Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Myelofibrose

Tip en ven

Af: Hans Carl Hasselbalch, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 20.02.2014

Fakta

  • Myelofibrose er en kronisk kræftsygdom, hvor knoglemarven omdannes til bindevæv og mister evnen til at danne blodceller. Samtidig begynder blodets "moderceller" (stamceller) at danne blodceller udenfor knoglevævet
  • De typiske symptomer skyldes nedsat knoglemarvsfunktion: 1) færre røde blodlegemer (nedsat blodprocent, anæmi) giver slaphed, træthed, åndenød, hjertebanken 2) færre hvide blodlegemer giver tilbagevendende infektioner 3) færre blodplader giver blødninger i slimhinder og huden
  • Andre symptomer kan være vægttab, tidlig mæthedsfølelse og mavesmerter som følge af henholdsvis forstørret milt og blodpropper i milten
  • En ny behandling med såkaldte "JAK-hæmmer" kan i løbet af dage til uger markant øge livskvaliteten ved at fjerne træthed, natlig sved og eventuel hudkløe i takt med, at vægten øges, og milten mindskes i løbet af uger til måneder
  • Kun ved hjælp af stamcelletransplantation kan man blive helbredt.  Stamcelletransplantation kan kun tilbydes et fåtal af yngre patienter
  • Mange personer med myelofibrose kan leve mange år uden symptomer. Komplikationer er blødninger, hjertesvigt, samt udvikling til akut leukæmi (15-20 %) og infektioner

Hvad er myelofibrose?

Normalt sker al dannelse af blodceller i knoglemarven i de lange rørknogler. Myelofibrose er en kronisk tilstand, hvor knoglemarven omdannes til bindevæv og mister evnen til at danne blodceller. Samtidig begynder blodets "moderceller" (stamceller) at danne blodceller udenfor knoglevævet.

Hvor hyppig er myelofibrose?

De fleste personer med myelofibrose er over 60 år. Forekomsten er usikker, men der opdages årligt omkring 1 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Det svarer til cirka 50-75 nye tilfælde hvert år i Danmark.

Hvorfor får man myelofibrose?

Defekten er i den såkaldte "myeloide" stamcelle. Idet det normale knoglemarvsvæv erstattes af bindevæv, aftager evnen til produktion af blodceller. Noget af dette kompenseres gennem produktion af blodceller andre steder, for eksempel i milt og lever. Dette giver imidlertid ofte gener fra milten.

Årsagen er ukendt. Cirka 50 % af patienterne har den såkaldte JAK2V617F-mutation i generne.

Hvad er symptomerne på myelofibrose?

De typiske symptomer skyldes nedsat knoglemarvsfunktion:

  • Færre røde blodlegemer (nedsat blodprocent, anæmi) giver slaphed, træthed, åndenød, hjertebanken
  • Færre hvide blodlegemer giver tilbagevendende infektioner
  • Færre blodplader giver blødninger i slimhinder og huden

Andre symptomer kan være vægttab, tidlig mæthedsfølelse og mavesmerter som følge af henholdsvis forstørret milt og blodpropper i milten.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Blødning og infektion (feber). I så fald bør du altid umiddelbart kontakte din blodlæge.

Hvordan stilles diagnosen?

Sygehistorien giver ofte mistanke om defekt i produktionen af blodceller. Det er nødvendigt med videre udredning for at stille den endelige diagnose. Der er opstillet internationalt anerkendte kriterier for at stille diagnosen myelofibrose. Diagnosen mistænkes hyppigt, hvis man finder en ofte stærkt forstørret milt.

Blodprøver viser "blodmangel" - anæmi. Antal hvide blodlegemer og blodplader kan være øget, normalt eller mindsket. Når man ser på blodet under mikroskop, vil man ofte se mange umodne celleformer, både af røde og hvide blodlegemer. Dette skyldes ufuldstændig modning af cellerne på grund af knoglemarvsdefekt. Knoglemarven er som oftest fattig på celler. Ofte er det vanskeligt for lægen at få noget materiale ud fra marven.

Hvilken behandling er der?

Målet med behandlingen er at bedre symptomer og livskvalitet. Den nye behandling med "JAK-hæmmer" kan markant bedre livskvaliteten og reducere træthed, nattesved, samt evt .hudkløe i takt med, at vægten øges, og miltforstørrelsen aftager - ofte betydeligt i løbet af få uger til måneder. "JAK-hæmmer" har vist sig langt mere effektiv end behandling med cellegiften hydrea.

Hos især yngre patienter uden almensymptomer og store milte kan interferon-alpha2 anvendes. Hos enkelte kan man blive nødt til at fjerne milten, men hos mange af disse patienter vil leveren gradvis vokse, fordi den overtager nogle af miltens funktioner.

Yngre patienter med et alvorligt sygdomsforløb kan eventuelt tilbydes knoglemarvstransplantation, som kan medføre helbredelse.

Hvordan er langtidsudsigterne?

En del personer med myelofibrose lever uden symptomer i årevis. 50 % lever 3-5 år efter, at diagnosen er stillet. En af de vigtigste faktorer for prognosen er niveauet af  hæmoglobin (blodprocent).

Komplikationer kan være blødninger, hjertesvigt, udvikling til akut leukæmi (15-20 %) og infektioner. Risikoen for infektioner er speciel stor, hvis man har fået fjernet milten.

At leve med myelofibrose

Forløbet af sygdommen er meget varierende. Det er vigtigt at være klar over, at man kan have mange gode år med sygdommen. Men hos nogle mennesker kan sygdommen være forbundet med hyppige kontrolbesøg på hospitalet på grund af blodmangel med behov for blodtransfusioner. I perioder kan det være nødvendigt, at man er indlagt på sygehus på grund af infektioner, blødninger eller blodpropper.

Knoglemarvssvigten vil ofte medføre træthed og tilbagevendende infektioner. Aktivitetsniveauet vil af den grund nødvendigvis ofte blive indskrænket. Det er dog en god ide at udføre alle de aktiviteter, som man har overskud til.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Hans Carl Hasselbalch, professor, overlæge, dr.med., Hæmatologisk afd., Roskilde Sygehus, Københavns Universitet
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
  • Mogens Vestergaard, ph.d., speciallæge i almen medicin, lektor, Afdeling for almen medicin, Institut for folkesundhed, Aarhus universitet
Link til Lægehåndbogen

Patienthåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS og Android.

Bliv ven med Patienthåndbogen og få hver uge tips til spændende læsning.