende og er svære at opdage i starten:
Man føler sig svag, har mangel på energi og udholdenhed, er svimmel og har nedsat styrke i musklerne
Nogle har manglende lyst til mad og taber sig i vægt
I svære og akutte tilfælde kan man få smerter i maven, kvalme og opkastninger - især ved primær binyrebarksvigt
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Symptomerne kommer ofte snigende. Det er derfor svært at påpege de enkelte symptomer, man skal være opmærksom på. Uanset om man er kendt med binyrebarksvigt eller ej, så kan alle symptomer nævnt ovenfor være tegn på utilstrækkelig behandling med hormoner eller mangel på hormoner, hvorfor du må tale med din læge.
Behandling ved primær binyrebarksvigt
Generne kommer ofte snigende. Det er derfor svært at påpege de enkelte symptomer, du skal være opmærksom på. Uanset om du er kendt med binyrebarksvigt eller ej, så kan alle symptomer nævnt ovenfor være tegn på mangel på binyrebarkhormoner, og du bør drøfte det med din læge.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen ud fra de typiske symptomer samt efter blodprøver, som bekræfter diagnosen.
Symptomerne ved binyrebarksvigt er som regel:
Mørkere hud (hyperpigmentering) end forventet samt at ar og rynker ofte vil være påfaldende mørke. Ses kun ved primær binyrebarksvigt
Man føler sig svag, har mangel på energi og udholdenhed og mindre styrke i musklerne
Mangel på appetit og man taber sig
Smerter i maven, kvalme, opkastninger
Smerter i led og muskler
Svimmelhed. Man har ofte lavt blodtryk, som kan være med til at forklare dette fænomen
Saltmangel (lavt natrium i blodet)
Tør og kløende hud hos kvinder
Irritabilitet og andre psykiske forandringer er ikke usædvanligt
Tab af eller nedsat seksuel lyst hos kvinder
Børn får let lavt blodsukker
Hvis lægen har mistanke om, at man har binyrebarksvigt, bliver man henvist til en afdeling med speciale i hormon- og kirtelsygdomme (endokrinologisk afdeling)
Primær binyrebarksvigt
Ved primær binyrebarksvigt, Addisons sygdom, bliver de hormonproducerende celler i binyrebarken ødelagt. Når 80-90 % af disse celler er ødelagt, kommer der symptomer. Symptomerne kommer ofte snigende over måneder og af og til år, således at man ofte ikke selv reagerer før sent i forløbet.
En betydelig del af af dem, der har Addisons sygdom, har også andre sygdomme, som rammer andre dele af hormonsystemet, fx lavt stofskifte eller type 1 diabetes
Sekundær binyrebarksvigt
Ved sekundær binyrebarksvigt er der manglende signal fra hypofysen til binyrerne. Her vil diagnosen ofte være stillet, før symptomerne opstår. Forklaringen er, at de hormonproducerende celler i binyrerne ikke er ødelagt og derfor i ganske lang tid vil producere en mindre mængde hormon. Det vil sige, at man især i starten ikke har så udtalt mangel på hormoner som ved primær binyresvigt.
Hvis man har sekundær binyrebarksvigt, har man som regel ikke lavt blodtryk. Mørkere hud er ikke et symptom hos disse personer.
Blodprøver
Det er nødvendigt at analysere en række prøver fra blod og urin for at bekræfte, at man har binyrebarksvigt. Det kan være nødvendigt at udføre prøverne flere gange på forskellige tidspunkter på døgnet
Diagnosen stilles ved at måle blodets indhold af kortisol før og efter, at man har stimuleret binyrebarken ved at tilføre kunstigt ACTH
ACHT er et hormon, der produceres i hypofysen i hjernen. ACHT stimulerer binyrebarkens produktion af hormoner, især kortisol
Denne test foretages på hospital, dvs. din læge skal henvise dig til hospitalet
Hvilke blodprøver man får taget afhænger af, om lægen mistænker en primær eller en sekundær binyrebarksvigt
Andre undersøgelser
Undersøgelser som CT-skanning og MR-skanning kan i visse tilfælde være nødvendig for at finde frem til, hvorfor man har binyrebarksvigt.
Hvorfor får man binyrebarksvigt?
