Anæmi - udredning og behandling
Definition
Nedsat samlet hæmoglobinmængde i kroppen. Afspejler sig oftest som lav hæmoglobinkoncentration i blodet, men bemærk undtagelserne: B-Hæmoglobin kan være normal hos dehydrerede anæmiske patienter og 1-2 døgn efter en større blødning. B-Hæmoglobin kan være lav hos gravide i 2. trimester (fysiologisk hæmodilution) og hos overhydrerede patienter, uden at der er tale om anæmi.
Anæmi skal altid betragtes som et symptom, der kræver en ætiologisk forklaring!
Vejledende diagnostiske kriterier baseret på B-hæmoglobin (mmol/l)
- Mænd < 8,0
- Kvinder < 7,0
- Børn, 3 mdr. - 10 år < 6,0
- Børn, 11 - 15 år < 6,5
Apparatur i lægepraksis der deltager i en kvalitetssikringsordning kan bruges. Det er bedst at bruge EDTA-stabiliseret, velblandet veneblod, fordi hæmoglobinkoncentrationen i kapillærblod er meget afhængig af kvaliteten af prøvetagningen.
De hyppigste årsager til anæmi
Jernmangel, hvis årsager kan være fysiologiske (f.eks. hurtig vækst, kraftige menstruationsblødninger eller graviditet, kombineret med et relativt lavt jernindtag) eller patologiske (oftest gastrointestinal blødning).
Sekundær anæmi ved kroniske inflammatoriske tilstande, infektioner, cancer (især tilstande med knoglemarvsinfiltration), nyresygdomme, endokrine sygdomme og leversygdomme.
Megaloblastær anæmi på grund af B12- eller folinsyremangel. Det førstnævnte skyldes oftest mangel på intrinsic factor (perniciøs anæmi), malabsorption eller dårlig ernæring (ringe indtag af kød og fisk), mens folinsyremangel oftest skyldes dårlig ernæring (mangel på indtag af grøntsager). Anæmi betinget af hæmatologisk sygdom er forholdsvis sjælden blandt etniske danskere og er oftest en erhvervet autoimmun sygdom, mens hereditære hæmoglobinopatier (talassæmier og hæmoglobinvarianter) bidrager til en øget forekomst blandt indvandrere fra Mellemøsten, Irak, Iran, Pakistan, Indien, Sydøstasien og Afrika. Glucose-6-fosfat dyhydrogenase-mangel er også årsag til en øget forekomst blandt indvandrere fra Middelhavsområdet og Afrika.
Tilstande med flere samtidigt optrædende årsager er ikke sjældne!
Symptomer og objektive fund
Træthed, hjertebanken, hovedpine, dyspnø, angina pectoris og claudicatio intermittens. Blege slimhinder, systolisk uddrivningsmislyd og tegn på hjerteinsufficiens. Glossitis, neuropati og icterus kan ses ved hhv. jernmangel, B12-mangel og hæmolyse.
Symptomer og kliniske fund er ikke nært korreleret til B-Hæmoglobin, men afhænger f.eks. af hastigheden for udvikling af anæmien, patientens alder og kardiovaskulære helbredstilstand.
Udredning ved påvist anæmi
Anamnese og objektiv undersøgelse samt følgende cytologiske og biokemiske analyser:
Hæmatologiske kvantiteter: B-Hæmoglobin, B-Erytrocyt undersøgelse (antal, hæmatokrit, MCV, MCHC, strørrelsesvariation), B-Trombocytter, B-Leukocytter (differentialtælling) og B-Retikulocytter. Et enkelt EDTA-rør er nok til alle analyserne, som samlet giver værdifuld information og f.eks. sikrer at malign hæmatologisk sygdom ikke overses.
P-Jern, P-Transferrin, P-Ferritin, P-B12-mangel (diagnostik) og P-Folat, samt P-C-reaktivt protein (for at kunne fortolke P-Transferrin og P-Ferritin korrekt - se nedenfor).
Hvis patienten er ikterisk og/eller overvejes henvist til nærmere udredning, suppleres med P-Bilirubin, P-Lactatdehydrogenase og P-Haptoglobin samt P-Basisk fosfatase og P-Alaninaminotransferase (for at kunne skelne leversygdom fra hæmolyse som årsag til forhøjet P-Bilirum og P-Lactatdehydrogenase).
Hvis patienten har tegn på hæmolytisk anæmi og er indvandrer fra de ovennævnte områder, kan rekvireres B-Hæmoglobin, fraktioneret.
Fortolkning af de hyppigste mønstre
Se også skemaet nedenfor.
