Primær binyrebarkinsufficiens - kaldet Addisons sygdom - skyldes mangel på hormoner, som normalt bliver produceret i binyrebarken
Tilstanden er sjælden, og skyldes som regel:
At kroppens immunforsvar har angrebet og ødelagt de hormonproducerende celler i binyrebarken
At der behandles med medicin, der som bivirkning har, at produktionen af binyrebarkhormon blokeres
At binyrerne kan være ødelagt grundet en infektion eller cancersygdom
Symptomerne er snigende, og ofte vanskelige at opdage i starten. De hyppigste er:
Man bliver hurtigt træt
Man føler sig svag
Manglende lyst til mad og kvalme, der kan gøre, at man taber sig
Behandlingen er som hovedregel livslang, og består i at man skal tage de manglende hormoner som tablet
Hvad er primær binyrebarkinsufficiens?
Binyrebarkinsufficiens kaldes også binyrebarksvigt eller Addison sygdom. Sygdommen skyldes et svigt i binyrebarkens produktion af de to hormoner, kortisol og aldosteron.
Primær binyrebarksvigt kan komme af flere årsager:
Ødelagte celler i binyrebarken, som skal producere hormonerne
Behandling med medicin, som blokerer produktionen af hormoner i binyrebarken
Ødelagte binyrer, af f.eks. spredning af kræft til binyrerne eller infektioner f eks tuberkulose
Akut binyrebarksvigt - Addisonkrise
Ved akut binyrebarksvigt får man lavt blodtryk og væskemangel, hvilket kan føre til shock. Dette medfører, at organerne i kroppen ikke får tilført nok næring og ilt. Dette kaldes også Addisonkrise. Akut binyrebarksvigt forekommer sjældent men er livstruende.
Hvad er symptomerne på binyrebarksvigt?
Symptomerne kommer gradvist, og kan derfor være vanskelige at opdage i starten. De typiske symptomer er at du:
Bliver hurtigt træt
Får ændringer i din huds farve
Føler dig svag
Mangler overskud
Bliver svimmel
Taber dig pga. kvalme eller mangel på lyst til mad
Har ondt i maven eller diarré
Føler dig irritabel og evt. forandrer dig psykisk. Dette kan måske bedst mærkes af dem du omgås med til dagligt
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Nedsat appetit og vægttab
Træthed
Svimmelhed - når du ændrer stilling
Ændring af hudens farve, f.eks. hvis du bliver unaturligt solbrændt eller dine bøjefurer i håndfladerne får en mørk farve
Hvordan stilles diagnosen?
Hos lægen
Lægen vil undersøge, om der er øget hudpigmentering, dvs. om huden er blevet mørkere. Dette er typisk ved Addisons sygdom. Hudens farve forandrer sig oftest i bøjefurerne i håndfladerne, i albuerne, i knæleddene, i ar og på hud, som får sol.
Din læge vil måle dit blodtryk. Ved Addisons sygdom kan dit blodtryk være lavt, især lige efter du rejser dig op.
Hvis din læge tror, at du kan have binyrebarksvigt, bliver du henvist til en afdeling med speciale i hormonsygdomme på et hospital.
Blodprøver
Blodprøver og en test af binyrebarkens funktion kan bekræfte eller afkræfte diagnosen. Testen af binyrebarkens funktion foregår med en indsprøjtning af styrehormonet kaldet ACTH eller Synacthen. Hormonet styrer binyrernes produktion af kortisol og bliver normalt produceret i din hypofyse. Niveauet af kortisol måles inden og 30 min efter indsprøjtning af ACTH/Synacthen. Hvis dine binyrer ikke fungerer, vil niveauet af kortisol kun stige lidt eller slet ikke, når der indsprøjtes ACTH.
Andre undersøgelser
Der kan være behov for, at der laves en CT- eller MR-skanning af dine binyrer og din hjerne for, at fastslå årsagen til en eventuel binyrebarkinsufficiens.
Hvorfor får man Addisons sygdom?
Årsagen til den svigtende produktion af hormoner er, at kroppens immunforsvar går til angreb på sine egne celler i binyrebarken. Dette kaldes en autoimmun sygdom.
Andre sygdomme og tilstande kan også give samme forstyrrelse af binyrernes funktion og dermed de samme symptomer. Dette kan ske:
Hvis binyrerne er fjernet på begge sider
Hvis der er spredning af kræft til begge binyrer
Hvis der er blødning i binyrerne, som ofte sker ved en alvorlig infektion og bakterier i blodet
Som hovedregel ikke. Der findes dog nogle enkelte meget sjældne arvelige former.
Hvordan behandler man Addisons sygdom?
Sygdommen behandles med binyrebarkhormonet hydrokortison som tablet. Tabletterne skal typisk tages 2-4 gange fordelt over døgnet. Med behandlingen bliver hormonbalancen genoprettet. Binyrebarkhormonerne er især vigtige når kroppen stresses, f.eks. ved feber, sygdom eller psykisk stress.
