Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Polycythæmia vera

Tip en ven

Oprettet: 02.03.2010

Klassifikation af kroniske myeloide sygdomme

Klassifikation af kroniske Myeloide Sygdommezoom

Klassifikation af kroniske myeloproliferative sygdomme

Klassifikation af de kroniske myeloproliferative sygdommezoom

Kroniske myeloproliferative neoplasier

  • Polycytæmia rubra vera (PV)
  • Essentiel Trombocytose (ET)
  • Primar Myelofibrose (PMF/OMF)
  • Kronisk Myeloid Leukemi (CML)

Kroniske myeloproliferative neoplasier

  • Neoplasi
    • ET
    • PV
    • PMF
    • CML
  • Molecylær markør
    • Jak2-mutation (50 %)
    • Jak2-mutation (95-100 %)
    • Jak2-mutation (50 %)
    • Philadelphia-kromosom (9/22 translocation)

De Ph-negative kroniske myeloproliferative neoplasier

  • Essentiel Trombocytose
  • Polycytæmia Vera
  • Primær Myelofibrose

JAK2V617F-mutationen

JAK2 V617F mutationenzoom

Signaloverførsel fra celleoverflade til cellekerne

Signaloverførsel fra celleoverflade til cellekernezoom

JAK2V617F mutationen betinger,
at der ikke er noget ”filter” ( bremseklods) i cellen for overførsel af vækstfaktorsignaler til cellekærnen. Derved bliver cellevæksten autonom (ustyret).

De ph-negative kroniske myeloproliferative neoplasier

  • Erhvervede stamcellesygdomme (klonale myeloproliferative sygdomme)
  • Overgangsformer
  • Thrombohæmorrhagiske komplikationer
  • Myelofibrosis
  • Terminalt knoglemarvssvigt/AML

Behandling af de ph-negative kroniske myeloproliferative neoplasier

  • Venesektion ( PV) (ht < 0.42 k; < 0.45 m)
  • Cytoreduktion
  • Apurin
  • Acetylsalicylsyre (PV/ET)

Én mutation – flere kliniske fænotyper

Myeloproliferative Neoplasierzoom

Det biologiske kontinuum

Det biologiske kontinuumzoom

Udvikling af JAK2V617F-mutation
positiv essentiel trombocytose over polycythæmia vera
til avanceret myelofibrosestadium og terminalt akut leukæmi.

Hudforandringer på tæer ved PV I

Hudforandringer på tæer ved PV Izoom

Atrofisk tynd hud med begyndende sårdannelse på tæer hos patient med polycythæmia vera.
Forandringerne skyldes kompromitteret mikrocirculation på grund af forhøjet hæmatokrit, leukocytose og trombocytose samt circulerende leukocyt-trombocytaggerater.
Lignende forandringer ses også hos patienter med essentiel trombocytose og myelofibrose.
Hudforandringerne remitterer i løbet af dage til uger på behandling med acetylsalicylsyre ( hjertemagnyl 75 mg/daglig ).

Hudforandringer på fødder og tæer ved PV II

Hudforandringer på fødder og tæer ved PV IIzoom

Rødme og blålig misfarvning af huden på grund af
kompromitteret mikrocirculation

Knoglemarvsbiopsi: Hypercellulær marv med mange megakaryocytter

Knoglemarvsbiopsizoom

Knoglemarvsbiopsi fra patient med polycythæmia vera:
Hypercellulær marv med især mange, store abnorme megakaryocytter.

Polycytæmia Vera: Proliferative fase

PV Proliferative fasezoom

Udviklingen af polycytæmia vera (PV)

Udvikling af PVzoom

Udvikling af PV fra initialt stadium
over tiltagende splenomegali og marvfibrose
til det terminale myelofibrosestadium

Hyperviskositet med ”tykt blod”

Hyperviskositet med tykt blodzoom

Hyperviskositet med ”tykt blod” på grund af:
a) forhøjet hæmatokrit
b) leukocytose
c) trombocytose
d) circulerende leukocyt-trombocytaggregater.

Retningslinjer for behandling af ET og PV I henhold til Nordisk Studiegruppe

Retningslinier for behandling af PV og ETzoom
Link til Lægehåndbogen