Behçets sygdom

Tove Agner

speciallæge

Fakta

  • Behcets sygdom er sjældent forekommende, dog lidt hyppigere hos personer fra Mellemøsten
  • Sygdommen giver symptomer fra mange organer
  • Hyppigste symptomer fra hud og slimhinder er sår i mundhulen og på kønsdelene
  • Sygdommen kan også ramme led, øjne og nervesystemet
  • Behandlingen foregår hos specialist, og det er ofte nødvendigt at kombinere flere forskellige slags medicin

Hvad er Behçets sygdom?

Behçets sygdom er en såkaldt multisystemsygdom, der involverer hud, slimhinder, øje, hjerte, blodårer, nyrer, mave- tarmkanalen, lunger, urinveje, centralnervesystemet og led.

Du kan opleve tilbagevendende episoder med sår i mundhulen og på kønsorganerne, øjenbetændelse og hudsymptomer i form af knuderosen (erythema nodosum), udslæt der ligner akne. Andre organer, fx led og nervesystemet, kan blive ramt i varierende grad.

Sygdommen har sit navn efter den tyrkiske hudlæge Hulusi Behçet, der først beskrev sygdommen.

Hvilke sygdomstegn kan hyppigt påvises?

Sår i mundhulen

Overfladiske sår i mundhulen kaldes after. De after der ses ved Behçets sygdom ligner almindelige after. Der kan være mange, det gør ondt, og der kommer udbrud med uger til måneders mellemrum.

Sårene kan være overfladiske eller dybe, 2-30 mm i diameter. De kan forekomme enkeltvis eller i grupper, og hvor som helst i mundhulen.

Sårene varer i 1-2 uger og forsvinder igen uden at danne ar.

Orale forandringer ved Behçets sygdom. Foto venligst udlånt af DermNet

Sår på kønsorganerne

Sårene på kønsorganerne ligner sårene i mundhulen, men de kan give ar. Hos mænd findes sårene oftest på pungen, penis og i lysken. Hos kvinder findes sårene oftest på kønslæberne, i skeden, på livmoderhalsen og i lysken. Sårene er smertefulde.

Udslæt

Ved Behçets sygdom ses også forandringer på huden. Fx kan der opstå forandringer der ligner knuderosen- og akne, årebetændelser, sår, blærer.

Det er almindeligt, at huden reagerer med små sår efter mindre skader.

Øjenbetændelse

Forskellige øjenlidelser kan opstå, men den hyppigste er betændelse i bagerste del af regnbuehinden (uveitis).

Forandringer i øjnene ved Behcets sygdom kan hurtigt udvikle sig alvorligt, og ved smerter i øjet, skal man kontakte læge.

Conjunctivale forandringer (forandringer i øjets slimhinde) ved Behçets sygdom. Foto venligst udlånt af DermNet

Andre organer

En række organer kan blive angrebet af sygdommen, fx led og nervesystem. Hjerte-kar, nyrer, mave-tarm, lunger og urinveje kan også være ramt ved Behçets sygdom.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen baseres på sygehistorien og de synlige forandringer i forskellige organer. Der findes ikke laboratorietest, der kan fastslå diagnosen.

Tilstanden er karakteriseret ved gentagne episoder med after (sår) i mundhulen og mindst to af følgende:

  • Gentagne episoder med sår eller blærer på kønsorganerne eller at der dannes ar
  • Øjensygdom - alvorlige betændelser i øjet
  • Hududslæt, fx knuderosen eller forandringer der ligner akne
  • Positiv patergitest. Det vil sige, hvis en nål stikkes ned i huden, vil der på det sted man stikker inden 48 timer dannes en rød hævelse, som er større end 2 mm.

Hvorfor får du Behçets sygdom?

Årsagen er ukendt, men immunologiske og især arvelige faktorer spiller en rolle i udviklingen af sygdommen.

Forekommer hyppigere hos personer der kommer fra Mellemøsten.

Hvordan viser sygdommen sig?

Før sygdommen opstår, kan du opleve en række forskellige symptomer som slaphed, nedsat lyst til mad, vægttab, hovedpine, øget svedtendens, hævede lymfeknuder, smerter under brystbenet og i tindingerne. Disse symptomer kan forekomme i måneder eller år inden, der dannes sår i slimhinder.

Nogle personer med Behcets sygdom kan fortælle om gentagne episoder med sår, halsbetændelser, smerter i musklerne og smertefulde led, inden diagnosen blev stillet.

Sår i mundhulen eller blærer, der ikke kan adskilles fra andre blærer/sår/after

Smitter Behçets sygdom?

Sygdommen smitter ikke.

Er Behçets sygdom arveligt?

Sygdommen er arvelig og ses især hos personer fra Mellemøsten.

Hvordan behandles Behçets sygdom?

Målet med behandlingen er at dæmpe symptomerne og forebygge komplikationer.

Behandlingen er ikke helbredende, men kan lindre gener. Det er vanskeligt at bedømme virkningen af behandlingen, fordi sygdommens forløb varierer meget.

Lokalbehandling og systemisk behandling

Behandling med lokale steroider (hormoncremer) kan være tilstrækkelig i lette tilfælde. Sygdom i flere organer behandles med tabletter via speciallæge.

Hvad kan jeg selv gøre?

Du kan ikke selv gøre noget for at forebygge Behçets sygdom.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre Behçets sygdom?

Baggrunden for Behçets sygdom er ukendt. Man har derfor heller ikke kendskab til noget, du selv kan gøre for at forebygge sygdommen eller for at påvirke forløbet af sygdommen på længere sigt.

Hvornår skal jeg søge hjælp? 

Du skal søge hjælp ved gentagne tilfælde af sår i mundhulen. Ved sår på kønsorganer skal du altid søge læge. Hvis du har Behçets sygdom og får øjensymptomer, skal du søge læge hurtigt. 

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Forløbet af sygdommen er variabelt, selv i tidlige stadier. Dette gør det vanskeligt at fastslå prognosen på længere sigt. Et kronisk forløb med gentagne udbrud af sygdommen er typisk.

Øjenbetændelse er for de fleste det alvorligste udslag af sygdommen og kan i værste tilfælde føre til blindhed. Prognosen afhænger af, hvilke organer der ellers involveres.

Er Behçets sygdom farligt?

Hvis Behçets sygdom angriber mange organer, kan den være farlig.

Hvor hyppig er Behçets sygdom?

Sygdommen opstår typisk i ung voksen alder, og begge køn rammes i samme grad. Tilstanden er sjælden, men mere udbredt i Mellemøsten.

Kan jeg få Behçets sygdom mere end én gang?

Behçets sygdom er en kronisk tilstand, og har du først fået den, vil der være risiko for nye udbrud. 

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

Tove Agner

overlæge, dr. med., Dermatologisk-venerologisk afd., Bispebjerg Hospital

Annika Norsk Jensen

speciallæge i almen medicin, ph.d.,

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen