Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lungefibrose

Tip en ven

Af: Peter Lange, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 28.03.2012

Fakta

  • Lungefibrose er en sjælden kronisk lungesygdom, hvor lungerne bliver stive og dårlige til at ilte blodet på grund af øget dannelse af arvæv i de små lungebærer (alveoler)
  • De vigtigste symptomer er åndenød og tør hoste
  • Sygdommen kan have flere årsager, men ofte er det ikke muligt at påvise en klar årsag
  • Der findes flere typer af lungefibrose. Behandlingen afhænger af, hvilken undertype det drejer sig om. Generelt er behandlingen desværre ikke særlig virksom

Hvad er lungefibrose?

Lungefibrose (HRCT) - ses bl.a. ude ved kanten til venstre i billedet som tynde stribeformede fortætninger, også kaldet for bikubemønster. zoom

Lungefibrose er en tilstand med dannelse af arvæv (fibrose) i lungevævet. Arvævsdannelse er kroppens måde at reparere en vævsskade på, ikke kun i lungerne, men i hele kroppen. Det kan sammenlignes med et ar i huden efter et brandsår. Når der dannes arvæv i lungerne, betyder det, at det normale lungevæv bliver erstattet af væv, som ikke er beregnet til at optage ilt i blodet. Det fører til, at lungerne fungerer dårligere end normalt. Samtidig bliver lungerne stivere, og der skal bruges flere kræfter på vejtrækningen. Disse forandringer fører til, at man bliver lettere forpustet, især i forbindelse med fysisk anstrengelse.

Hvor hyppig er lungefibrose?

Man opdager omkring 3000 nye tilfælde af lungefibrose i Danmark hvert år. I ca. 2000 af disse tilfælde kan man ikke påvise nogen årsag.

Hvorfor får man lungefibrose?

Der kan være mange årsager til, at lungefibrose opstår, og det kan være vanskeligt at finde ud af årsagen til sygdommen hos den enkelte patient. Nedenfor er anført nogle af de mest almindelige årsager:

Erhvervsmæssige - og miljømæssige årsager

Mange arbejdsprocesser medfører indånding af store mængder støv, og dette kan over tid føre til arvævsdannelse (fibrose) i lungerne. Det er karakteristisk, at de indåndede partikler kun i ringe grad fjernes fra lungerne. Derfor kan støvpartiklerne fortsætte med at udøve den arfremkaldende virkning i mange år efter, at udsættelsen for støvet er ophørt. De mest almindelige af disse støvlungesygdomme, som med et fællesnavn kaldes pneumokonioser, er:

  • Silikose pga. indånding af kiselsyre (siliciumoxid), som findes i mineralerne kvarts, der udgør det meste af jordskorpen
  • Asbestose pga. indånding af asbest, som er en fællesbetegnelse for en række fiberformede silikater. Asbest er blevet tilsat cement til produktion af tagplader (eternit), isoleringsplader, skillevægge og gulvbelægning. Tidligere blev asbestprodukter også brugt til isolering af rør og kedler og til bremsebelægninger
  • Andre støvlungesygdomme er kulstøvlungesygdom, berylliose (pga. beryllium), talkose (pga. magnesiumsilikat), stannose (pga. tin og tinoxid) og siderose (pga. metallisk jern eller jernoxid)

Landmænd kan blive udsat for indånding af store mængder svampesporer og bakterier fra hø. Dette kan udløse en allergisk reaktion i lungerne, som kaldes "Farmer's Lung" på engelsk. Hvis udsættelsen står på i længere tid kan der opstå en permanent lungeskade, som ender med arvævsdannelse. Lignende reaktioner kan opstå, hvis man bliver udsat for andre typer af organisk støv: f.eks. fugleekskrementer ("dueholder lunge"), bakterier og svampe fra kompostbunker mm.

Sarkoidose

Dette er en sygdom, som kan ramme mange af kroppens væv, men hyppigst lungerne. Sarkoidose medfører en kronisk betændelsestilstand i lungevævet, og i nogle tilfælde kan dette føre til fibrose. Årsagen til sygdommen er ukendt. Sarkoidose omtales for sig.

Medicin

Nogle typer medicin har dannelse af arvæv i lungerne som bivirkning. Disse bivirkninger er meget sjældne, men ses af og til. Din læge kan give dig nærmere information om dette.

Strålebehandling

I kræftbehandlingen benyttes blandt andet radioaktiv stråling, og strålingen kan skade det raske lungevæv omkring kræftsvulsten. Når man stråler mod lungerne, som for eksempel ved brystkræft eller ved lungekræft, kan lungerne blive skadet med ardannelse som konsekvens.

