Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Kardiomyopati, hypertrofisk

Tip en ven

Af: Ole Gøtzsche, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 20.04.2012

Fakta

  • Hypertrofisk kardiomyopati er en tilstand, hvor hjertemuskelcellerne fortykkes og lejres anderledes. Hjertet arbejder derfor ikke så effektivt
  • Årsagen er ukendt, men der ses ophobning i familier, så genetiske faktorer spiller ind
  • Hjerterytme forstyrrelser kan ses, og tilstanden er blandt de hyppigste årsager til pludselig hjertedød blandt sportsfolk
  • Mange mærker intet til sygdommen, men de typiske symptomer er træthed, brystsmerter, åndenød, hjertebanken og besvimelser
  • Ultralydskanning af hjertet afklarer diagnosen. Genundersøgelse kan være relevant blandt slægtninge
  • Behandles med medicin. Ved visse hjerterytmeforstyrrelser kan det dog være nødvendig at indoperere en hjertestarter. Enkelte kan hjælpes med en operation

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

Kardiomyopati betyder sygdom i hjertemusklen. Hypertrofi betyder forstørret. Hypertrofisk kardiomyopati betyder således et stort hjerte som følge af sygdom i hjertemuskulaturen.

Normalt forbindes et stort hjerte med en sygdom, f.eks. højt blodtryk eller hjertesvigt. Men ved hypertrofisk kardiomyopati findes ingen underliggende sygdom.

Hvor hyppig er hypertrofisk kardiomyopati?

Hypertrofisk kardiomyopati forekommer hos ca. 1 ud af 500-1.000 voksne mennesker. Selvom tilstanden kan forekomme hos nyfødte og småbørn, er det først og fremmest en sygdom, som rammer voksne over 20 år. Og det er typisk en arvelig sygdom. Tilstanden er den mest almindelige årsag til pludselig hjertedød blandt unge mennesker og idrætsudøvere.

Hvorfor får man hypertrofisk kardiomyopati?

De fleste personer med hypertrofisk kardiomyopati har en familiehistorie med kendte tilfælde af tidlig hjertesygdom og pludselig hjertedød. Tilstanden er arvelig og skyldes fejl på arvematerialet - en genetisk fejl. Forskerne mener, at sygdommen udvikler sig under væksten i puberteten, men symptomer på hjertesygdom kommer først efter 20-årsalderen.

Forandringer i hjertet kan variere fra person til person. Det er ofte væggen i venstre hjertekammer (ventrikel), som er forstørret (hypertrofisk). I nogle tilfælde er det væggen i højre hjertekammer og/eller væggen mellem hjertekamrene. Også forkamrene i hjertet kan være ændret. Se tegning af normalt hjerte, set forfra

Hos 20-30 % af de, der har denne sygdom, bliver udløbet af venstre hjertekammer smalt. Det gør det besværligt for hjertet at pumpe blodet ud i det store kredsløb. Forandringer i hjertemuskulaturen øger risikoen for rytmeforstyrrelser i hjertet. I nogle tilfælde kan disse rytmeforstyrrelser være alvorlige og medføre hjertestop.

Hvad er symptomerne på hypertrofisk kardiomyopati?

Mennesker med hypertrofisk kardiomyopati kan i mange år være helt uden symptomer på hjertesygdom. Når symptomerne kommer, er de typisk besværet vejrtrækning og brystsmerter ved anstrengelse ( angina). Nogle mærker hjertebanken eller uroligt hjerte. Enkelte generes af svimmelhed og besvimelser, som ofte er udløst af anstrengelser.

Ved lægeundersøgelsen er der som regel lidt eller intet galt at finde. Der kan dog være en såkaldt mislyd over hjertet, når lægen lytter på hjertet med et stetoskop. EKG er oftest unormalt. Det viser ofte tegn til hypertrofisk venstre hjertekammer, eventuelt hjerteflimmer eller andre forandringer.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Hvis man har uforklaret åndenød ved selv lette anstrengelser, bør man søge læge. Brystsmerter, hjertebanken og anstrengelsesudløst svimmelhed eller besvimelse er også faresignaler.

Hvordan stilles diagnosen?

Læge vil få mistanke om hjertesygdom ud fra sygehistorien og eventuelle EKG-forandringer. I den videre udredning er ekkokardiografi, ultralydsundersøgelse af hjertet, den vigtigste undersøgelse. Her kan lægen se fortykkelserne i hjertevæggen, og måle eventuelle unormale trykforskelle i hjertet. Når lægen ikke finder tegn på anden sygdom, som kan forklare det forstørrede hjerte, bliver konklusionen, at det er hypertrofisk kardiomyopati.

Andre undersøgelser som ofte foretages er arbejds-EKG og 24-timers hjerterytmeovervågning. Nogle gange udfører man også MR-skanning af hjertet.

Det er ofte nødvendigt at undersøge andre familiemedlemmer, når diagnosen er stillet hos en person, da tilstanden kan være arvelig. Disse familiemedlemmer har som regel ikke symptomer eller tegn på sygdommen, men de kan alligevel have forandringer i hjertet. Det er normalt at følge disse med kontroller (EKG og ekkokardiografi) hvert andet år i ung voksen alderen og hvert femte år i voksenalderen.

DNA undersøgelser og genetisk vejledning foretages på specialcentre.

Hvilken behandling er der?

Målet med behandlingen er at mindske symptomerne og om mulig forebygge komplikationer, især pludselig død. Personer uden symptomer, hvor der ikke er oplysninger om familietilfælde af pludselig død i ung alder, skal ikke behandles med medicin, men følges af en hjertespecialist.

Behandlingen er kompliceret og sammensat. Det kan også være nødvendigt at ændre behandlingen efter en tid. Man begynder med behandling med medicin. I komplicerede tilfælde, og hvor medicin virker dårligt, kan det dog være nødvendigt med operation.

I nogle tilfælde implanterer man en hjertestarter under huden. I ekstreme tilfælde kan det blive nødvendigt med en hjertetransplantation.

Forebyggende behandling

Unge mennesker med kendt hypertrofisk kardiomyopati bør frarådes at udsætte sig for kraftige anstrengelser, selvom deres tilstand er uden symptomer. De bør således ikke deltage i konkurrenceidræt, som udsætter dem for store fysiske belastninger. De fleste kan dog deltage i motionsaktiviteter, som kun medfører mild til moderat fysisk belastning.

Hvordan er langtidsudsigterne?

En del personer med hypertrofisk kardiomyopati kan være uden symptomer eller have et stabilt sygdomsbillede i mange år. Hos de fleste vil der være en langsom forværring af symptomerne. Over tid kan man udvikle hjertesvigt eller angina pectoris. Pludselig død kan forekomme. Men moderne behandling med hjertestarter og hjertekirurgi har til formål at mindske risikoen for disse hændelser.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre hypertrofisk kardiomyopati?

Det er vigtigt at tage den ordinerede medicin og følge lægens anvisninger. Man bør ikke dyrke konkurrenceidræt, hvis man har denne sygdom

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Ole Gøtzsche, overlæge, dr.med., Med. kardiologisk afd., Århus Universitets hospital
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Lægehåndbogen