Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Cushings syndrom

Tip en ven

Af: Henrik Vestergaard, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 24.08.2012

Fakta

  • Cushings syndrom er en sjælden tilstand, som skyldes forhøjet produktion af binyrebarkhormonet kortisol, enten på pga. tumor eller svulst i binyre eller hypofyse, eller grundet langvarig behandling med binyrebarkhormoner
  • Der er stor variation i symptomerne, men de hyppigste er øget vægt med stor mave og tynde arme og ben, øget hårvækst, måneansigt, uren hud med tendens til hudblødninger og infektioner
  • Hensigten med behandlingen er at gøre hormonniveauet normalt, og Cushings syndrom på baggrund af tumor behandles som udgangspunkt kirurgisk

Hvad er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en tilstand, som skyldes forhøjet produktion af det binyrebarkhormonet kortisol, eller skyldes langvarig behandling med binyrebarkhormoner for anden sygdom. Betegnelsen syndrom indebærer, at tilstanden kan være ledsaget af en mangfoldighed af symptomer og tegn.

Hvor hyppig er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en meget sjælden tilstand. Cushings syndrom ses oftere hos kvinder end hos mænd og hyppigst i alderen 20-50 år.

Hvorfor får man Cushings syndrom?

Det er tre hovedtyper af Cushings syndrom:

  • Mb Cushing (Cushings sygdom), der skyldes en tumor (svulst) i hypofysen, en solbærstor kirtel placeret lige under hjernen, som producerer et binyrebarkstimulerende hormon (ACTH). Nogle gange findes der en ACTH-producerende tumor andre steder end i hypofysen. ACTH-stimuleringen fører til overproduktion af kortisol. Udgør 65-70 % af alle tilfælde
  • ACTH-uafhængig sygdom i binyrebarken. Udgør 10-15 % af alle tilfælde
  • Cushings syndrom kan også skyldes langvarig behandling med binyrebarkhormoner. Udgør 15-20 % af alle tilfælde

Hvilke symptomer og tegn er typiske for Cushings syndrom?

Der er stor variation i symptombilledet ved Cushings syndrom. Cushings syndrom giver symptomer, som skyldes effekten af et eller flere af hormonerne kortisol, androgener og aldosteron. Stigningen i mængden af kortisol sker oftest snigende. Patientens alder samt graden og varigheden af forhøjet kortisol betyder meget for symptomerne. Da kortisol påvirker en række væv, kan man finde en mangfoldighed af symptomer:

  • Øget madlyst og vægtstigning, hvor hovedparten af vægten sætter sig som fedt rundt om livet (central fedme). Arme og ben er ofte tynde, og det resulterer i muskelsvaghed.
  • "Måneansigt" og "pukkelryg" er typisk.
  • Øget hårvækst. Dette ses specielt hos kvinder, hvor der udvikles mandligt hårmønster på kønsorganer og bryst, samt skægvækst.
  • Der ses også tit mørkerøde, nærmest lillafarvede, "striber" i huden (specielt på maven).
  • Personer med Cushings syndrom har lettere ved at blive syge (infektioner), og de kan have små hudblødninger, uren hud med bumser og dårlig sårheling. Huden kan blive tynd og pergamentlignende.
  • Man bliver lettere og hurtigere træt, har ofte rygsmerter, som kan skyldes knogleskørhed (osteoporose), og man føler sig fysisk svag.
  • Det er almindeligt, at der er uregelmæssige eller manglende menstruation, impotens og tab af seksuallyst.
  • En anden følge af sygdommen kan være psykiske forandringer og udvikling af depression.
  • Hos børn kan Cushings syndrom ofte kun ses, ved at vækst- og vægtstigningen er mindre end forventet.

Hvordan stilles diagnosen?