Bindevævssygdomme

Forskellige former for gigt kan af og til involvere lungerne og føre til dannelse af arvæv.

Lungefibrose uden kendt årsag (idiopatisk lungefibrose)

Faktisk kan man i de fleste tilfælde ikke påvise nogen klar årsag til udvikling af lungefibrose. Når man har udelukket alle de kendte årsager til lungefibrose, er der mange patienter tilbage, hvor man ikke kan påvise en årsag til sygdommen. Disse tilfælde kalder man for idiopatisk lungefibrose, hvilket slet og ret betyder lungefibrose uden kendt årsag.

Hvad er symptomerne på lungefibrose?

Symptomerne ved lungefibrose kommer næsten altid snigende. Åndenød ved anstrengelse er som regel det første, man mærker. En irriterende tør hoste er heller ikke usædvanlig. Hvis sygdommen skrider frem, bliver man mere og mere forpustet. Ved alvorlig lungefibrose kan man have åndenød - også i hvile. På grund af den udbredte ardannelse bliver det vanskeligere for hjertet at pumpe blod gennem lungevævet. Den øgede modstand mod blodstrømmen forplanter sig bagud i blodkarrene, således at blodet "hober sig op" foran hjertet. Dette kan føre til hjertesvigt.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

De mest almindelige symptomer er tiltagende åndenød ved anstrengelse og en tør irriterende hoste. Det skal dog nævnes, at disse syptomer i langt de fleste tilfælde ikke skyldes lungefibrose, men sygdomme som er mange gange hyppigere end lungefibrose, især rygerlunger, astma og hjertesygdom.

Hvordan stilles diagnosen?

Da åndenød og hoste er de mest almindelige symptomer ved mange lunge- og hjertesygdomme, er det svært at stille diagnosen i en tidlig fase. Sygehistorien og kendt udsættelse for fibrosefremmende påvirkninger vil være af største vigtighed for at komme på rette spor. Det er vigtigt, at du bidrager med så gode oplysninger som muligt, specielt om dit arbejde og medicinforbrug.

Lægen foretager en klinisk undersøgelse og tager et røntgenbillede af lungerne og blodprøver for at komme diagnosen nærmere. Lungefunktionsundersøgelse kan sige en del om, hvilken type lungesygdom det drejer sig om. Lungefibrose vil næsten altid ses på et røntgenbillede af lungerne. Hvis man fortsat er i tvivl efter røntgenundersøgelsen, kan man lave en computerskanning af lungerne (HR - CT) og i sidste instans tage en vævsprøve fra lungerne, som man undersøger i et mikroskop. Af og til kan man finde støvpartikler i lungevævet, som afslører årsagen til fibrosen.

Hvilken behandling er der?

Hovedformålet med behandlingen er at forhindre, at arvævsdannelsen fortsætter. Eventuel udsættelse for skadelige stoffer og medicin skal ophøre. Når arvæv først er dannet, kan det ikke gå tilbage. Hvis sygdommen er fremskreden, kan ardannelsen i nogle tilfælde fortsætte af sig selv.

Behandlingen omfatter medicin med betændelsesdæmpende virkning for at forhindre, at der kommer yderligere arvævsdannelse. Effekten af medicin varierer meget mellem de forskellige typer af fibrose. I nogle tilfælde kan medicin stoppe dannelsen af mere arvæv, i andre tilfælde kan tilstanden gradvis forværres til trods for behandling.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Prognosen afhænger af årsagen til sygdommen, men er ofte alvorlig. I de tilfælde, hvor man kan påvise en årsag, er det nogle gange muligt at standse en fortsat forværring i tilstanden. I de tilfælde, hvor årsagen ikke kan påvises, ser man ofte at tilstanden langsomt forværres. Dette gør, at man må behandles med permanent ilttilskud for at klare sig. I enkelte tilfælde kan man gennemføre en lungetransplantation. Der afprøves nye behandlinger. I 2011 er der kommet et nyt præparat på markedet til behandling af idiopatisk lungefibrose, som ser ud til at have en opbremsende effekt på forværring af sygdommen.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre lungefibrose?

Dette afhænger meget af årsagen til arvævsdannelsen. Hvis sygdommen skyldes en bivirkning fra medicin, må man stoppe behandlingen med dette medikament. Ellers må du følge den behandling, som lungespecialisten har sat i værk. Under alle omstændigheder er det, som ved andre kroniske sygdomme, vigtigt at holde sig igang. Man skal undgå at få dårlig kondi og sørge for, at ens kropsvægt er indenfor normalområdet.

Vil du vide mere?

Animationer

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Peter Lange, ledende overlæge, dr.med., Hjerte-lungemedicinsk afdeling, Hvidovre Hospital
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Lægehåndbogen