Systemisk sklerodermi

Hvad er systemisk sklerodermi?

• Det er en sjælden sygdom i huden og bindevævet, der ofte starter i huden og i blodkarrene på hænderne
• "Scleros" betyder hård - det ord beskriver, den stive, stramme hud der opstår
• Systemisk betyder, at den påvirker det meste af kroppen. Det vil sige, at sygdommen påvirker mange organer, hvor der dannes forandringer af blodkarrene og evt. mere bindevæv
• Det er også en karsygdom, blodkarrene bliver mere stive og kan lukke sig næsten helt sammen. Det ses ved de hvide og blå fingre, der også er typisk for sygdommen, kaldet Raynauds fænomen
• Man kan dog sagtens have Raynaud uden at fejle andet, det har 5% af raske kvinder
• På sigt bliver huden tyndere, og også underhud og muskler kan skrumpe. Indre organer som fordøjelseskanalen, lungerne, hjertet og nyrerne bliver påvirket i varierende grad
• Forstyrrelser i immunforsvaret følger også med, da der dannes nogle særlige antistoffer imod ens eget væv (autoantistoffer)

Hvad er symptomerne på systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi kan vise sig på mange måder, men starter stort set altid med stivhed og stramning af huden på fingerspidserne og nyopstået Raynauds fænomen. Sygdommen påvirker huden og mange indre organer, men sværhedsgraden varierer fra person til person.

Eksempler på symptomer er:

• Hudforandringer med fortykkelse og stivhed af huden på fingre og hænder er almindeligt. Hyppige steder er ansigt, hals og fingre
• Sår på fingerspidserne opstår hos en del. Sårene er smertefulde og har svært ved at hele. Nogle gange inden diagnosen er stillet, har man måttet amputere en finger
• Nogle patienter har kløe i huden, nogle får en meget spættet pigmentering af huden
• Raynauds fænomen er også hyppigt. Fingre og hænder bliver blege, når de udsættes for kulde. Der kommer smerter i fingrene, som bliver blå og derefter røde og dunkende. Fingrene gennemgår alle farverne i det franske flag, og forandringerne er skarpt afgrænsede mod den normale hud
• Besvær med at synke mad og senere også flydende kost. Kvalme, opkastninger, vægttab, ondt i maven, diarré og problemer med at holde på afføringen
• Forpustet ved anstrengelser, senere evt. også i hvile
• Tør hoste og ondt i brystet pga. lungefibrose
• Højt blodtryk
• Smerter i musklerne og i leddene, som bliver mindre bevægelige og hæver op
• Fingrene kan komme til at ligne pølsefingre
• Træthed ses hos 80 %

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på de typiske tegn, især i huden og fingrene. Men også blodprøver, røntgenbilleder og andre undersøgelser er vigtige.

Hudforandringerne gennemgår 3 faser:

1. Først ses hævelse
2. Så fortykkelse og stivhed af huden
3. Til sidst tynd, stram hud - huden bliver glat, tør, fast og mangler hår

Man skelner mellem 2 hovedtyper af systemisk sklerodermi, men der kan forekomme overlap:

Diffus systemisk sklerodermi

• Opstår ofte hos yngre personer. Det kan komme ret pludseligt
• Tilstanden starter med stivhed af huden på fingrene, og derefter bliver læberne ofte smalle, det betegnes mikrostomi. Huden på brystkassen og på armene kan blive tyk og stiv, men huden på hele kroppen kan være involveret, derfor kaldes udbredelsen diffus.
• Der kan ses områder på huden med spættet pigmentering og en del for også små, pletformede karsprægninger i huden
• Forkalkninger i huden kan ses
• Der er ofte påvirkning af de indre organer som lunger, fordøjelsessystemet og hjerte, sjældent nyrer

Limiteret systemisk sklerodermi

• Raynauds fænomen ses ofte mange år før hudforandringerne. Huden på fingrene bliver stiv, og der ses varierende grader af stivhed på hænder, i ansigt og fødder. De små blodkar i ansigtshuden udvides. Læberne bliver ofte smalle, såkaldt mikrostomi.
• Forkalkninger i huden kan ses
• En del patienter har kløe i huden
• Der kan forekomme påvirkning af de indre organer som lunger, fordøjelsessystemet og hjerte
• Ofte normal livslængde, og ofte opstår sygdommen først i 70-års alderen. Langt mere hyppig hos kvinder

Hvorfor får man systemisk sklerodermi?