I nogle tilfælde stilles diagnosen på grundlag af typiske symptomer og fund ved lægeundersøgelsen. Derefter bliver der taget blodprøver med hormonanalyser for at bekræfte diagnosen. Ved Cushings syndrom vil kortisolmængden i blod og urin være forhøjet. Der vil desuden blive taget blodprøver for at vurdere hypofysefunktionen mere generelt, og der vil ofte være behov for CT- eller MR-undersøgelse af binyrer og hypofysen som led i diagnosen.

Normalt har man det højeste kortisolniveau i blodet ud på morgenstunden, lige før opvågning, og det laveste kortisolniveau i blodet lige efter midnat. Ændringer i dette mønster er almindeligt hos patienter med Cushings syndrom, og det er ofte den første biokemiske ændring, som kan påvises. Morgenværdier af kortisol kan være normale, og de bør altid sammenholdes med kortisol målt om aftenen. Mængden af kortisol i blodet kan variere, selv om mængden over døgnet er forhøjet. Ved mistanke om tilstanden skal man derfor ofte gentage blodprøverne.

Tilstanden kræver udredning og behandling af en specialist på sygehuset. På sygehuset vil der blive udført specialundersøgelser for at kortlægge hormonforstyrrelserne nøjere.

Hvordan behandles tilstanden?

Hensigten med behandlingen er at normalisere hormonniveauet. Dette vil dæmpe symptomerne og give beskyttelse mod eventuelle komplikationer.

Cushings syndrom behandles som udgangspunkt kirurgisk. Det sker ved at fjerne tumoren i hypofysen. Indgrebet er teknisk vanskeligt og foretages kun på få specialafdelinger i Danmark. Målet er at fjerne den ACTH-producerende tumor. Efter operation skal man have tabletbehandling med kortison, i starten ofte i høje doser, indtil man eventuelt opnår egenproduktion af kortisol. Hvis man får tilbagefald efter hypofyseoperationen, skal lægerne vurdere behovet for ny operation, eventuel strålebehandling, gammaknivbehandling ("strålekniv") af hypofysen eller om begge binyre skal fjernes. Ved tumorer i binyrerne fjernes binyrerne via laparoskopisk indgreb (kikkertkirurgi). Ved ACTH-producerende tumor andre steder fjernes tumoren kirurgisk.

Medicinsk behandling benyttes sjældent. Den vil bestå af medicin, som reducerer dannelsen af de hormoner, der er for meget af. En sådan behandling vil blive iværksat af en specialist. Medicinen kan have alvorlige bivirkninger.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Uden behandling vil tilstanden af Cushings syndrom blive forværret, og prognosen vil være dårlig med tidlig død. Hvilken effekt, behandlingen vil have, afhænger af, hvad der har forårsaget tilstanden. Skyldes den øgede hormonproduktion en tumor, og kan den fjernes, vil de fleste blive raske, men der kan være behov for efterfølgende hormonbehandling.

Patienter behandlet for Mb Cushing skal gå til regelmæssig kontrol hos specialist (endokrinolog) på sygehuset, hyppigt lige efter operationen. Den videre opfølgning og de videre kontroller bør være livslang således, at man tidligt kan påvise eventuel nydannelse af tumorvæv.

Komplikationer, der kan opstå, som en følge af Cushings syndrom er øget blodtryk og dermed risiko for udvikling af hjerte- og karsygdomme. Der vil også være større risiko for udvikling af sukkersyge, knogleskørhed, hypokaliæmi (for lidt af mineralet kalium i kroppen, hvilket giver sig til kende ved forhøjet blodtryk og eventuel unormal hjerterytme). En anden følge kan være udvikling af depression.

At leve med Cushings syndrom

Mange vil være afhængige af livslang medicinsk behandling efter kirurgisk behandling af den hormonproducerende tumor.

Omlægning af kosten og jævnlig motion kan anbefales for at reducere den øgede risiko for hjerte- og karsygdomme.

Vil du vide mere?

Illustrationer

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Lægehåndbogen