Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Sarkoidose

Tip en ven

Af: Peter Lange, speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 20.02.2012

Fakta

  • Sarkoidose er en relativ sjælden sygdom i immunsystemet. Den kan give en betændelsestilstand i mange organer, men især i lunger, lymfeknuder, led og hud
  • De mest almindelige symptomer er hoste, åndenød, træthed, feber, hududslæt og hævede led
  • De fleste tilfælde går over af sig selv og kræver ingen behandling, men nogle gange er man nødt til at tage tabletter med binyrebarkhormon i nogle måneder

Hvad er sarkoidose?

Sarkoidose er en sygdom, som kan angribe mange organer i kroppen. De typiske forandringer, som ses ved sygdommen, er såkaldte granulomer. Det er mikroskopiske knudelignende strukturer, som fører til en kronisk betændelsestilstand. Disse granulomer kan opstå i alle kroppens organer, men ses især i lungerne og i de lymfekirtler i brystkassen, som ligger imellem lungerne. Uden for brystkassen kan sygdommen angribe huden, øjnene, leddene, hjernen eller hjertet. Der er ikke nogen dansk betegnelse for sygdommen.

Hvor hyppig er sarkoidose?

Sarkoidose er en relativt sjælden sygdom. Man kender ikke hyppigheden af sygdommen med sikkerhed. Det er først og fremmest fordi, at mange personer med sarkoidose er uden symptomer. Sygdommen starter som regel hos personer under 40 år, oftest mellem 20 og 29 år, men der ses også nye tilfælde i aldersgruppen omkring 60-75 år.

I Danmark opdager man ca. 400 nye tilfælde af sarkoidose hvert år. Man regner med, at ca. 50.000 danskere har eller har haft sygdommen. Sarkoidose er nogenlunde lige hyppigt blandt mænd og kvinder, og forekommer hyppigere i nogle familier. I USA ser man oftere en højere forekomst af kronisk sarkoidose blandt afroamerikanere end blandt hvide.

Hvorfor får man sarkoidose?

Årsagen til sarkoidose er ukendt, men både arvelige og miljømæssige faktorer ser ud til at spille en rolle. Man har ikke kunnet påvise, at sygdommen skyldes en infektion. Sarkoidose er ikke en ondartet sygdom. Man opfatter sygdommen som en forstyrrelse af kroppens immunsystem, som udløser en betændelseslignende tilstand med dannelse af vævsforandringer. Under mikroskopet betegnes de som granulomer (små runde fortætninger). Man ved dog ikke, hvad der udløser denne immunreaktion. Muligvis kunne det være noget, som man har inhaleret, da lungerne er det organ, som oftest er angrebet. Det ses af og til, at sarkoidosetilfælde er hyppigere i bestemte familier.

Hos ca. 5 % af sarkoidosepatienterne er nervesystemet mærkbart angrebet (neurosarkoidose). Oftest opstår forandringerne i de nerver, som styrer ansigtets muskler og sanserne. Især synsnerven er ofte angrebet, men også rygmarven kan blive ramt. Neurosarkoidose er en tilstand med stor variation i sygdomsbilledet fra patient til patient, og diagnosen er vanskelig at stille. Der er dog vigtigt at opdage sygdommen, da den kan behandles.

Hos patienter med sarkoidose findes der granulomer i hjertemusklen hos ca. 30 %, men ofte giver det ingen symptomer. Kun ca. 5 % mærker noget til det. De mest almindelige symptomer er uregelmæssig puls, irritation af hjertesækken og påvirkning af hjertets klapper.

Hvad er symptomerne på sarkoidose?

Symptomerne på sarkoidose er meget varierende og afhænger af, hvilke organer der er blevet angrebet. Hele 30-50 % af patienterne er symptomfrie. Her opdages sygdommen tilfældigt. For eksempel hvis der rutinemæssigt bliver tager et røntgenbillede af lungerne forud for en operation for en helt anden sygdom.

En tredjedel af patienterne har symptomer som feber, træthed eller vægttab. Lungerne er involveret hos mere end 90 % af patienterne, men der kan også være symptomer fra hud, lever, nyrer, øjne, nerver eller hjerte. Der skelnes mellem akut og kronisk sarkoidose.

