Nefrotisk syndrom er en sygdom, hvor der er et stort tab af blodets proteiner i urinen. Som følge af det store tab er mængden af protein i blodet nedsat
Man får væske i kroppen, især i benene, men ofte også andre steder. Det kan føre til besvær med vejrtrækning og hurtigt stigende vægt
Diagnosen stilles ved undersøgelse af blod og urin. Nyrefunktionen kan være normal eller nedsat
Der behandles som regel med vanddrivende medicin
Ofte er det nødvendigt at tage en vævsprøve fra den ene nyre for finde årsagen til det nefrotiske syndrom og dermed den bedste behandling
Nefrotisk syndrom kan føre til alvorlige komplikationer, fx blodpropper og svære infektioner
Hvad er nefrotisk syndrom?
Tværsnit af nyre
Man taler om nefrotisk syndrom, når en person har:
store mængder protein (æggehvidestof) i urinen, fordi nyrerne er 'utætte' og derfor ikke kan holde blodets proteiner tilbage i kroppen
nedsat indhold af protein i blodet, fordi der er et tab i urinen
ophobning af væske i kroppen, som fører til hævelser, især i benene, men evt. også åndenød pga. væske i lungerne
De hyppigste symptomer er hævelse omkring øjnene samt hævede fødder og ben. Vægten kan stige op til 10 kg på kort tid.
Man kan få ændret vejrtrækning med åndenød, især ved fysisk aktivitet, på grund af væske i lungerne. Desuden kan maven blive udspilet på grund af væske i bughulen. Man vil ofte få kvalme, være mere træt end normalt og have nedsat appetit.
Hos små børn kan ophobningen af væske føre til, at de tager på i vægt og får poser omkring øjnene, hvilket får forældrene til at søge læge. Børn kan også klage over smerter i maven.
Nogle voksne med nefrotisk syndrom lægger mærke til, at urinen skummer. Det skyldes det høje indhold af protein (æggehvidestof) i urinen.
Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?
Du skal kontakte din læge, hvis du begynder at få væske i kroppen, og hvis urinen begynder at skumme kraftigt.
Hvordan stilles diagnosen?
Lægen får mistanke om nefrotisk syndrom, når man har væske i kroppen, og en hurtig stix-undersøgelse af urinen viser meget albumin ( protein, æggehvidestof).
Diagnosen bekræftes ved at der konstateres et stort tab af albumin i urinen og en nedsat mængde albumin i blodet.
For at finde årsagen til nefrotisk syndrom bliver der som regel taget blodprøver og eventuelt også en ultralydsundersøgelse af nyrerne. Hos voksne er det almindeligt, at der tages en vævsprøve fra den ene nyre (nyrebiopsi). Det gøres i lokalbedøvelse, og det er kun nødvendigt at tage prøve fra den ene nyre, fordi begge nyrer altid er ramt på samme måde.
Hos børn
Der er sjældent behov for nyrebiopsi hos børn. Hos børn skyldes nefrotisk syndrom i langt de fleste tilfælde sygdommen 'minimal change sygdom'. Derfor starter man behandling på mistanke om denne sygdom. Hvis behandlingen ikke virker som forventet, foretages der nyrebiopsi i fuld bedøvelse, således at man får en sikker diagnose.
Hvorfor får du nefrotisk syndrom?
Nyrerne bliver utætte for protein
Nyrerne indeholder op til en million små filtre (glomeruli), hvor blodet renses og urinen dannes. Filtrene sørger normalt for, at nyrerne kan udskille vand og affaldsstoffer i urinen, men holder proteiner tilbage i blodet.
Ved nefrotisk syndrom har disse små filtre taget skade, så proteinerne slipper ud i urinen. Det kan dreje sig om en række forskellige proteiner. Der kan bl.a. ses tab af proteiner, som har betydning for immunforsvaret og blodets evne til at størkne samt proteiner, der fører hormoner rundt i kroppen. Det kan føre til en øget risiko for infektion og blodpropper samt forstyrrelser i stofskiftet.
Nefrotisk syndrom fører ofte til en stigning i indholdet af fedtstoffer (især kolesterol) i blodet.
