Pemfigus

Hvad er pemfigus?

• Hudsygdommen pemfigus består i blærer, der nemt brister og efterlader huden med store overfladiske, væskende sår
• Sygdommen har ikke et dansk navn, men pemphix betyder blære på oldgræsk
• Pemfigus er en meget sjælden, men alvorlig autoimmun sygdom, som spontant giver store blærer på hud og slimhinder
• Blærerne dannes pga. antistoffer rettet mod celledele i hudens øverste lag. Blærerne kan blive store, men er ofte så skrøbelige, at de straks brister
• Oftest ses blod-og væsketab pga. de mange sår efter blærer 
• Ubehandlet har hudsygdommen en høj dødelighed hos ældre personer, der i forvejen er afkræftede 

Der skelnes mellem flere undertyper - fx pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriber forskellige celledele i hudens øverste lag. 

• Pemfigus vulgaris (70 % af tilfældene) danner blærer i hudens øverste lag. Ofte opstår forandringerne først på slimhinden, derefter brister blærerne og efterlader sår
  • Der er som regel ikke kløe
  • Både mund, øjne, spiserør og kønsorganer kan være ramt af blærer og sår
• Pemfigus foliaceus er endnu mere overfladisk og viser sig ofte som sår, snarere end som blærer. Det skyldes, at blærerne brister med det samme, de bliver dannet 

Hvad er symptomerne?

• Hududslættet begynder ofte som små blærer fyldt med klar væske, som opstår på tilsyneladende rask hud
• Blærerne er som regel slappe, brister let og efterlader et overfladisk sår
• Tilstanden kan give smertefulde sår i munden, som ikke heler. Synlige blærer er sjældne, da de brister efter kort tid og efterlader et sår
• Der ses kan ses kløende, skorpedannende, mønt-store pletter på øvre del af krop, ansigt og hårbund, slimhinder kan også være involveret
• Sygdommen ses ofte hos midaldrende og ældre personer

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

• Tendens til spontant opståede blærer eller sår på slimhinder og hud

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på grundlag af det typiske udslæt og vævsprøver fra huden. Vævsprøven giver den endelige diagnose ved farvning for specifikke antistoffer rettet mod hudens celler.

Hvorfor får du pemfigus?

• Sygdommen skyldes såkaldte autoantistoffer, der reagerer mod dele af hudcellernes egen overflade, derved nedsættes cellernes evne til at binde sig til hinanden, og der opstår sprækker i huden, der siden fyldes med vævsvæske, og der dannes en blære. Nogle mennesker har en vævstype, der gør dem mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen
• Pemfigus kan også være en reaktion på et lægemiddel
• Pemfigus kan også, sjældnere, udløses af ondartede sygdomme
• Visse steder i Sydamerika findes en form, der formentlig skyldes en infektion eller en miljømæssig faktor

Hvilken behandling er der?

• Målet med behandlingen er at opnå fuld kontrol over hudsygdommen med mindst mulige bivirkninger. Efterhånden nedtrappes behandlingen, eventuelt til en lille dosis medicin, der lige netop kan holde sygdommen i ro
• Ved mistanke om pemfigus bør udredning og behandling ske hos hudlæge
• Hos nogen patienter vil øjenlæger og øre-næse-hals-læger også blive involveret i behandlingen, afhængigt af symptomerne og sværhedsgraden
• Ofte går der betændelse i de mange sår, og det kan være nødvendigt at behandle med antibiotika, fx penicillin

Hvad kan jeg selv gøre, herunder evt. praktiske hverdagsråd?

Søg altid læge hvis du pludseligt får uforklarlige sår eller blærer på hud eller slimhinde.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre pemfigus?

Der er ingen kendt udløsende faktorer. Det er vigtigt at følge lægens anvisninger og ikke stoppe med at tage den anbefalede medicin, da det vil medføre nye udbrud. Hvis betændelse i huden behandles i tide, efterlader sygdommen ikke ar.

Hvornår skal jeg søge hjælp? 

Hvis du har pempfigus, og din tilstand bliver værre i form af feber, åndenød, svær træthed eller anden forværring i din almene tilstand, skal du kontakte din behandlende læge.

Hvad kan lægen eller en anden behandler gøre?

Der ses en overdødelighed ved pemfigus - det skyldes både svære betændelsestilstande i huden, væske- og blodtab og bivirkninger til behandlingen. Så det skal tages alvorligt, hvis din tilstand bliver værre, eller behandlingen ikke hjælper.

Hvornår behandler man pemfigus?

• Først startes behandling med binyrebarkhormon i form af prednisolon tabletter. I lette tilfælde kan binyrebarkhormon creme være tilstrækkeligt, men i svære tilfælde får du ofte behandlingen i høje doser. For at undgå nogle af bivirkningerne ved binyrebarkhormon, kan det være hensigtsmæssigt at give anden immundæmpende eller cellehæmmende medicin, som fx azathioprin eller methotrexat (lavdosis)
• Infektioner i huden behandles med antibiotika
• I de sværeste tilfælde, hvor det ikke er muligt at kontrollere sygdommen med ovenstående behandlinger, anvendes ofte biologisk behandling i form af rituximab
• Indlæggelse er nødvendig i de sværeste tilfælde
• Det er afgørende at behandlet sygdommen hurtigt, da det vil give den bedste prognose

Hvordan udvikler sygdommen sig?

• Tidligere var sygdommen ofte dødelig, og det kan den også være i dag, hvis du ikke får sygdommen behandlet
• Da det kræver store doser af binyrebarkhormon, kan der være bivirkninger af behandlingen i form af knogleskørhed, forhøjet blodsukker, se evt. Glucose-blodsukker-P, stigende blodtryk og sygdommen giver i sig selv øget tendens til infektioner
• Pemfigus er en kronisk sygdom, som man måske skal leve med resten af livet
• Studier viser, at efter 5 år er 50 % raske, og efter 10 år er 75 % uden symptomer

Er pemfigus farlig?

Ja, hos svækkede personer kan hudsygdommen være dødelig pga. blodtab, væsketab og infektioner.

Hvor hyppig er pemfigus?

Pemhigus vulgaris ses oftere hos ældre mennesker. Pemfigus foliaceus er sjælden i Skandinavien, men ses hos op til 3 % i Afrika.

Kan jeg få pemfigus mere end én gang?

Sygdommen er kronisk. Der ses derfor opblussen, hvorfor fortsat kontrol og en eventuel lille vedligeholdende behandling kan være nødvendig.

Vil du vide mere?

• Kortison
• Knogleskørhed
• Pemfigus - for sundhedsfaglige