Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Cushings syndrom

Af: Thomas Almdal, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 13.05.2016

Fakta

  • Cushings syndrom er en tilstand, som skyldes forhøjet produktion af binyrebarkhormonet kortisol, enten på pga. tumor eller svulst i hypofyse eller binyrer, eller grundet langvarig behandling med binyrebarkhormoner
  • Der er stor variation i symptomerne, men de hyppigste er øget vægt med stor mave og tynde arme og ben, øget hårvækst, måneansigt, uren hud med tendens til hudblødninger og infektioner
  • Skyldes tilstanden øget produktion i kroppen er hensigten at gøre hormonniveauet normalt
  • Behandlingen er kirurgisk fjernelse af tumor i hypofyse eller binyrer

Hvad er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en tilstand, som skyldes at kroppen producerer for meget af binyrebarkhormonet kortisol - kaldet Cushings sygdom. Alternativt kan det skyldes langvarig behandling med binyrebarkhormoner for anden sygdom. 

Hvor hyppig er Cushings syndrom?

Cushings sygdom en en meget sjælden tilstand og ses oftere hos kvinder end hos mænd og hyppigst i alderen 20-50 år.

Hvorfor får man Cushings syndrom?

Det er tre hovedtyper af Cushings syndrom:

  • Cushings syndrom kan skyldes langvarig behandling med binyrebarkhormoner - dette er den hyppigste årsag 
  • Cushings syndrom kan herudover skyldes øget produktion af hormon i binyrerne eller udenfor binyrerne
    • Udenforfor binyrerne: Skyldes oftest en ansamling af celler - en tumor i hypofysen - der producerer for meget af det binyrebarkstimulerende hormon (ACTH). Disse udgør 65-70 %. I nogle tilfælde kan ACTH produceres fra tumor andre steder end i hypofysen. ACTH-stimuleringen fører til overproduktion af kortisol og i nogen udstrækning mandlige kønshormoner. Disse udgør 15-20 %
    • Binyre: ACTH-uafhængig sygdom i binyrebarken - forklaringen er her at en ansamling af celler i binyrerne producere for meget kortisol. Disse udgør 10-15 % 

Hvilke symptomer og tegn er typiske for Cushings syndrom?

Der er stor variation i symptombilledet ved Cushings syndrom.

Forandringer og symptomer ved Cushings syndrom kan forklares ud fra effekten af de forhøjede niveauer af hormonet kortisol. Hos kvinder er der også mandlige kønshormoner - såkaldte androgener. I de tilfælde, hvor sygdommen skyldes øget produktion i kroppen, sker stigningen i mængden af kortisol oftest snigende. Skyldes tilstanden behandling med binyrerbarkhormon spiller det en rolle, hvor længe og med hvilke doser der er behandlet.

Patientens alder samt graden og varigheden af forhøjet kortisol betyder meget for symptomerne.

Da kortisol påvirker en række væv, kan der være mange og forskellige symptomer:

  • Øget madlyst og vægtstigning, hvor hovedparten af vægten sætter sig som fedt rundt om livet (central fedme). Arme og ben er ofte tynde, og det resulterer i muskelsvaghed
  • Såkaldt "måneansigt" og "pukkelryg" er typisk
  • Øget hårvækst. Dette ses specielt hos kvinder, som får mandligt hårmønster på kønsorganer og bryst, samt skægvækst
  • Der ses også tit mørkerøde, nærmest lillafarvede, "striber" i huden (specielt på maven)
  • Personer med Cushings syndrom har lettere ved at blive syge (infektioner), og de kan have små hudblødninger, uren hud med bumser og dårlig sårheling. Huden kan blive tynd og pergamentlignende
  • Man bliver lettere og hurtigere træt, har ofte rygsmerter, som kan skyldes knogleskørhed (osteoporose), og man føler sig fysisk svag
  • Det er almindeligt, at der er uregelmæssige eller manglende menstruation, impotens og tab af seksuallyst
  • En anden følge af sygdommen kan være psykiske forandringer og udvikling af depression
  • Hos børn kan Cushings syndrom ofte kun ses, ved at vækst- og vægtstigningen er mindre end forventet

Hvordan stilles diagnosen?

