Et fæokromocytom er en meget sjælden svulst, der producerer hormoner. Svulsten udgår normalt fra marven i binyrerne
Svulsten er ofte godartet, men kan være ondartet
Sygdommen er arvelig i op til 40 % af tilfældene
Svulsten producerer hormonerne adrenalin og noradrenalin. Dette kan vise sig ved højt blodtryk, anfald af symptomer, som varer fra minutter til op til en time, typisk ved hovedpine, øget tendens til at svede og hjertebanken
Behandles ved at fjerne svulsten ved operation. Forud for operationen behandles man med medicin i 3 -4 uger for at forebygge komplikationer under operationen
Hvad er fæokromocytom?
Tegning af binyrerne
Binyrerne befinder sig på toppen af de to nyrer. Binyrerne er to små kirtler, som producerer flere typer af hormoner. Binyremarven producerer hormonerne adrenalin og noradrenalin, som på fagsprog ofte omtales som katekolaminer.
Et fæokromocytom er en svulst, der producerer katekolamin. Den dannes i selve binyremarven i 80-85 % af tilfældene. Den kan også dannes fra små kirtler, som befinder sig uden for binyrerne, såkaldte paragangliomer, som udgør 15-20 % af svulsterne. Paragangliomer findes som ofte forskellige steder i bughulen, men kan også findes andre steder i kroppen.
Hvilke symptomer kan et fæokromocytom give?
Katekolaminer er stresshormoner, som fører til hurtigere puls og højere blodtryk. Det vil sige, at kroppen kommer i et slags kriseberedskab. Et fæokromocytom er karakteriseret ved øget produktion af katekolaminer. Dette forklarer de symptomer, som tilstanden kan give.
Typisk viser tilstanden sig ved anfald af symptomer, som varer fra minutter til op til en time. Ved disse anfald får man hovedpine, sveder mere end normalt og har hjertebanken.
Andre symptomer, som kan forekomme, er:
Forstoppelse
Rysten på hænderne
Panikfølelse
Angst
Kvalme
Man føler sig alment syg
Man taber sig
Forhøjet blodtryk
Hvordan stilles diagnosen?
Lægen vil typisk få mistanke om sygdommen på grundlag af de typiske symptomer. I nogle tilfælde vil man få stillet diagnosen, fordi fæokromocytom findes i familien, og man derfor bliver undersøgt for dette.
I mange tilfælde rejses mistanken som følge af et højt blodtryk, som er vanskeligt at få under kontrol med medicin.
En anden måde mistanken kan opstå på er, at der i forbindelse med ultralydsskanning eller røntgenskanning af maven tilfældigt opdages en svulst i en binyre.
Diagnosen stilles oftest i 40-50 års alderen. Hvis sygdommen er arvelig, stilles diagnosen ofte før 40-års alderen. Hovedparten af fæokromocytomer er godartede. Kun 10-15% af fæokromocytomerne er ondartede.
Blodprøve - metanefriner
Hvis lægen har mistanke om fæokromocytom, er første trin at måle nedbrydningsprodukter af katekolaminer i en blodprøve, disse kaldes metanefriner. Denne undersøgelse er påvirkelig af forskellige lægemidler og madvarer. Lægen sikrer sig derfor, at du ikke har fået disse i en periode, inden undersøgelsen skal foretages.
Hos følgende personer bør man overveje at måle metanefriner:
Personer med anfald af symptomer, som kan tyde på fæokromocytom
Personer med nyopdaget højt blodtryk, som er vanskeligt at behandle med medicin
Personer hvor der er fæokromocytom i familien
Personer med pludselige og uforklarlige anfald af angst. Det er dog yderst få mennesker som får anfald af angst, hvor det skyldes fæokromocytom
Andre undersøgelser
Hvis din læge har mistanke om, at du har et fæokromocytom, bliver du henvist til en endokrinologisk specialafdeling på et hospital. Her vil man få taget supplerende blod- og urinprøver.
Du vil også få taget CT-skanning af bughulen (nogle gange MR-skanning) for at finde en eventuel svulst. Findes der en svulst ved scanning, vil man få udført nogle supplerende scanninger. Det sker for med sikkerhed at fastslå, at det drejer sig om et fæokromocytom.
Arvelig test for fæokromomcytom er først og fremmest nødvendig, hvis der er fæokromocytom i familien, og man er under 40 år, men kan også komme tale hos andre.
Hvorfor får man fæokromocytom?
Årsagen er i de fleste tilfælde ukendt.
Kan fæokromocytom være arveligt?
Fæokromocytomer kan være arvelige og forekommer ofte som en del af en samling sygdomme. Der er tale om meget sjældne tilstande.
Hvordan behandler man fæokromocytom?
Behandlingen består i at fjerne svulsten ved en operation. For at mindske risikoen for komplikationer under operationen skal man behandles med en særlig type blodtryksdæmpende medicin i 2 - 4 uger før operationen. Denne behandling kan i nogen tilfælde foregå, mens man er hjemme. Ved denne forbehandling blokerer man effekten af katekolaminer under operationen, da disse kan medføre alvorlige problemer for hjerte og blodtryk.
Efter operationen skal man overvåges nøje på en intensivafdeling på sygehuset i 24 timer. De to vigtigste komplikationer efter indgrebet er lavt blodtryk og lavt blodsukker.
Operationen foregår på et sygehus, som har specialiseret sig i denne type kirurgiske indgreb.
Kikkertkirurgi er i dag den foretrukne kirurgiske metode. Da nogen har sygdom i begge binyrer, forsøger kirurgerne at spare mest muligt af binyrerne ved kun at fjerne svulsten og det allernærmeste væv.
Hvilke komplikationer kan et fæokromocytom give?
Et fæokromocytom kan som allerede nævnt give højt blodtryk, der er vanskeligt at behandle.
Andre og sjældnere komplikationer er blodprop i hjerte og hjerne, diabetes og uventede reaktioner under narkose og operation.
Hvordan undgår jeg at få eller forværre fæokromocytom?
Ofte ved man ved ikke, hvorfor sygdommen opstår, så det er ikke muligt at forebygge den.
I tilfælde af arvelig sygdom er det vigtigt at pårørende til en person, som har fået konstateret arveligt fæokromocytom, undersøges for anlæg til sygdommen.
Hvordan er langtidsudsigterne?
Prognosen efter, man har fået fjernet et fæokromocytom, er god, selv om vedvarende forhøjet blodtryk ses hos ca. 50 %, også efter operationen.
Efter operationen bør man gå til kontrol på sygehuset i minimum 10 år
Forløbet ved ondartet sygdom
Det er en meget sjælden form for kræft, og ofte viser sygdommen sig på forskellig vis. Hovedbehandlingen er at fjernet svulstvævet. Efterfølgende er der mulighed for forskellige former for behandling med medicin. Denne behandling er en opgave for en specialist og foregår kun på få sygehuse i landet.
Hvor hyppig er fæokromocytom?
Fæokromocytomer er meget sjældne svulster
I Danmark behandles 20 - 30 personer hver år for tilstanden
Fæokromocytomer er årsag til under 0,2 % af alle tilfælde med højt blodtryk
Selv om man leder efter dem, kan disse svulster være vanskelige at finde
