Kæmpecellearterit og polymyalgia reumatika

Baggrund

GCA = giant cell arteritis = kæmpecellearterit = arteritis temporalis er en primær, inflammatorisk sygdom i de store og mellemstore arterier. Den rammer fra 50-årsalderen, med højeste incidens omkring 70års alderen og er hyppigere blandt kvinder end mænd (2:1). Det er den hyppigste vaskulit blandt >50-årige med en incidens på 18-29/100.000 pr år. Geografisk er forekomsten højest i Nordeuropa og i særdeleshed blandt skandinaver.

PMR = Polymyalgia reumatika anses ikke for en vaskulitsygdom, men optræder hyppigt sammen med GCA. Der er billeddiagnostiske holdepunkter for, at PMR er et syndrom med elementer af ledkapsulit, artrit, bursit, tenosynovit og entesit. PMR optræder med samme alders- og kønsfordeling samt geografiske udbredelse som GCA. Incidensen er ca. 50/100.000 pr år blandt >50-årige i Skandinavien og højest blandt 70-80-årige. 

Inden hospitalsforløbet 

Forudsætningerne for henvisning af en patient til GCA- eller PMR-udredning i reumatologisk regi - alle tre kriterier skal være opfyldt:

1. Alder >50 år (ofte ældre) OG
2. GCA: Nyopstået hovedpine, skalpømhed, tyggeclaudicatio, fortykket eller pulsløs a. temporalis, forbigående eller persisterende synstab, amaurosis fugax, dobbeltsyn. PMR: Uforklarede, proksimale, symmetriske muskelsmerter (skuldre og bækken/lår) af oftest <12 ugers varighed OG
3. Uforklaret, forhøjet CRP (evt suppleret med SR)
   Hvis ovenstående 3 kriterier ikke kan opfyldes, men man fortsat har stor klinisk mistanke om GCA kan reumatologisk vagthavende/speciallægetelefon kontaktes med henblik på drøftelse (træffetid og tlf.nr sidst i forløbsbeskrivelsen).

GCA

GCA er en akut behandlingskrævende sygdom. Der skal tages telefonisk kontakt til reumatologisk afdeling, og disse patienter skal henvises. Kombinationen af akut behandlingsbehov (undgå synstab) og glukokortikoiders negative indvirkning på billeddiagnostisk sensitivitet kræver subakut (indenfor 3 dage) udredning i specialiseret reumatologisk regi.

Ved øjensymptomer/synspåvirkning skal patienten konfereres med øjenafdeling.

PMR

Udredning og behandling af PMR kan varetages i primærsektoren eller reumatologiske hospitalsafdelinger. Kompleksiteten i sygdomsbilledet og behandlingsforløbet kan være afgørende for hvorvidt patienten skal henvises til Reumatologisk afdeling.

For den bedste håndtering af diagnose og behandling af PMR anbefales:

1. Forud for start på prednisolon behandling journalføres diagnosens kliniske og biokemiske karakteristik, så udgangspunktet kan opsøges i behandlingsforløbet og kommunikeres videre i sundhedsvæsenet ved behov.
2. Behandlingsresponset på prednisolon efter 2-3 døgn registreres (markant forbedring men der forventes ikke at patienten er helt uden symptomer). CRP forventes normaliseret indenfor 1 måned.
3. Prednisolon dosis begrænses til det anbefalede niveau og der tilstræbes en stringent aftrapning justeret efter CRP forhøjelse og en kritisk tilgang til om præsenterede symptomer er udtryk for relaps. 

Behandlingsvarighed	T. Prednisolon. Daglig dosis
Første 4 uger	15 mg
Næste 4 uger	12,5 mg
Næste 5 uger	10 mg
Næste 5 uger	8,75 mg
Næste 5 uger	7,5 mg
Næste 5 uger	6,25 mg
Næste 5 uger	5 mg
Næste 5 uger	3,75 mg
Næste 5 uger	2,5 mg
Næste 5 uger	1,25 mg
Slut	0 mg

OBS Bemærk at sygdommen PMR kan vare nogle år og det er ikke ualmindeligt, at der kan blive behov for gentagelse af ovenstående behandling. Ved symptomer på recidiv (+CRP forhøjelse) under nedtrapning kan der også blive behov for øgning til sidst effektive dosis og gentagelse af nedtrapning på ny.

Patienter med meget høj CRP, manglende fremgang under behandling eller hyppige relaps bør henvises/konfereres med reumatologisk afdeling.

Henvisningen bør indeholde

• Anamnese indeholdende debut, symptomer med lokalisation, vurdering af behov for udelukkelse af anden årsag (infektion og malignitet) og om der er initieret behandling
• Evt. objektive fund
• Biokemi - CRP, SR, hæmoglobin, trombocytter, leukocytter og differentialtælling, kreatinin, p-albumin, ALAT, basisk fosfatase, IgM reumafaktor, anti-CCP, 25-D-vitamin, ioniseret-Ca (evt alb-korrigeret Ca), TSH.
• Aktuel medicinliste – FMK afstemt
• Anden vigtig information f.eks. allergi, kendte sygdomme, sociale forhold mm. 

Kontakt 

Ved akut behov for reumatologisk behandling kan vagthavende på reumatologisk afdeling kontaktes.

Hjørring

97 64 09 96 til reumatologisk overlæge hverdage kl. 8 - 15.00. 

Aalborg

97 66 06 47 til reumatologisk speciallæge på hverdage kl. 13.00-13.30 – vagthavende på Reumatologisk afdeling kan kontaktes alle hverdage i tidsrummet 8.00-18.00 og weekend og helligdage kl. 9.00-15.00 på 97 66 00 00.

Under hospitalsforløbet

• Hvor GCA/PMR ikke findes sandsynlig, afsluttes patienten til egen læge
• Ved GCA fortsættes udredning og behandling i reumatologisk regi
• Patienter med bekræftet PMR-diagnose afsluttes til egen læge med plan for behandling og aftrapning medglukokortikosteroid
• Biologisk behandling er indiceret hos en mindre gruppe af patienterne med GCA og er ikke en primær behandling
• Komorbiditetsudredning: Screening for osteoporose (DXA scanning) i samarbejde med egen læge. Kardiovaskulær anbefales  ved egen læge.
• Patienten der følges på reumatologisk afdeling opfordres til at kontakte afdelingens sygeplejerske ved opblussen i sygdommen, spørgsmål om forløbet og den medicinske behandling

Links

Dansk reumatologisk selskab: NBV for Kæmpecellearterit & polymyalgia reumatika

ICPC

L99, K99

Forfattere og områdedækning

Vejledningen er skrevet af overlæge Salome Kristensen og været til høring blandt speciallæger i reumatologi, Aalborg universitetshospital og Regionshospital Nordjylland, samt praksiskonsulent Helene Juhl-Olsen.

Vejledning gælder for Nordjyllands reumatologiske afdelinger

NB.

Nord-KAPs forløbsbeskrivelser er vejledninger og ikke visitationsretningslinjer.

De skal bl.a. støtte praktiserende læger i udfærdigelsen af henvisninger og sikre bedre patientforløb.