Der vil ofte også være behov for at behandle med lægemidlet Florinef fordi der i mange tilfælde også er mangel på hormonet aldosteron, som også dannes i binyrerne.
Man skal som regel behandles med medicin hele livet, hvis man har binyrebarksvigt.
Hvad kan jeg selv gøre?
Det vigtigste du selv kan gøre er:
At være omhyggelig med at tage din medicin
At få viden om hvornår din krop har behov for, at du øger din dosis af medicin
Du får viden om Addisons sygdom og hvordan du kan dosere din medicin, når du får stillet diagnosen på sygehuset. Du vil især få viden om hvordan du forebygger Addisonkrise. Du vil typisk blive vejledt i:
Hvordan din dosis af hydrokortison skal øges ved stress, f.eks. ved feber, anden sygdom, behandling hos tandlæge (se mere nedenfor)
Hvornår du kan få behov for akut lægehjælp, hvor du skal have kortisol som indsprøjtning, f.eks. ved akut sygdom som svær infektion i maven
Hvordan du selv, eller en pårørende, kan give kortisol som indsprøjtning, f.eks. hvis du bliver af akut syg på en rejse i udlandet
Når du skal rejse, skal du være opmærksom på at have kortisol som indsprøjtning med
Du får også udleveret et informationskort, hvor der står, at du har Addisons sygdom. På kortet står der, at du skal have kortisol som indsprøjtning, hvis du bliver akut alvorligt syg. Informationen står på både dansk og engelsk
Vigtigt at vide om behandling med hydrokortison tabletter
Det er meget vigtigt, at du tager tabletterne hver dag. Du skal huske at ændre dosis, når din krop har behov for ekstra medicin. De fleste har ofte behov for ekstra medicin, hvis de f.eks. er fysisk aktive i længere tid eller er mere belastede på arbejdet
Tabletterne skal tages 2-3 gange hver dag. Det varierer fra person til person, om man har det bedst med at tage tabletterne 2 eller 3 gange dagligt
Din dosis skal fordobles hvis din krop er stresset, f.eks. ved lettere infektioner med feber under 39°C
Din dosis skal tredobles hvis din krop er meget stresset, f.eks. ved infektioner med feber over 39°C
Du skal blive ved med at tage den øgede dosis af medicin indtil feberen er helt væk og din krop ikke er stresset mere
Hvis du får kvalme og kaster op eller hvis andet gør, at du ikke kan tage din medicin, skal du have medicinen som indsprøjtning eller som stikpille. Det kan her være nødvendigt, at du er indlagt på sygehuset
Hvordan undgår jeg at få eller forværre tilstanden?
Der er ikke noget, du kan gøre for at undgå at få binyrebarksvigt. Sygdommen kommer typisk af at immunforsvaret angriber kroppens egne celler, der producerer kortisol, eller hvis du er blevet behandlet med binyrebarkhormon for en anden sygdom i lang tid.
Hvis du har binyrebarksvigt, er det vigtigt, at du følger den behandling, som din læge anbefaler dig.
Hvis din krop vænner sig til for store doser medicin, kan du risikere at få knogleskørhed, og at du tager på.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Er du blevet diagnosticeret med binyrebarksvigt, skal du som regel tage medicin resten af livet. Hvis du følger den behandling, som din læge har anbefalet dig, så kan sygdommen bremses og dermed ikke påvirke din livslængde.
Hvis binyrebarksvigt ikke bliver behandlet, så vil sygdommen føre til koma og død, da du får væskemangel, og kroppen bliver svag.
Addisonkrise
Addisonkrise er en sjælden komplikation til primær binyrebarksvigt. Det er en akut situation, som kræver at man bliver indlagt på sygehus og får tilført væske- og kortison direkte i blodet.
En Addisonkrise kan opstå i forbindelse med en akut stresssituation. Det kan f.eks. være en ulykke, en operation eller en alvorlig sygdom. Ved at øge dosis af kortison i disse situationer kan man forhindre, at en Addisons krise udvikler sig.
Du skal bære et kort på dig og evt. have en app på mobiltelefon
Det er vigtigt at du altid bærer et informationskort på dig, hvor der står, hvordan du skal behandles, hvis du får en Addisonkrise. Dette kort er også tilgængelig som en app
På kortet står der, at du har Addisons sygdom, og at du straks skal have kortisol som indsprøjtning, hvis du bliver akut alvorligt syg. Informationen står på både dansk og engelsk.
Informationskort til dig med Addison sygdom
Kontroller
Det er vigtigt, at du går regelmæssigt til kontrol hos lægen
Kontrollerne foregår oftest i et ambulatorie på sygehuset
I starten vil der være behov for hyppige konsultationer, men med tiden kan du måske nøjes med én årlig kontrol
Du får taget blodprøver ved hver kontrol
Hvor hyppig er Addisons sygdom?
Addisons sygdom er en meget sjælden tilstand
Blandt 1.000.000 mennesker vil der kun opstå 4-7 nye tilfælde hvert år