Forstyrrelser i væskereguleringen
Ved nefrotisk syndrom har nyrerne svært ved at udskille salt og vand fra kroppen. Derfor kommer der for meget væske forskellige steder i kroppen, og blodtrykket bliver ofte højt.
Hvad er årsagen?
Langt de fleste tilfælde hos både børn og voksne skyldes en slags betændelse i nyrernes små filtre, såkaldt glomerulonefrit. Der findes forskellige typer af glomerulonefrit. Den nøjagtige type kan ses i en nyrebiopsi. Glomerulonefrit kan være led i bindevævssygdomme, fx systemisk lupus erythematosus (SLE).
Nefrotisk syndrom kan også skyldes andre sygdomme, fx diabetes.
Er nefrotisk syndrom arveligt?
Nogle sjældne nyresygdomme med nefrotisk syndrom kan være arvelige.
Hvordan behandler man nefrotisk syndrom?
Behandlingen foregår i starten ofte, under indlæggelse på en nyremedicinsk afdeling eller på en børneafdeling. Efter udskrivelse fortsætter behandlingen næsten altid i afdelingens ambulatorium.
Personer med diabetes og med nefrotisk syndrom behandles i samarbejde med diabeteslægerne.
Næsten alle med nefrotisk syndrom behandles med vanddrivende medicin for at få væske ud af kroppen. Mange får behandling mod forhøjet blodtryk med en særlig slags medicin (ACE-hæmmer eller angiotensin II-blokker), som også kan nedsætte tabet af protein i urinen.
Det er ofte nødvendigt at behandle med medicin mod forhøjet kolesterol. I nogle tilfælde skal man have medicin til at forebygge blodpropper.
Hvis en vævsprøve fra den ene nyre viser betændelse i filtrene, behandles som regel med immundæmpende medicin, fx binyrebarkhormon.
Hvis årsagen til nefrotisk syndrom er diabetes, er der ingen direkte behandling af dette.
Man bør spise almindelig sund kost. Ekstra tilskud af protein frarådes generelt, idet det kan overbelaste nyrerne og forværre nyresygdommen.
Hvordan undgår jeg at få eller forværre nefrotisk syndrom?
Nefrotisk syndrom er sjældent. Du kan ikke selv gøre noget for at undgå sygdommen.
Hvis du har diabetes, er det dog vigtigt, at blodsukker og blodtryk er godt reguleret for at forebygge komplikationer til diabetes som fx nefrotisk syndrom.
Hvornår skal jeg søge hjælp?
Du skal søge læge, hvis du får meget væske i kroppen med hævede ben og stigende vægt; eventuelt bliver du også hævet i ansigtet og forpustet.
Komplikationer ved nefrotisk syndrom
Ved nefrotisk syndrom er der øget risiko for at få blodpropper, især dybe venetromboser (blodpropper i benenes blodårer).
Der er også større tilbøjelighed til infektioner. Kroppen kan komme i underskud for proteiner. Ofte sker der en nedbrydning af kroppens muskler, så kraften i musklerne bliver mindre.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Langtidsudsigterne afhænger i høj grad af årsagen til nefrotisk syndrom.
Udsigten til at blive helbredt er især god hos børn, som ofte bliver helt raske efter behandling.
Også hos voksne kan nefrotisk syndrom være forbigående, hvis der er god effekt af behandling. Behandlingen kan være langvarig. I nogle tilfælde udvikler man nedsat nyrefunktion. Dette kan føre til nyresvigt med behov for behandling med dialyse eller evt. nyretransplantation.
Er nefrotisk syndrom farligt?
Nefrotisk syndrom er en alvorlig sygdom, der kan føre til blodpropper og svære infektioner.
Hvor udbredt/hyppig er nefrotisk syndrom?
Nefrotisk syndrom forekommer hos børn og hos voksne i alle aldre.
Hos voksne er der 3 tilfælde per 100.000 voksne per år. Det er med andre ord en sjælden tilstand.
Kan jeg få nefrotisk syndrom mere end én gang?
Nefrotisk syndrom kan ofte forsvinde ved medicinsk behandling. Men det kan vende tilbage, hvis nyresygdommen blusser op igen. Hvis det sker, startes som regel fornyet behandling.
