Toksisk epidermal nekrolyse

Hvad er toksisk epidermal nekrolyse?

• Toksisk epidermal nekrolyse (forkortet TEN) er en meget sjælden, akut, livstruende hudsygdom.
• Den viser sig ved udbredte skrøbelige blærer og grålig afskalning af hudens øverste lag.
• Personen får også feber og varierende grad af sygdom i de indre organer.
• Patienter med TEN ligner brandsårspatienter og skal behandles på en lignende måde. 
• Tilstanden skydes ofte et lægemiddel, som personen har indtaget. Infektioner kan også udløse sygdommen.
• Tidlig diagnose, ophør med at tage den udløsende medicin og understøttende behandling er afgørende for, om personen overlever.

Hvad er symptomerne?

I de typiske tilfælde skyldes TEN en reaktion på et lægemiddel, som er indtaget 2-4 uger før. Hos yngre voksne kan den også skyldes bakterien mycoplasma.

Sygdommen begynder ofte med almene symptomer som:

• Rødme af huden
• Man føler sig alment syg og har eventuelt feber
• Smerter i led og muskler
• Slimhinder i mund og hals kan også være påvirkede

Tilstanden minder derfor om influenza i starten. TEN opstår dog hyppigt hos i forvejen svært syge personer. Derfor opdager man ikke altid, at tilstanden er på vej.

Sygdommen udvikler sig ofte gradvist over 3-4 døgn, indtil næsten al hud på kroppen er påvirket med blærer og grålig afskalning. Personen har en øm, rød, brændende hud, og der kommer blærer, som hurtigt brister og fører til smertefulde sår, som dækkes af skorper med dødt væv eller blod.

Hudforandringer

• Efter episoden med influenza symptomer kommer et rødt småplettet udslæt på de centrale dele af kroppen, som hurtigt breder sig ud over arme og ben. I andre tilfælde består hudforandringerne i starten af store røde områder eller blærer.
• Ved at gnide let på huden kan den falde af og efterlade væskende sår. Ofte bliver huden grålig.
• Tilstanden minder om en udbredt 2. grads forbrænding.
• I gennemsnit angribes 50 % af huden, mens 100 % tab af hudoverfladen kan forekomme i løbet af 24 timer. Dette er dødeligt.

Slimhindeforandringer

Slimhinderne i mund og svælg kan være involveret. Øjnene bliver røde. Udbredte forandringer i slimhinderne i fordøjelseskanalen kan føre til diarré, blødning eller i sjældne tilfælde, at der går hul på tarmen. Slimhinderne i luftvejene kan også blive angrebet. 

Efter den akutte fase

Efter den akutte fase følger stabiliseringsfasen, som bliver afløst af reparationsfasen, hvor huden gendannes i løbet af 1-3 uger, som regel uden at der dannes arvæv. Opheling af skaderne på slimhinderne kan vare flere måneder og efterlade forsnævringer.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles normalt på baggrund af den typiske sygehistorie og de karakteristiske hudforandringer. En vævsprøve fra huden haste mikroskoperes. Der findes ingen test, som kan afgøre den udløsende medicin, men patienten undersøges altid meget grundigt for at finde den udløsende årsag

Hvorfor får du toksisk epidermal nekrolyse?

Det ved man ikke.

Smitter epidermal nekrolyse?

Nej, det smitter ikke. 

Er epidermal nekrolyse arveligt?

Nej, tilstanden er ikke arvelig. 

Hvordan behandles toksisk epidermal nekrolyse?

• Ved mistanke om TEN skal brugen af alle ikke-livsnødvendige lægemidler straks ophøre. Særlig mistanke rettes mod lægemidler, som er påbegyndt inden for de sidste par uger. 
• Supplerende behandling (se nedenfor) er vigtig.
• Da sygdommen er sjælden, er det stadigt uklart, hvad der er den mest effektive behandling.

Væske- og ernæringsbehandling

Det store væsketab forsøges erstattet med tilskud af væske givet direkte i blodårene. Det er nødvendigt med store mængder væske, i nogle tilfælde over 10 liter i døgnet. Det kan også blive aktuelt at lægge en sonde ned i maven, for at kunne give personen en tilstrækkelig ernæring. Patienten overflyttes til brandsårsafdeling i særlige tilfælde.

Lokalbehandling af huden

Personen skal behandles meget skånsomt for at begrænse skaderne på huden, blandt andet med brug af luftmadrasser og åben sårbehandling, da bandager og lignende hænger i. Personen behandles ofte på en klimatiseret hospitalsstue med en rumtemperatur på 30-33 grader, hvilket nedsætter omsætningen i kroppen. Det er vigtigt at undgå infektioner.

Medicinsk behandling

Hvis personen kommer hurtigt under behandling, vil det være aktuelt at behandle med immundæmpende medicin, der kan bremse udviklingen af sygdommen. Antibiotika kan være nødvendig, hvis der er tegn til infektion.

Hvad kan jeg selv gøre?

Desværre kan sygdommen ikke forebygges. Søg læge hvis du eller en i din omgangskreds har alvorlige hudforandringer med blærer og grålig afskalning af huden i store områder.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre toksisk epidermal nekrolyse?

Informer lægen om tidligere reaktioner på medicin

Hvornår skal jeg søge hjælp? 

Hvis du pludselig bliver dårlig med rød smertefuld hud fyldt med store blærer og store sår og grålig misfarvning af huden, skal du have akut hjælp.

Hvornår behandler man epidermal nekrolyse?

Altid, da det er en tilstand med høj dødelighed.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

I den akutte fase kan der optræde livstruende komplikationer som blodforgiftning, tarmblødninger og åndedrætsbesvær. Øjenkomplikationer kan i værste fald føre til blindhed. Rekonvalescensperioden varer måneder.

Er epidermal nekrolyse farligt?

Ja, dødeligheden hos voksne er 25-50 %. Blodforgiftning er hovedårsagen til et alvorligt og nogle gange dødeligt forløb.

Hvor hyppig er epidermal nekrolyse?

Det er en sjælden sygdom, der opstår 1 nyt tilfælde per 1 million mennesker per år. Tilstanden kan forekomme i alle aldersgrupper, men ses oftest hos i forvejen svært syge personer.

Kan jeg få epidermal nekrolyse mere end én gang?

Ja, men sandsynligheden er ekstremt lille.

Vil du vide mere?

• Toksisk epidermal nekrolyse - for sundhedsfaglige