Akut sarkoidose:

  • Viser sig ofte i form af et såkaldt "Löfgrens syndrom", som består af:
    • Feber, muskelsmerter, vægttab, træthed og åndenød, som har udviklet sig over nogle uger
    • Hævelse af led og ledsmerter, særligt i ankelled og i fødderne
    • På huden kan ses knuderosen, som er et smertefuldt, rødt og rundt udslæt på forsiden af læggene (ofte over skinnebenet)
    • Et røntgenbillede af lungerne viser forstørrede lymfekirtler i brystkassen i området imellem de 2 lunger
  • Ved akut sarkoidose ses nogle gange et såkaldt "Herfords syndrom", som består af:
    • Øjenirritation med tågesyn på grund af betændelse på regnbuehinden ( iridocyklitis)
    • Betændelse i spytkirtler
    • Forstørrede lymfekirtler imellem lungerne

Kronisk sarkoidose:

  • Mange patienter er uden symptomer, og diagnosen bliver ikke sjældent stillet på grund af et røntgenbillede af lungerne, som er blevet taget på grund af anden årsag
  • Andre patienter har haft tiltagende åndenød igennem nogle uger, hoste og træthed
  • Sygdommen kan også vise sig på grund af symptomer fra hud, øjne, nerver, lever, nyrer eller hjerte
  • På baggrund af røntgenbilledet af lungerne kan sarkoidose inddeles i forskellige stadier fra stadium I (mindst udtalt) til stadium IV (mest udtalt).

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Hvis der på samme tid, i løbet af nogle uger, kommer hoste og åndenød ofte ledsaget at feber, hududslæt, træthed og ledsmerter, kan det være sarkoidose.

Hvordan stilles diagnosen?

Sarkoidose (røntgen)zoom

De ovenfor omtalte symptomer kan give mistanke om sarkoidose. Men da sådanne symptomer ofte skyldes andre mere almindelige sygdomme, er det et røntgenbillede af lungerne, som oftest giver mistanke om sarkoidose. På billedet vil man se forstørrelse af lymfekirtlerne imellem lungerne og ofte også typiske forandringer i selve lungevævet ( se billede, hvor de røde pile peger på nogle hvide områder). Ved mistanke om sygdommen vil man foretage en måling af lungefunktionen og en computerskanning (CT-skanning) af lungerne. Hvis dette underbygger sarkoidosediagnosen, og symptomerne er beskedne, vil man som regel ikke foretage sig yderligere men følge op med jævne mellemrum. Ved symptomer, som kræver behandling, eller hvis man er i tvivl om diagnosen, vil man tage en vævsprøve fra lungerne eller fra de angrebne lymfekirtler. Dette gøres ofte i forbindelse med en bronkoskopi. Alternativt kan man tage en vævsprøve fra andre angrebne organer (for eksempel fra hud eller lever). Man vil også tage blodprøver med henblik på at måle bestemte signalstoffer i blodet, som kan være forhøjede ved sygdommen. Hos nogle patienter er mængden af kalk i blodet forhøjet ved sarkoidose.

Hvilken behandling er der?

Sarkoidose, som kun påvirker lungerne, helbreder som regel sig selv. For de fleste vil det ikke være nødvendigt med nogen behandling af sygdommen.

Tabletter med binyrebarkhormon (kortikosteroider) er hovedbehandlingen, hvis sygdommen giver symptomer. I de fleste tilfælde vil man behandle med en relativ høj dosis i de første 3-6 måneder og derefter foretage en langsom aftrapning under kontrol af symptomer og blodprøver. Specielt ved behandlingskrævende sarkoidose udenfor lungerne kan behandlingen nogle gange blive langvarig. Tabletbehandling med binyrebarkhormoner har en del bivirkninger, og derfor vil man altid nøje overveje, om den er nødvendig.

I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at supplere binyrebarkhormonbehandlingen med andre typer medicin, som blandt andet kan gøre, at man kan give mindre doser af binyrebarkhormoner for at holde sygdommen i skak.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Afhængig af hvilke organer der bliver ramt og i hvilken grad, er forløbet af sarkoidose meget forskellig fra patient til patient. Hos over 80 % af patienterne forsvinder sygdommen af sig selv, og man bliver rask i løbet af 2-5 år efter sygdommens start. Dette gælder især for patienter med akut sarkoidose (Löfgrens eller Herfords syndrom), hvor man regner med, at 90% bliver raske allerede efter 1 år. 10-20 % af patienterne får kronisk sarkoidose. Blandt dem vil der være nogle (ca. 5-10 %) af alle patienter, som bliver ved med at være syge og kan risikere at få en betydelig nedsættelse af lunge- og/eller hjertefunktionen.

Det er vigtigt at vide, at sarkoidose ikke er smitsom. Det kan også være fornuftigt at informere familie og venner om, at man som følge af sygdommen kan have perioder, hvor man let bliver træt og slap.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre sarkoidose?

Det vigtigste er at følge lægens anvisninger vedrørende den medicinske behandling. De patienter med sarkoidose, som har en forhøjet mængde kalk i blodet, skal undgå kalktilskud, D-vitamintilskud og solbadning, da dette kan forhøje kalkmængden yderligere.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Peter Lange, ledende overlæge, dr.med., Hjerte-lungemedicinsk afdeling, Hvidovre Hospital
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Lægehåndbogen