Sjøgrens syndrom

Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom (SS) er en systemisk autoimmun sygdom, især karakteriseret ved forekomst af lymfocytær infiltration af spyt- og tårekirtler, hvilket fører til mund- og øjentørhed. Dertil kan andre eksokrine kirtler involveres og der kan opstå symptomer fra led, muskler og nerver. Der er tale om en relativ hyppig autoimmun sygdom (prævalens ca. 0,1-0,5 %). 95% af pt. har tørhedssymptomer.

Man skelner mellem en primær type og en sekundær, som ses ved andre inflammatoriske sygdomme (RA, SLE, myositis, sclerodermi). 15- 20 % af patienter (ptt) med RA har samtidig sekundær SS. 

Sygdommen debuterer hyppigst i 4.-5.- dekade, men kan forekomme i alle aldre. 90 % af ptt med Sjögrens syndrom er kvinder. Ptt med SS har øget risiko for udvikling af malignt lymfom, hyppigst non-Hodgkin lymfom, som forekommer hos ca. 2-5 % af patienterne. 

Forløb i almen praksis

Ptt, som har tørhedssymptomer fra mund og øjne, evt vagina, hvor almindelige årsager er udelukket, kan henvises til vurdering på Afdeling for Rygkirurgi, Led- og Bindevævssygdomme, RH Glostrup mhp Sjögren udredning. 

Inden henvisningen bør der tages blodprøver: ANA, Hgb, leukocyttal med differentialtælling, trombocyttal, levertal, elektrolytter, TSH, CRP og HbA1c. Evt HIV-test, hvis relevant.
I henvisningen gøres der rede for sicca-symptomerne samt hvorledes almindelige årsager er udelukket. Det bør også fremgå af henvisningen om pt er gravid eller har graviditetsønske.

Forløb i specialistregi

Udredning ved mistanke om SS foregår i Klinik for Led- og Bindevævssygdomme, RH GLOSTRUP, og omfatter bl.a. særlige blodprøver, måling af tåre- og spytproduktion, evt. UL af spytkirtler, rtg af thorax og om nødvendigt læbebiopsi og tandlægevurdering i samarbejde med Afdelingen for Kæbekirurgi.

I dette pakkeforløb afklares diagnose/differentialdiagnostik. Kan diagnosen Sjögren Syndrom stilles foretages en risikostratificering i forhold til udvikling af malignt lymfom. 
Diagnosen SS stilles ud fra ACR-EULAR 2015 klassifikationskriterier samt en lægefaglig vurdering.

Hyppigst er der tale om tørhedssymptomer, som ikke kan forklares eller som skyldes medicinbivirkninger.
Differentialdiagnostisk overvejes: Hepatitis-C, HIV-infektion, malignt lymfom, sarkoidose, tørhed betinget af radioterapi mod hoved og hals samt lægemiddelbivirkninger.

Forløb i kontrolfasen

Ptt, der ikke opfylder diagnostiske kriterier for SS bliver afsluttet til egen læge.
Ptt, der får stillet diagnose Sjögrens syndrom, risikostratificeres jf. ”NBV Dansk Reumatologisk Selskab”. 

Pt med lav lymfomrisiko: Pt afsluttes i reumatologisk regi og anbefales kontrol hos egen tandlæge og øjenlæge.   

Pt med moderat eller høj lymfomrisiko tilbydes kontrol for udvikling af lymfom i reumatologisk regi ca. 1 gange om årligt. Ved stabilt forløb uden tegn til systemisk aktivitet eller behandlingskrævende artritis afsluttes pt til egen læge efter 2 år.

Patienterne kan genhenvises i tilfælde af mistanke systemisk aktivitet af Sjögrens syndrom (spytkirtelhævelse, lymfadenopati, vaskulitis, nytilkomne vejrtrækningsproblemer eller inflammatorisk ledhævelse).

Ptt med systemisk SS (CNS-påvirkning, sensorisk polyneuropati, interstitiel lungesygdom og vaskulitis) følges i højt specialiseret reumatologisk funktion.

Der findes ingen dokumenteret kausal medicinsk behandling. Den primære indsats retter sig mod at lindre og forebygge følgerne af manglende eksokrin produktion.

Hos ptt med høj systemisk aktivitet eller udtalt inflammatorisk ledinvolvering kan behandling med immunmodulerende farmaka komme i anvendelse.

Ansøgning om tilskud til tandlægebehandlinger foretages af tandlægerne på basis af den stillede diagnose.

Yderligere oplysninger kan i dagtid fås via reumahotline i planområde Syd: RH Glostrup 3863 4247.

Dansk Reumatologisk Selskabs retningslinje.

Lægehåndbogen

Praksiskonsulent Peter Søttrup 
Funktionsansvarlig overlæge Jens Jørgen Lykkegaard   
Godkendt i SFR for reumatologi