Hjertemislyde og hjertemisdannelser hos børn

I Danmark fødes ca. 500 børn årligt med en hjertemisdannelse, sv.t. 0,8 % af levendefødte børn. Det hyppigste debutsymptom er hjertemislyd.

Mislyde er som oftest systoliske og gradueres som styrke 1-6, hvor 1 er akkurat hørbar, 2 svag, 3 moderat, 4 tydelig med følbar mislyd (mærkes med fingrene). Styrke 5 høres blot med kanten af stetoskopet på thorax, og styrke 6 er hørbar uden stetoskop. Op til og med styrke 3 kan være fysiologisk. Diastoliske mislyde er altid patologiske.

Diagnosetidspunkt
De fleste hjertemisdannelser opdages indenfor de første levemåneder. De fleste alvorlige hjertefejl opdages enten prænatalt eller senest i 1. leveuge og det forventes at 90 % opdages indenfor 1. leveår. Således er der kun 10 % med uopdaget hjertemisdannelse efter 1. leveår. 

Det er vigtigt at opdage hjertesygdom hos især spædbørn, inden de bliver svært syge af det.

Tegn på alvorlig hjertefejl hos nyfødte og spædbørn er oftest mislyd, kombineret med følgende symptomer: Dårlig trivsel, utilstrækkelig vægtstigning, problemer med at die/spise, svedtendens ifm. og efter måltider, hurtig vejrtrækning, evt. stridor (ikke infektionsudløst lejringsbetinget eller forklaret af anden årsag) og hepatomegali. 

Hos større børn ses madlede, nedsat fysisk udholdenhed eller besvimelse. Især kombination af symptomer styrker mistanken om hjertesygdom. 

Funktionel mislyd.
Funktionel mislyd høres sjældent i første leveår. 
Fysiologiske/funktionelle mislyde er udtryk for normalt forekommende lyd-fænomener og høres op til 60-70 % af de 2-18-årige. De fysiologiske mislyde høres oftest som:

• Still's murmur: Systolisk vibratorisk el. musikalsk mislyd (som at puste over en flaske), styrke 2-3. 
• Pulmonal uddrivningsmislyd: Systolisk grad 1-3 uddrivningsmislyd ved øvre venstre sternalrand. 
• Venøs halskarmislyd: Kontinuerlig mislyd grad 1-3 supraklavikulært på højre (evt. venstre). Forsvinder typisk i liggende stilling og ved kompression af venstre jugularis.

Hos de fleste vil man desuden kunne høre mislyd over hjertet, når hjertet pumper særligt kraftigt, fx ved fysisk anstrengelse eller når barnet har feber. Mislyde hos børn bemærkes ofte første gang, netop når børnene bliver undersøgt på grund af feber. At iværksætte kardiologisk udredning i denne situation er derfor ofte uhensigtsmæssigt.

Forløb i almen praksis

En central forudsætning for at kunne identificere patologiske mislyde hos børn og unge, er en god anamnese og en grundig objektiv undersøgelse. Som oftest er dette tilstrækkeligt til at udelukke hjertesygdom

Hvis mislyd erkendes 1. gang under febersygdom uden tidligere hjerteanamnese, genundersøges barnet efter endt infektionssygdom. 

Ved fortsat mislyd eller ved tilfældigt hørt mislyd hos et asymptomatisk barn > 1 år med mislyd ≤styrke 3, men uden andre kliniske fund der tyder på hjertesygdom, kan barnet med fordel stetoskoperes igen hos egen læge efter 2-3 år. Er mislyden ikke længere til stede, er der ikke behov for kardiologisk udredning. Alvorlig hjertesygdom med akut behandlingsbehov vil ikke overses ved denne strategi. 

Normalt EKG og røntgen af thorax udelukker ikke hjertesygdom og vil ofte give anledning til falsk tryghed, idet den prædiktive værdi for hjertesygdom hos børn skal have foretaget ekkokardiografi. Børneafdelingen vurderer, om der er behov for det er lav ved disse undersøgelser. 

Følgende børn med mislyde bør henvises:

Følgende patientgrupper anbefales henvist til børnekardiologisk udredning: 

• Patienter < 1 år med mislyd
• Patienter med diastoliske mislyde 
• Patienter med kraftige systoliske (styrke 4-6) 
• Patienter med symptomer eller kliniske fund tydende på hjertesygdom.
  

Henvisningen bør indeholde oplysning om

• Symptomer
• Familiære dispositioner, optræden af hjertesygdom / synkope
• Objektive fund (inkl. beskrivelse af hjertelyde, femoralispulse, saturation) og vækstkurver
• Evt. svar/billede af evt. rtg. Af thorax eller EKG medsendes (kun hvis det alligevel er taget)
  

Hvem henvises der til?

• Via CVI til den lokale børneafdeling (Bornholm: den lokale pædiater)

Forløb i specialist regi

Hvis det drejer sig om fysiologisk mislyd, afsluttes barnet, idet barnet er hjerterask. Ikke alle børn skal have foretaget ekkokardiografi. Børneafdelingen vurderer, om der er behov for det.
Ved let hjertesygdom, som ikke forventes at give hæmodynamiske problemer eller som forventes at svinde spontant, følges barnet på lokal børneafdeling.
Ved moderat til svær hjertesygdom henviser den lokale børneafdeling til Rigshospitalets børnekardiologiske ambulatorium. 

Behandlingsforløb
Stort set alle børn med medfødt hjertesygdom vil i dag ved behov kunne tilbydes en palliativ eller radikal operation. 

Forløb i kontrolfasen

Alle børn med konstateret hjertesygdom følges i hospitalsregi. 

Kardiel mislyd

UpToDate: Approach to the infant or child with a cardiac murmur

Godkendt i SFR for pædiatri

Dorthe Jeppesen, Overlæge, Børneafdelingen, Hvidovre Hospital
Cristel Hjortshøj, Afd. Læge, Børnekardiologisk afd., Rigshospitalet

KAP-H ved praksiskonsulenterne Morten Lund NOH, Betina Uhrenfeldt AHH, Signe Fischer HGH og Signe Vindfeld RH samt forløbsbeskrivelsesansvarlig konsulent Maja Stegeager Kaltoft.. 

NB!

KAP-H’s forløbsbeskrivelser er vejledninger og ikke visitationsretningslinjer.
De skal bl.a. støtte praktiserende læger i udfærdigelsen af henvisninger og sikre bedre patientforløb.