Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk, tilbagevendende betændelsessygdom i bindevævet, som kan medføre symptomer fra mange organsystemer som hud, bevægeapparatet, blodårer og nyrer. Symptomerne på SLE varierer fra person til person. Nogle rammes udelukkende af mildere symptomer, mens andre får alvorlige sygdomme i de indre organer.
Det kan være vanskeligt at stille diagnosen. Der findes ikke en enkelt test for sygdommen, og diagnosen er baseret på en kombination af symptomer, tegn og resultater af laboratorieprøver, skanninger og evt. andre undersøgelser.
Tidlig diagnose er vigtig, fordi behandling kan reducere både sygelighed og risiko for tidlig død. Særligt gælder det at finde ud af, om nyrerne er involveret (lupusnefritis). Selv om sygdommen kan være livstruende, er den først og fremmest en kronisk sygdom.
Se animation om SLE
SLE kan have et varieret og sammensat sygdomsbillede, og de kliniske tegn og forandringer i blodprøver er omfattende og vekslende, hvilket kan gøre det vanskeligt at stille diagnosen.
Det kan tage tid og flere konsultationer, før symptomer og fund danner et mønster, som passer med SLE. Tilstanden kan særligt i begyndelsen blive opfattet som psykisk betinget på grund af vage symptomer som træthed, kraftesløshed og svimmelhed, uden at lægen finder klare tegn på fysisk sygdom.
Tidlige, uspecifikke symptomer er kraftesløshed, træthed, sår i munden, ledsmerter, udslæt på soleksponerede områder af huden, hævede lymfeknuder, brystsmerter, hovedpine, følelsesløshed og snurren i hænder og fødder, tørre øjne og tør mund, kolde hvide og måske blå fingre og tæer og let hårtab. Sygdommen kan begynde akut med alvorlig nedsat funktion af et eller flere organer.
Hos ca. 90 % opstår symptomer fra leddene, hvor sygdommen flytter sig fra led til led. Udslæt på kroppen og i ansigtet (sommerfugleudslæt) ses også.
Symptomer fra nervesystemet findes hos omtrent 50 %, det kan være symptomer som hovedpine, svimmelhed, epileptiske anfald, lammelser, hjernenerveudfald og nervesmerter.
Spontane aborter forekommer i 10-20 % af tilfældene.
Ved aktiv sygdom er feber, hårtab, nedsat madlyst, og vægttab sædvanligt. Desuden kan der være en række andre symptomer fra forskellige organsystemer.
Som anført kan det være meget svært, at stille diagnosen SLE. Ofte kan der gå måneder eller år, inden diagnosen stilles.
Ved nogle af de symptomer, som beskrives nedenfor, vil det være en god ide at kontakte en læge.
Nedenfor er en liste over symptomer og fund i blodprøver eller andre tests, som ses ved SLE. Ingen patienter har dem alle.
Symptomerne kan optræde med års mellemrum, inden diagnosen stilles.
Blodprøver viser ofte for lav blodprocent, normal CRP (infektionstal) og nedsat antal hvide blodceller. Stort set alle patienter er positive for ANA antistoffer. Urinundersøgelse kan eventuelt påvise protein og/eller blod (påvises ved stix af urinen).
Årsagen til sygdommen kendes ikke. Det antages, at arvelige forhold, hormonelle forhold og infektioner kan spille ind.
Solstråler kan udløse anfald af SLE. ANA antistoffer kan være til stede i mange år, før sygdommen giver symptomer.
Sygdommen accelererer åreforkalkning (aterosklerose), hvilket øger risikoen for hjerte-kar-sygdomme.
Nej, det smitter ikke.
Der er en øget risiko for at få sygdommen, hvis andre i familien har den. Men sygdommen er som sådan ikke arvelig.
Målet med behandlingen er at mindske risikoen for betændelser i vævet og blodpropper i forskellige organer. Den medicinske behandling af SLE varetages af en speciallæge i gigtsygdomme (reumatolog) og foregår ofte på et hospital. Den medicinske behandling afhænger af symptomer, og hvilke organer som er syge.
De mest brugte typer medicin er følgende:
Årsagen til SLE kendes ikke, og der er altså heller ingen måder til at undgå at få sygdommen. Som regel anbefales forebyggende behandling af nye anfald med plaquenil.
Overvåge patienten og iværksætte behandling ved tegn på fornyet aktivitet i sygdommen.
Man anbefaler som regel behandling med plaquenil for at undgå nye anfald af sygdommen. Behandlingen afhænger i øvrigt af, hvilke symptomer du har, og hvilke organsystemer som er påvirkede af sygdommen. Fælles for præparaterne er, at de i varierende grad dæmper immunsystemet.
De fleste patienter med SLE kan leve et relativt normalt liv. Fem års overlevelse er i dag over 95 %.
Der er inden for de seneste år sket fremskridt i behandlingen af SLE. Det skyldes både, at sygdommen i stigende grad stilles tidligere i forløbet samt forbedring af de medicinske behandlingsprincipper og bedre støttebehandling inklusiv nyretransplantation. Men SLE er en mulig alvorlig sygdom, hvor skader på centralnervesystemet (hjerne og rygmarv), nyrer, hjerte/karsygdomme og alvorlige infektioner kan være livstruende.
Se ovenfor.
Forekomsten af SLE anslås til ca. 15-50 pr. 100.000. Sygdommen er ni gange så hyppig hos kvinder som hos mænd. Det er først og fremmest yngre og midaldrende kvinder, der rammes.
Patienter med nyresygdom som følge af SLE, såkaldt lupusnefritis, kan behandles med forskellige former for immundæmpende medicin herunder cyclophosphamid og mycophenolatmofetil (myfenax). Behandlingen sker oftest i kombination med prednisolon, som nedtrappes gradvist over tid. Lupusnefritis kræver tæt opfølgning indtil sygdommen atter er i ro. Der er risiko for nedsat nyrefunktion pga. kroniske forandringer i nyrerne. Det forventes, at der de kommende år kommer adskillige nye medicinske præparater og behandlingsmetoder til behandling af alvorlig SLE.
SLE, som rammer centralnervesystemet, kan give mange forskellige sygdomsbilleder. Der skelnes mellem forandringer, som skyldes SLE, og forandringer som kan skyldes antistoffet antifosfolipid. Forskellige behandlingstiltag er nødvendige ved disse tilstande.
Se artikel om SLE og Graviditet.
Østrogenbehandling i form af p-piller eller østrogentilskud kan hos nogle personer med SLE øge risikoen for blodpropper. Du skal derfor tale med din gigtlæge om, hvorvidt præparater med østrogen øger risikoen for dig.
Hyppigheden af kontroller afhænger af sygdommen, og af hvorvidt tilstanden er stabil. Det er typisk en gigtlæge, som følger personer med SLE, og formålet er at opdage et evt. nyt sygdomsanfald. Tidlig påvisning af nye sygdomsudbrud er afgørende for hurtigt at iværksætte behandling, som kan begrænse udbruddet.
Ofte vil der også være et samarbejde med den praktiserende læge, som kan følge op på blodtryk, kolesteroltal og sukkerniveauet i blodet. Jævnlig kontrol hos den praktiserende læge i samarbejde med en specialist er vigtig med tanke på at afdække og forbygge skade på nyrer, hjerte, lunger og led.
Regelmæssig kontrol af blodprøver er også nødvendig i forbindelse med brug af immundæmpende midler.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