I de tilfælde, hvor årsagen er behandling med binyrebarkhormon, giver diagnosen sig selv.

I de tilfælde, hvor tilstanden skyldes øget produktion i kroppen, kan billedet som nævnt være meget varierende, og tilstanden kan ofte have stået på i langt længere tid inden patienten eller dennes omgivelser bliver opmærksom på, at der er noget galt.

Hvis diagnosen mistænkes, fortages en undersøgelse af udskillelsen af kortisol i urin opsamlet i 1 døgn. Er udskillelsen forhøjet, skal der fortages en række supplerende undersøgelser for at be- eller afkræfte diagnosen - disse inkluderer urin og blodprøver, inklusiv blodprøver for at vurdere hypofysefunktionen mere generelt.

Der kan være behov for MR-undersøgelse af hypofysen og eventuelt af binyrerne, og ofte en måling af indholdet af det ACTH i blodet, der dannes i hypofysen.

Undersøgelsesprogrammet foretages af en specialafdeling for hormonsygdomme.

Hvordan behandles tilstanden?

Hensigten med behandlingen er at normalisere hormonniveauet. Dette vil dæmpe og i mange tilfælde fjerne symptomerne og normalisere eller nærnormalisere kroppens udseende.

Cushings syndrom behandles som udgangspunkt kirurgisk. Det sker ved at fjerne tumoren i hypofysen.

Indgrebet er teknisk vanskeligt og foretages kun på få specialafdelinger i Danmark. Målet er at fjerne den ACTH-producerende tumor. Efter operation skal man have tabletbehandling med kortison, i starten ofte i høje doser, indtil man eventuelt opnår egenproduktion af kortisol.

Hvis man får tilbagefald efter hypofyseoperationen, skal lægerne vurdere, hvilken behandling er bedst for patienten - i nogle tilfælde en ny operation i hypofysen, i andre tilfælde strålebehandling af hypofysen og en tredie mulighed er at begge binyrer fjernes.

Er årsagen til sygdommen en ansamling af celler i en binyre fjernes denne kirurgisk - ofte kikkertkirurgisk.

Ved ACTH-producerende tumor andre steder i kroppen fjernes tumoren kirurgisk, hvis det er muligt.

Medicinsk behandling benyttes sjældent. Den vil i givet fald bestå af medicin, som reducerer dannelsen af de hormoner, der er for meget af. En sådan behandling vil blive iværksat af en specialist. Medicinen kan have alvorlige bivirkninger.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Uden behandling vil Cushings syndrom blive forværret, og prognosen vil være dårlig med tidlig død. Hvilken effekt, behandlingen vil have, afhænger af, hvad der har forårsaget tilstanden. Skyldes den øgede hormonproduktion en tumor, og kan den fjernes, vil hovedparten blive meget bedre og nogle helt raske. Nogle vil få behov for hormonbehandlling.

Patienter behandlet for Mb Cushing skal gå til regelmæssig kontrol hos specialist (endokrinolog) på sygehuset, hyppigt lige efter operationen. Den videre opfølgning og de videre kontroller bør være livslang, således at man tidligt kan påvise eventuel nydannelse af tumorvæv.

Komplikationer, der kan opstå, som en følge af Cushings syndrom, er øget blodtryk og dermed risiko for udvikling af hjerte- og karsygdomme. Der vil også være større risiko for udvikling af sukkersyge, knogleskørhed, hypokaliæmi (mangel på mineralet kalium i blodet). En anden følge kan være udvikling af depression.

At leve med Cushings syndrom

Mange vil være afhængige af livslang medicinsk behandling efter kirurgisk behandling af den hormonproducerende tumor.

Omlægning af kosten og jævnlig motion kan anbefales for at reducere den øgede risiko for hjerte- og karsygdomme.

Vil du vide mere?

Illustrationer

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Thomas Almdal, overlæge, dr. med., Medicinsk afdeling F, Gentofte Hospital
  • Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., praktiserende læge, ekstern lektor ved afdeling for Almen Medicin, Institut for Folkesundhed, Aarhus Universitet
  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
Link til Lægehåndbogen
Korte filmklip om hormoner og stofskifte

Patienthåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS og Android.

Bliv ven med Patienthåndbogen og få hver uge tips til spændende læsning.