Primær skleroserende kolangitis (PSC) er en sygdom i galdegangene som fører til betændelse, og at der dannes arvæv
PSC ses ofte sammen med tarmsygdommene colitis ulcerosa og lidt sjældnere ved Crohns sygdom - men kan også forekomme uden tarmsygdom
Symptomerne er som regel få, men kan omfatte træthed, gulsot, vægttab og infektioner i galdegangene
Sygdommen kan ikke helbredes, men forsøges bremset eller lindret med enten medicin eller indgreb ved kikkertundersøgelser
Der kan i svære tilfælde blive behov for en levertransplantation
Hvad er primær skleroserende kolangitis?
Tegningen viser galdeblæren og de dybe galdegange
Primær skleroserende kolangitis (forkortet PSC) er en betændelsestilstand, der først og fremmest rammer galdegangene. Galden bliver dannet i leveren og føres via galdegangene ud i tarmen. Betændelsen kan sidde både i galdegangene inde i leveren, eller i galdegangene mellem lever og tolvfingertarm.
Betændelsen er kronisk, dvs. at den er vedvarende.
Sygdommen fører til forsnævringer i galdegangene. Det kan igen medføre, at galdegangene til sidst kan lukke helt til. Når galdegangene lukker til, hindres galdeafløbet fra leveren, og galdestofferne hober sig op i blodet. Samtidig tager levervævet skade, når den ikke kan skille sig af med galden. Det kan føre til, at der dannes arvæv i leveren og i sidste ende skrumpelever.
Hvad er symptomerne på primær skleroserende kolangitis?
Primær skleroserende kolangitis giver i starten som regel få symptomer.
Du føler dig måske mere træt. Nogle får hudkløe og efterhånden gulsot, det vil sige gulfarvning af huden og det hvide af øjnene.
Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?
Personer med denne tilstand er også mere udsat for at få bakterieinfektioner i galdevejene og galdestenslignende anfald. Et sådant anfald kendetegnes af pludseligt indsættende, stærke smerter i den øvre del af maven, ofte med kvalme, opkast og feber. I sådanne tilfælde vil der ofte være behov for at blive indlagt på en hospitalsafdeling for at blive nærmere undersøgt og måske behandlet med antibiotika.
Hvordan stilles diagnosen?
Hvis blodprøver (især forhøjet basisk fosfatase) viser, at der er noget galt med din lever, kan lægen mistænke denne sygdom. Det vil da være nødvendigt at foretage yderligere undersøgelser på et hospital.
For at være helt sikker på, om du har primær skleroserende kolangitis, vil du blive undersøgt med en skanning, der viser om galdegangene er syg. Det er en særlig MR-skanning, som kaldes for MRCP.
I nogle tilfælde skal man under udredningen også have taget en vævsprøve fra leveren.
ERCP
ERCP er en kikkertundersøgelse som oftest kun anvendes, hvis der er behov for at lette galdeafløbet pga. forsnævringer i de større galdeveje. Ved en ERCP føres et endoskop (slangekikkert) ned i mavesækken og videre ind i tolvfingertarmen, og dér sprøjtes kontraststof op i galdevejene for at kunne lave røntgenbilleder af galdevejene.
Ved den type undersøgelse kan man foretage ballonudvidelse af forsnævringer i galdevejene, anlægge stent (et plastikrør) i galdevejene og evt. også tage en vævsprøve fra galdevejene, hvis det er nødvendigt.
Hvorfor får du primær skleroserende kolangitis?
PSC formodes at være en autoimmun sygdom, men en egentlig udløsende årsag er ikke kendt.
Primær skleroserende kolangitis er ikke arvelig i gængs forstand, da der så vidt vides ikke er én specifik genvariant (mutation), som disponerer til sygdommen.
Der ses en overhyppighed ved visse vævstyper, ligesom der er den kendte tilknytning til tarmsygdommene colitis ulcerosa og Crohns sygdom.
Hvordan behandler man primær skleroserende kolangitis?
Der findes i dag ikke medicinsk behandling, som kan helbrede sygdommen. Der forskes aktivt i at udvikle nye lægemidler, som kan bedre prognosen.
Sygdommen kan forårsage svigt af leverens funktioner. Som følge af dette er primær skleroserende kolangitis en af de hyppigste årsager til levertransplantation i Danmark.
Hvordan undgår jeg at få eller forværre primær skleroserende kolangitis?
Det er en autoimmun leversygdom, som man ikke aktivt kan gøre noget for at undgå.
Hvornår skal jeg søge hjælp?
Har du fået konstateret primær skleroserende kolangitis, skal du tale med din speciallæge om, hvilke forholdsregler du skal tage.
Feber evt. med smerter svarende til leveren kan være tegn på galdegangsbetændelse. Udvikling af gulsot kan være tegn på stoppede galdeveje. I disse tilfælde skal du omgående kontakte din læge.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Primær skleroserende kolangitis kan føre til skrumpelever. Dette er en tilstand, hvor leverens funktion aftager betydeligt, og levertransplantation kan blive nødvendig.
Der er ved primær skleroserende kolangitis også en øget risiko for at udvikle en kræfttype i lever og galdeveje, som kaldes kolangiokarcinom, ligesom at der er fundet en øget risiko for andre former for kræft (f.eks. tyktarmskræft).
Hvis du har primær skleroserende kolangitis, er det vigtigt at komme til jævnlige kontroller på sygehuset. På den måde kan eventuelle komplikationer opdages tidligt i forløbet og behandles. Ved kontrollerne skal der tages blodprøver, afholdes samtale med læge og typisk en gang om året udføres en skanning af lever og galdeveje.
Hvis du samtidigt har kronisk tarmbetændelse, vil der også blive planlagt en årlig kikkertundersøgelse af tyktarmen.
Er primær skleroserende kolangitis farligt?
De fleste med PSC vil det meste af tiden mærke meget lidt eller slet intet til sygdommen. Sygdommen bliver ofte konstateret pga. tilfældigt fund af forhøjede levertal. Sygdommen vil dog ofte være langsomt fremadskridende og udvikle sig over år, hvor man kan se tiltagende skader på galdevejene og dannelse af arvæv i leveren.
Der kan komme gentagne tilfælde af galdevejsbetændelser, nedsat leverfunktion og i sidste ende udvikling af skrumpelever. I sådanne tilfælde vil levertransplantation kunne komme på tale. I runde tal vil ca. halvdelen af patienterne have brug for en levertransplantation inden for 10-15 år. Overlevelsen efter levertransplantation er 80-85% efter 5 år.
Hvor udbredt/hyppig er primær skleroserende kolangitis?
Primær skleroserende kolangitis er en sjælden sygdom med ca. 75 nye tilfælde om året i Danmark. 65 % er mænd, og sygdommen rammer hovedsageligt yngre personer i 20- til 40-års alderen.
Hovedparten (60-80 %), som får primær skleroserende kolangitis, er personer, som har en kronisk tarmsygdom - oftest colitis ulcerosa.
Kan jeg få primær skleroserende kolangitis mere end én gang?
Efter levertransplantation kommer tilstanden igen i den nye lever hos op mod en tredjedel af personerne.