• Systemisk sklerodermi er en bindevævssygdom og formentlig en autoimmun sygdom. Årsagen til at sygdommen opstår er ukendt
• En række forskellige faktorer spiller måske ind, fx arv og miljø
• Grundlidelsen er en sygdom i de små blodkar, som over tid fører til nedsat tilførsel af blod og mangel på ilt i vævet. En overproduktion af bindevæv giver forandringer i huden og de indre organer

Smitter systemisk sklerodermi?

Nej, tilstanden smitter ikke. 

Er systemisk sklerodermi arveligt?

Nej, det er ikke arveligt. Men mennesker med visse vævstyper udvikler nemmere autoimmune sygdomme.

Hvilken behandling er der?

Der findes forskellige behandlingsmuligheder. Valg af behandling afhænger af symptomerne og især af sygdommens sværhedsgrad. Forskellig typer medicin kan være aktuelt i behandlingen af skader på forskellige indre organer.

• Kløen kan behandles med fugtighedscreme og cremer eller salver med binyrebarkhormon
• Der findes desværre ingen helbredende medicin  
• Man behandler ofte med lægemidler, der dæmper immunsystemet, hvis fx lungerne er involveret (lungefibrose). Det bliver også behandlet med cyclophosphamid eller mycophenolatmofetil, og der er flere nye behandlinger på vej
• Sure opstød og afføringsproblemer kan også behandles og afhjælpes
• Nogle patienter har malabsorption og har brug for kosttilskud
• En del patienter har også sjoegren syndrom med mund- og øjentørhed eller andre sygdomme som primaer-biliaer-cirrose
• Fingersår behandles altid med medicin, der udvider blodkarrene, fx calciumantagonister
• Ofte skal sårene også behandles med antibiotika
• Hjertesygdommen højt blodtryk i lungekredsløbet kan også behandles
• Den stive hud kan behandles med UVA-lysbehandling, ofte 2 gange ugentlig i en længere periode
• Ved særligt svære tilfælde kan man tilbyde yngre patienter en stamcelletransplantation

Hvad kan jeg selv gøre?

Der er ikke noget du kan gøre for at forebygge selve sygdommen. Vigtigt at stoppe med at ryge, da der i forvejen er risiko for lungefibrose. Hvis du har sklerodermi, bør du klæde dig varmt på og undgå kulde. Du skal ikke spise for fiberholdigt, hvis du har sklerodermi i tarmene, det giver forstoppelse.

Hvornår skal jeg søge hjælp? 

Du skal opsøge læge, hvis du:

• Får sår på fingerspidser eller tæer
• Hvis du har sygdommen og får åndenød
• Andre alvorlige symptomer, der påvirker din almentilstand fx blødning fra tarmen eller opspyt af blod

Hvornår behandler man systemisk sklerodermi?

Man behandler stort set altid de symptomer, der opstår ved sygdommen som fx lungefibrose, hjertesygdom og fingersår.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

• Systemisk sklerodermi er en tilstand, som udvikler sig over tid. Den kan medføre, at man lever kortere end forventet
• Det er især hjerte- og lungeforandringerne, som giver problemer. Sygdommen øger også risikoen for forskellige kræftsygdomme, især i spiserøret
• Prognosen afhænger af, hvilken type systemisk sklerodermi du har. Ved den limiterede form kan tilstanden være stabil i 20-30 år, ofte længere. Ved den diffuse form kan sygdommen hurtigt forværres og kræve hurtig behandling

Er systemisk sklerodermi farligt?

Ja, de få uheldige der har sygdommen i svær grad, har en øget dødelighed.

Hvor hyppig er systemisk sklerodermi?

Det er en sjælden sygdom, i Danmark er der ca. 1000 patienter. I USA er der årligt mellem 3 og 12 nye tilfælde per million indbyggere.

Sygdommen optræder oftest blandt kvinder i aldersgruppen 30-40 år, og 85% af tilfældene opstår i aldersgruppen fra 20-60 år, men den ses også hos ældre og ekstremt sjældent hos børn.

Illustrationer

• Kutan calcinose ved systemisk sklerodermi - foto

Vil du vide mere?

• Autoimmun sygdom
• Raynauds fænomen
• Systemisk sklerodermi - for sundhedsfaglige