- P-Jern lav, P-Transferrin høj, P-Ferritin lav, MCV lav, anisocytose: Jernmangelanæmi. Bemærk, at P-Transferrin og P-Ferritin kan være "falsk normale", hvis patienten samtidig har en inflammatorisk tilstand (forhøjet P-C-reaktivt protein).
- P-Jern lav, P-Transferrin normal eller lav, P-Ferritin normal eller høj, MCV normal eller lav, MCHC normal eller lav: Sekundær anæmi.
- MCV høj ogMCHC høj eller normal: Megaloblastær anæmi eller makrocytær anæmi af anden årsag, f.eks. alkoholisme, leversygdom, myksødem eller visse sjældnere hæmatologiske lidelser. Ved megaloblastær anæmi er MCV ofte meget høj (120 - 130 fl), og der er udtalt anisocytose.
- B-Reticulocytter høje: Hæmolyse eller regeneration, f.eks. efter en større blødning.
Typiske biokemiske fund ved forskellige anæmier
Typiske fund er ikke ensbetydende med, at de altid forekommer!
Forklaringer:
-> = Høj
<- = Lav
N = Normal
->N = Normal eller høj
<-N = Normal eller lav
->/<- = Lav eller Høj, men sjældent normal
- = Ukendt, varierende eller irrelevant
| Jern mangel |
Sekundær anæmi |
B12 mangel |
Folinsyre mangel |
Hæmolytisk anæmi |
|
| Ery-Middel- cellevolumen |
<- | <-N | -> | -> | ->/<- |
| Ery-RDW (anisocytose) |
-> | ->N | -> | -> | -> |
| Ery-Middel- celle-hæmoglobin |
<- | <-N | -> | -> | ->/<- |
| B-Reticulo-cytter | <-N | <-N | <-N | <-N | -> |
| P-Jern | <- | <- | ->N | ->N | ->/<- |
| P-Transferrin | -> | <-N | - | - | - |
| P -Ferritin | <- | ->N | - | - | - |
| P-Cobalamin | - | - | <- | N | - |
| P-Folat | - | - | ->N | <- | - |
| P-Lactat- dehydrogenase |
- | - | -> | -> | -> |
| P-Bilirubin | - | - | -> | -> | -> |
| P-Haptoglobin | - | - | - | - | <- |
Henvisning til nærmere udredning
Bør overvejes, hvis tilstanden ikke umiddelbart kan karakteriseres ud fra det ovenstående.
Behandling
En rationel anæmibehandling forudsætter, at årsagerne er tilstrækkeligt klarlagte, og især at man ikke har overset tilgrundliggende sygdomstilstande.
Ved formodede mangeltilstande er det vigtigt at kontrollere effekten af behandlingen på B-Hæmoglobin (se nedenfor). Hvis der ønskes en hurtigere kontrol, kan man efter 1-2 ugers behandling checke, om patienten har fået retikulocytose.
Jernmangel
100 mg ferrojern 2 gange dagligt i 4 uger.
Kontrollér at B-Hæmoglobin er steget og eventuelt normaliseret. Herefter behandles i yderligere 4 måneder for at fylde jerndepoterne op.
B12-mangel
1 mg cyanocobalamin intramuskulært 1 gang ugentligt i 4 uger (aktuelt markedsført produkt er Vibeden®, til hvis produktinformation der henvises). Kontrollér at B-Hæmoglobin er steget og eventuelt normaliseret. Manglende effekt kan skyldes, at patienten også har jern- eller folinsyremangel.
Ved perniciøs anæmi og andre tilstande med kroniske absorptionsproblemer fortsættes med 1 mg i.m. hver 3. måned resten af livet. Alternativt kan gives peroral behandling med 1 mg dagligt, men behandlingen er betydeligt dyrere og indebærer en større risiko for risiko for recidiv.
Behandling af perniciøs anæmi udelukkende med folinsyre er kontraindiceret: anæmien forsvinder men neuropatien vil progrediere, eventuelt til irreversibilitet.
Folinsyremangel
5 mg folinsyre 3 gange daglige i 3 uger.
Kontrollér at B-Hæmoglobin er steget og eventuelt normaliseret. Manglende effekt kan skyldes, at patienten også har jernmangel. Ved kroniske malabsorptions tilstande fortsættes behandlingen med 5 mg dagligt.
Blodtransfusion, erytropoietin og immunsuppressiv behandling
Disse behandlinger anvendes kun ved meget svær anæmi, maligne sygdomme, langvarige kroniske sygdomme etc. og er derfor en specialistopgave.
Godkendelse
Denne Forløbsbeskrivelse er godkendt af Specialerådet for Hæmatologi.
ICPC
B80, B81, B82
Forfattere
Jan Maxwell Nørgaard, Overlæge, Hæmatologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital
Jan Nielsen, Praksiskonsulent, Hæmatologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital