Sjøgrens syndrom

Sjögrens syndrom

Sjögren syndrom (SS) er en systemisk, autoimmun sygdom, karakteriseret ved forekomst af lymfocytær infiltration af spyt- og tårekirtler, hvilket fører til mund- og øjentørhed. Dertil kan andre eksokrine kirtler involveres (fx i vagina), og der kan opstå symptomer fra led, muskler og nerver. Der er tale om en relativ hyppig autoimmun sygdom (prævalens ca. 0,1-0,5 %). 95% af pt. har tørhedssymptomer.

Man skelner mellem en primær type og en sekundær, som ses ved andre inflammatoriske sygdomme (RA, SLE, myositis, sclerodermi). 15- 20 % af patienter (ptt) med RA har samtidig sekundær SS. 

Sygdommen debuterer hyppigst i 4. - 5. dekade, men kan forekomme i alle aldre. 90 % af ptt med Sjögrens syndrom er kvinder. Ptt med SS har øget risiko for udvikling af malignt lymfom, hyppigst non-Hodgkin lymfom, som forekommer hos ca. 2-5 % af patienterne.

Forløb i almen praksis

Pt, som har tørhedssymptomer fra mund og øjne, hvor almindelige årsager er udelukket, kan henvises til vurdering på Afdeling for Rygkirurgi, Led- og Bindevævssygdomme, RH Glostrup mhp Sjögren udredning. 

Inden henvisningen bør der tages blodprøver: ANA, Hgb, leukocyttal med differentialtælling, trombocyttal, levertal, elektrolytter, TSH, CRP og HbA1c. Evt HIV-test, hvis relevant.
I henvisningen gøres der rede for sicca-symptomerne samt hvorledes almindelige årsager er udelukket. Det bør også fremgå af henvisningen om pt er gravid eller har graviditetsønske.

Forløb i specialistregi

Udredning ved mistanke om SS foregår i Afdeling for Rygkirurgi, Led- og Bindevævssygdomme, RH Glostrup og omfatter bl.a. særlige blodprøver, måling af tåre- og spytproduktion, evt. UL af spytkirtler og om nødvendigt læbebiopsi og tandlægevurdering i samarbejde med Afdelingen for Kæbekirurgi.

I dette pakkeforløb afklares diagnose/differentialdiagnostik. Diagnosen SS stilles ud fra ACR-EULAR klassifikationskriterier samt en lægefaglig vurdering.

Differentialdiagnostisk overvejes: tørheds symptomer som skyldes medicinbivirknnger, Hepatitis-C, malignt lymfom, sarkoidose, Ig4 relateret sygdommeme, tørhed betinget af radioterapi mod hoved og hals samt lægemiddelbivirkninger.

Forløb i kontrolfasen

Patienter som har stillet diagnosen SS og uden tegn til inflammtorisk aktivitet med involvering af flere organsystemer eller behandlingskrævende artrit afsluttes i reumatologisk regi. Der anbefales heller ikke regelmæssig kontrol i primær sektor. Patienterne kan genhenvises i tilfælde af mistanke systemisk aktivitet af Sjögrens syndrom (spytkirtelhævelse, lymfadenopati, vaskulitis, nytilkomne vejrtrækningsproblemer eller inflammatorisk ledhævelse).

Ptt med systemisk SS (CNS-påvirkning, sensorisk polyneuropati, interstitiel lungesygdom og vaskulitis) følges i højt specialiseret reumatologisk funktion.

Der findes ingen dokumenteret kausal medicinsk behandling. Den primære indsats retter sig mod at lindre og forebygge følgerne af manglende eksokrin produktion.

Hos ptt med høj systemisk aktivitet eller udtalt inflammatorisk ledinvolvering kan behandling med immunmodulerende farmaka komme i anvendelse.

Ansøgning om tilskud til tandlægebehandlinger foretages af tandlægerne på basis af den stillede diagnose.

Yderligere oplysninger kan i dagtid fås via reumahotline i planområde Syd og Nord: RH Glostrup 3863 4247.

Dansk Reumatologisk Selskabs retningslinje.

Lægehåndbogen


Godkendt i SFR Reumatologi
Ledende overlæge Jens Jørgen Lykkegaard 
KAP-H ved praksiskonsulent Peter Søttrup og den forløbsbeskrivelsesansvarlige konsulent Maja Kaltoft