Primær binyrebarksvigt
Primær binyrebarksvigt skyldes svigtende produktion af binyrernes hormoner som følge af ødelæggelse af binyrebarken.
Hvem er i risiko for at få binyrebarksvigt?
Kvinder i den kønsmodne alder rammes hyppigst
Ca. halvdelen af personerne med Addisons sygdom har samtidig en anden autoimmun sygdom som fx. Type 1-diabetes eller cøliaki
Sekundær binyrebarksvigt opstår oftest efter, at man har været i behandling med binyrebarkhormon i længere tid fx. med prednisolon, eventuelt ved sygdom, skade eller stråling mod hovedet
Er primærbinyrebarksvigt arveligt?
Der findes nogle enkelt meget sjældne tilstande, hvor binyrebarksvigt er arvelig, men i hovedparten af tilfældene er det ikke tilfældet
Sekundær binyrebarksvigt
Sekundær binyrebarksvigt skyldes mangel på signal-hormonet ACTH, som produceres i hypofysen.
Andre årsager til sekundær binyrebarksvigt er svulster, sygdom eller strålebehandling af hypothalamus eller hypofysen. Hjerneblødning eller blodprop (apoplexi) kan også forårsage tilstanden.
Tertiært binyrebarksvigt
Den hyppigste årsag til binyrebarksvigt er formentlig, at man for nyligt har afsluttet/nedtrappet behandling med binyrebarkhormon, fx. prednisolon. Dette skyldes, at behandlingen med binyrebarkhormon stopper produktionen af hormonet ACTH hos nogle mennesker. I de fleste tilfælde genvinder man evnen til at producere ACTH, og tilstanden er således ofte forbigående
Hvordan behandler man binyrebarksvigt?
Målet med behandlingen ved binyrebarksvigt
At man får den bedst mulige livskvalitet
Lavest mulig risiko for uheldige bivirkning af for høje doser af binyrebarkhormon
At man lever lige så længe som personer uden sygdommen
Om behandlingen
Erstatning af binyrebarkens produktion af hormoner er en livslang behandling
Man skal normalt behandles med hydrokortison om morgenen og sent på eftermiddagen. Hos nogle kan dosis deles, så man tager medicinen med 4-6 timers mellemrum
Dosis justeres ved behov. Målet er den laveste dosis, som gør at symptomerne forsvinder, og at man undgår at tage på i vægt og får andre bivirkninger
Behandling ved primær binyrebarksvigt
Når man er i behandling for primær binyrebarksvigt, er både dannelsen af kortisol og aldosteron nedsat /ophævet.
Det manglende kortisol , gives som tablet. Tabletterne skal typisk tages 2-4 gange fordelt over døgnet.
Det manglende aldosteron gives det som lægemidler Florinef typisk 1 gang i døgnet.
Lægen vurdere hvilken dosis man skal have ud fra følgende:
Om behandlingen medfører, at blodtrykket falder, når man rejser sig op
Om behandlingen påvirker væskebalancen og gør, at man hober væske op i kroppen
Ved at tage blodprøver der måler natrium, kalium og hormonet renin i blodet
Behandling med kønshormoner?
I nogle lande anvender man også kønshormoner til at behandle binyrebarksvigt. I Danmark er vurderingen, at der ikke er dokumentation for, at dette har en gunstig effekt. Man anvender derfor ikke kønshormoner i Danmark.
Behandling ved sekundært binyrebarksvigt
Ved sekundær binyresvigt er det kun dannelsen af kortisol der er nedsat og der behandles med kortisol på samme måde som ved primær binyresvigt
Behandling ved tertiært binyrebarksvigt
Ved tertiært binyresvigt er det kun dannelsen af kortisol der nedsat , men i det er meget varierende i hvilken udstrækning dette er tilfældet. Det er derfor varierende i hvilken udstrækning der er i hvilken udstrækning der skal gives behandling
Hvad skal man være særlig opmærksom på, når man er i behandling for binyrebarksvigt?
Når man bliver behandlet med de hormoner, man mangler, lindrer det som regel symptomerne.
Men en del føler sig vedvarende trætte og tolererer stress dårligere, nogle i en sådan en grad, at det nedsætter deres evne til at arbejde. En tredjedel af de, der er i behandling for Addisons sygdom, kan ikke arbejde.
