Pyoderma gangraenosum

Hvad er pyoderma gangraenosum?

• En sjælden sygdom. Oftest ses kun et enkelt sår. Sårene kaldes også pyoderma sår
• Navnet er lidt misvisende, da hudsygdommen heldigvis ikke giver anledning til gangræn
• Diagnosen er vanskelig at stille, og behandlingen indledes derfor ofte sent. Dette medfører ofte dannelse af arvæv og i værste fald ukontrollabel vækst af såret
• I mindst halvdelen af tilfældene er der en anden sygdom, der får sårsygdommen til at blusse op, fx inflammatoriske tarmsygdomme eller leddegigt

Hvad er symptomerne på klassisk pyoderma gangraenosum?

• Sygdommen viser sig som et dybt, smertefuldt, voksende sår med en velafgrænset, ofte rød-lilla kant
• Såret er ofte bredere i dybden, som et krater, og sårkanten kan hænge lidt indover såret foroven. Den omgivende hud er rød og irriteret
• Såret starter ofte som en lille rød hævelse, eller som en samling af sådanne forandringer
• Mange patienter beskriver det som noget, der lignede et insektstik i starten. Efterhånden går der hul på huden
• Der kan både forekomme ét enkelt sår, men nogle patienter har flere sår samtidigt
• Pyoderma gangrenosum kan opstå overalt på huden, men ses først og fremmest på benene
• Man kan være alment påvirket med feber, led- og muskelsmerter
• Tidlig diagnose og hurtig behandling mindsker risikoen for større udbredelse af såret, og for dannelse af grimme ar, der kan blive resultatet, hvis diagnosen overses
• Sårene kan opstå steder, som har været udsat for en mindre skade eller et kirurgisk indgreb
• Det er vigtigt at vide, da yderlige traume el. manipulering af såret skal undgås, fordi det forværrer såret

Andre typer pyoderma gangraenosum

• Peristomal pyoderma gangraenosum. Denne form opstår i nærheden af stomier på bugvæggen og udgør ca. 15% af alle pyoderma tilfælde. De fleste af disse patienter har inflammatorisk tarmsygdom som crohns sygdom el. colitis ulcerosa. Disse patienters sår ligner klassisk pyoderma gangraenosum, men broer af normalt væv kan opdele sårene. Sårene er smertefulde, og det kan gøre det vanskeligt at få fæstnet stomiposen til huden, hvilket kan få indholdet i posen til at irritere huden mere end normalt
• Bulløs pyoderma gangraenosum. Er en overfladisk variant, som angriber armene og ansigtet mere end benene. Den er oftest forbundet med blodsygdomme. Sårene opstår efter blæredannelse i huden, og heler hurtigere op

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

• Smertefulde kraterlignende sår med rød-lilla rand, der ikke heler og eventuelt vokser i størrelse under vanlig sårbehandling

Hvordan stilles diagnosen?

• Diagnosen stilles på grundlag af sygehistorien og de typiske forandringer i huden
• Det er vigtigt at udrede nærmere, eventuelt med blodprøver, vævsprøve og billeddiagnostik for at udelukke anden tilgrundliggende sygdom

Hvorfor får man pyoderma gangraenosum?

• Årsagen kendes ikke, men sygdommen er i halvdelen af tilfældene forbundet med anden tilgrundliggende sygdom. Det antages, at hudsygdommen skyldes en overaktivitet i immunsystemet

Hvilken behandling er der?

• Målet med behandlingen er at standse sygdomsudbredelsen og begrænse dannelsen af ar
• Der behandles som udgangspunkt med medicin, der dæmper immunforsvaret
• Ofte bruges høje doser binyrebarkhormon (kortikosteroider), eventuelt som lokal indsprøjtning. I milde tilfælde anvendes cremer med binyrebarkhormon
• I nogle tilfælde kombineres kortikosteroider med andre immunhæmmende midler, oftest ciclosporin
• En hurtig start af behandlingen begrænser varige skader

Hvordan undgår jeg at få eller forværre pyoderma gangrenosum?

• Det er MEGET vigtigt at undgå operation eller anden manipulation af sårene, da det forværrer hudsygdommen, og får sårene til at vokse. Derfor gælder de almindelige behandlingsprincipper for sår ikke for pyoderma sår. Tidlig diagnose og tidlig korrekt behandling er derfor vigtig

Hvordan udvikler sygdommen sig?

• Prognosen for pyoderma gangraenosum er som regel god, men der kan komme tilbagefald
• En hurtigt indsættende korrekt behandling bedrer prognosen for heling og nedsætter mængden af arvæv
• Hos enkelte patienter virker behandlingen dog ikke, og der kommer kronisk sårdannelse

Er pyoderma gangraenosum farligt?

• Ja, i den forstand, at et fejlbehandlet pyoderma sår kan vokse ukontrollabelt, og give patienten store problemer

Hvor hyppig er pyoderma gangraenosum?

• Det er en sjælden sygdom. I USA rapporteres der om 1 nyt tilfælde per 100.000 indbyggere per år
• Sygdommen ses i alle aldre
• Børn udgør 3-4 % af det totale antal
• Der er ingen kønsforskel

Kan jeg få pyoderma gangraenosum mere end én gang?

• Ja, desværre har en del patienter tilbagevendende sår

Vil du vide mere?

• Pyoderma gangraenosum - for sundhedsfaglige