Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Retroperitoneal fibrose

Af: Gregers G. Hermann, Speciallæge

Sidst fagligt opdateret: 20.10.2015

Fakta

  • Retroperitonal fibrose er bindevævsdannelse i vævet bagerst i bughulen
  • Årsagen er ofte en irritativ/betændelses tilstand i vævet, der fremprovokerer bindevævet
  • Bindevævet kan afklemme urinlederne og hindre afløbet fra nyrerne. Derved kan nyrerne skades
  • Symptomerne afhænger af, hvilke organer der rammes
  • Behandlingen er i første række rettet mod at dæmpe betændelsestilstanden med binyrebarkhormon og sikre urinafløbet fra nyrerne med et rør fra nyrebækkenet til blæren

Hvad er retroperitoneal fibrose?

De indre organer i bughulen er indhyllet af en hinde, som kaldes bughinden (peritoneum). Det ydre lag af bughinden beklæder hele indersiden af bugen. Den bageste del af bughulen som grænser til ryggen, i området mellem bughinden og bagvæggen af bughulen, kaldes retroperitoneum (retro betyder bag). På denne bagvæg, retroperitonealt, findes blandt andet urinlederne og hovedpulsåren.

Retroperitoneal fibrose er en sjælden sygdom. Den er kendetegnet ved, at der dannes nyt retroperitonealt væv som følge af kronisk betændelse og markeret bindevævsdannelse (fibrose, arvæv). Dette fører ofte til, at urinlederne og andre organer i bughulen kan komme i klemme. I to tredjedele af tilfældene kender man ikke årsagen til sygdommen. Resten af tilfældene (sekundær retroperitoneal fibrose) er en følge af anden sygdom. Det kan f.eks. være kræftsygdom, infektioner, skader, strålebehandling, kirurgiske indgreb og brug af visse medikamenter.

Hvor hyppig er retroperitoneal fibrose?

Tilstanden blev første gang beskrevet i 1905, men blev først kendt i 1948. Undersøgelser tyder på, at der opstår 1 nyt tilfælde per 1 million per år. Der findes omkring 1 tilfælde per 100.000 indbyggere. Mænd rammes 2-3 gange oftere end kvinder. Gennemsnitsalderen for hvornår sygdommen viser sig første gang er 50-60 år, men der findes også rapporter om tilfælde blandt både børn og ældre.

Hvorfor får man retroperitoneal fibrose?

Tidligere troede man, at sygdommen skyldtes en lokal betændelse i væggen på hovedpulsåren i bughulen. Nyere fund tyder derimod på, at sygdommen tilhører gruppen af såkaldte autoimmune sygdomme. Det vil sige sygdomme, hvor kroppen udvikler antistoffer mod eget væv, og på den måde udløser betændelsesreaktioner. I nogle tilfælde dukker retroperitoneal fibrose op som en ekstra sygdom hos en person med kendt autoimmun sygdom et andet sted i kroppen.

Inde i bughulen, på bagerste bugvæg, dannes der hvide, hårde pletter/felter med varierende tykkelse som omgiver hovedpulsåren, andre blodårer og urinlederne.

Det er usikkert, om der er disponerende faktorer. Men hvis man har været udsat for asbest via sit job, kan det øge risikoen for at udvikle retroperitoneal fibrose. Derudover kan følgende medicin kan være relateret til retroperitoneal fibrose: Methysergide, ergotamine, hydralazine, methyldopa, phenacetin.

Hvad er symptomerne på retroperitoneal fibrose?

Sygdommen giver i tidlige stadier mindre symptomer. Det er først, når bindevævsmassen begynder at blive så omfattende, at den trykker på eller klemmer andre organer, at den giver symptomer. Som oftest er det dumpe, svage smerter i siden eller i ryggen. Diagnosen stilles derfor som regel sent i forløbet, når komplikationer som afklemte urinledere fører til nyresvigt.

I mange tilfælde får man symptomer som slaphed, lav feber, kvalme, nedsat madlyst, vægttab og muskelsmerter.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Symptomerne er ukarakteristiske. Men hvis man får flankesmerter i forbindelse med almene symptomer som let forhøjet temperatur og muskelsmerter, kan det give lægen mistanke om denne sygdom.

Hvordan stilles diagnosen?

I mange tilfælde er blodprøverne blodsænkning og CRP høj. Hvis nyrefunktionen er påvirket, vil dette ligeledes genspejles i blodprøver. I enkelte tilfælde finder man specielle antistoffer i blodet, de såkaldte autoantistoffer, som angriber eget væv.

For at kunne stille diagnosen kræver det, at du får udført en CT-skanning og/eller MR-skanning. Ofte får du inden eller samtidigt udført en ultralydsundersøgelse af nyrerne. Denne undersøgelse vil vise udspilede nyrebækkener, hvis arvævet lukker af for urinafløbet.

En nyrefunktionsundersøgelse ( renografi) kan muligvis vise, om (og i hvor høj grad) nyrerne har taget skade.

Hvilken behandling er der?

Målet med behandlingen er at

  • Standse væksten af bindevæv
  • Forhindre eller lindre afklemning af urinlederne eller andre organer i retroperitoneum
  • Dæmpe symptomer
  • Hindre tilbagefald

Hovedbehandlingen er binyrebarkhormon, de såkaldte kortikosteroider. Disse hæmmer og slår betændelsen tilbage, så bindevævsmassen letter/slipper afklemningen af organer. Denne steroidbehandling giver hurtig bedring. Den fører ofte til, at størrelsen af den retroperitoneale masse mindskes og tilbagegang af komplikationer.

Normalt skal man behandles i ca. 2 år. Hvis denne behandling ikke hjælper godt nok, findes der andre typer medicin, som også kan anvendes til at dæmpe betændelsen og bindevævsdannelsen. Det er de såkaldte immunhæmmende midler. Ulempen er, at disse medikamenter også kan give bivirkninger.

Ofte er det nødvendigt også at lægge et midlertidigt rør (JJ-stent) mellem nyre og blære. Det sker for at sikre, at urinen kan komme væk fra nyren. Manglende urinafløb skader nyrene. JJ-stenten skal anvendes, indtil bindevævet ikke mere lukker af for urinafløbet. Det kan vare halve til hele år. 

Nogle gange skal man opereres for at lette trykket mod f.eks. urinlederne. Dette sker nu sjældent, da medicinsk behandling og JJ-stent oftest er tilstrækkeligt.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Prognosen er god. Rigtig behandling giver god kontrol over sygdommen. Det er dog vigtigt, at den sygdomsramte går til regelmæssige kontroller, fordi sygdommen i nogle tilfælde vender tilbage.

Lægerne regner med, at ca. halvdelen af dem, som bliver opereret, får nye gener. Kun 10 % af dem, som behandles med kortison, får tilbagefald.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre retroperitoneal fibrose?

Undgå gammeldags migrænemidler i form af ergotaminpræparater.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Gregers G. Hermann, Overlæge, dr.med., Urologisk Klinik, Frederiksberg Hospital
  • Gregers Hansen-Nord, speciallæge i almen medicin, alm. prakt. læge,
  • Jørgen Nordling, prof., overlæge, dr. med., Urologisk afdeling, Herlev Hospital
Link til Lægehåndbogen

Patienthåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS og Android.

Bliv ven med Patienthåndbogen og få hver uge tips til spændende læsning.