De fleste, der er i behandling for binyrebarksvigt, får sandsynligvis lidt højere doser binyrebarkhormoner end det, binyrerne normalt producerer.
Hvis man har binyrebarksvigt, skal man have et lille kort på sig, som på engelsk og dansk informerer om, at man skal behandles med indsprøjtning af kortisol og saltvand (se illustration nedenfor).
Hvis man er i behandling med tablet hydrokortison, bør man eventuelt have et præparat til indsprøjtning liggende klar. Dette skal man anvende i tilfælde af, at man er ude af stand til at tage tabletterne fx på grund af kvalme, opkastninger eller af andre årsager.
Man skal som nævnt være opmærksom på, at man tolererer psykiske og fysiske påvirkninger dårligere. Det er derfor vigtigt at øge dosis af kortison ved feber og andre stresssituationer. Hvis man har feber på 38-39°C, skal man fordoble døgndosis, ved feber over 39°C tredobles døgndosis.
Ved større operationer og alvorlig stress (blodprop i hjertet eller lignende) bør døgndosis ofte 10-dobles.
Hvis man får kvalme, opkastninger og diarré, skal man søge læge for at få behandlingen som indsprøjtning. Når stress eller sygdom er overstået, kan man igen tage normal dosis medicin.
Det er vigtigt at lære at leve med sygdommen, således at man kan tilpasse dosis af hydrokortison ved stressende situationer. Det bedste er at tage medicinen, før man får behov for den, og ikke efter.
Være omhyggelig med at tage medicin i den mindst mulige dosis
Hvordan undgår jeg at få eller forværre binyrebarksvigt?
Husk at tage din medicin
Husk også at justere dosis af medicinen ved stress
Det er især nødvendigt at justere ved alvorlig fysisk stress som fx feber
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Hvis man har binyrebarksvigt, skal man tage medicin hele livet. Behandlingen bør kontrolleres og eventuelt justeres regelmæssigt, minimum en gang om året. De dominerende symptomer er træthed, mangel på energi, depression og angst. Kvinder kan have nedsat lyst til sex.
Hvor hyppig er binyrebarksvigt?
Knap 350 mennesker i Danmark har vedvarende primær binyrebarksvigt - Addisons sygdom. Hvert år opdages ca. 25 nye tilfælde. Det virker som om, at forekomsten af tilstanden har været stigende i visse lande, bl.a. Norge. Sygdommen er lidt hyppigere hos kvinder end hos mænd og er hyppigst i alderen 40-60 år
Sekundær binyrebarksvigt er hyppigere. Minimum 1.000 mennesker lever med denne tilstand i Danmark i dag
Diagnosen stilles hyppigst i 40-50 årsalderen og er hyppigere blandt kvinder end mænd
Binyrerbarkens normale funktion
Hjernen overvåger hele tiden niveauerne af hormoner i kroppen, i dette tilfælde kortisol og aldosteron. Falder produktionen, frigives mere ACTH og dette stimulerer binyrerne til at producerer kortisol.
Kortisol
Kortisoler er vigtigt for en række processer i kroppen - herunder i reguleringen af energiomsætningen i knoglevæv, i regulering af immunforsvaret og endelig har det effekter på nerveceller
produktionen af kortisol har en døgnrytme med maksimal koncentration tidligt om morgenen, når man vågner og jævnt faldende i løbet af den vågne periode. Denne rytme styres af hjernen
Aldosteron
Aldosteron spiller en nøglerolle i vand- og saltbalancen og er afgørende for at opretholde blodtrykket. Dette hormon er ikke styret af hjernen på samme måde som kortisol, og kontrollen af denne hormonudskillelse er derfor bevaret ved sekundær binyrebarksvigt
Frigivelsen af aldosteron fra binyrebarken sker hovedsageligt under kontrol af nogle andre hormoner og mængden af kalium i blodet
Kønshormon
Binyrebarken producerer også nogle forstadier til kønshormonerne
ACTH
Hormonet ACTH er hjernens signal til binyrerne om at regulere produktionen af kortisol samt forstadier til kønshormoner
ACTH fungerer ikke ved en sekundær binyrebarksvigt
Produktionen af kønshormoner er afhængig af alder og er højest i perioden fra 6-10 år til 20-30 år, og er derfor sjældent et problem hos personer med sekundær binyrebarksvigt, som ofte er ældre
