Lichen sclerosus (kvinder)

Indledning

Lichen sclerosus (LS, “lichen”) er en hyppigt forekommende autoimmun kronisk T-cellemedieret dermatose. Den kan for den enkelte udvikle sig til at blive voldsomt invaliderende.

Ætiologien er ukendt men formodet multifaktoriel med både genetiske, immunologiske, hormonelle og miljømæssige faktorer menes at have betydning for udviklingen.

Der er ikke tale om direkte arvelighed, men ca. 10 % har en nær slægtning med LS, hvorfor det er en vigtig information til pårørende mhp. tidlig opsporing ved relevante symptomer.

LS kan opstå i alle aldre, men ses overvejende hos kvinder i og omkring menopausen og hos børn fra ca. 3-årsalderen.

Sygdommen er karakteriseret ved hvidlig atrofi af labiae, evt. med spredning til perineum og det perianale område. Huden i området bliver elfenbensfarvet, tynd og sart, og der kan komme fissurer, erosioner, ekkymoser eller ulcerationer. Ubehandlet kan LS medføre skrumpning, fibrosering og atrofi, og det kan, om end sjældent, udvikle sig til planocellulært carcinom.

Børn

Børn fra 3-årsalderen kan have LS. Ved mistanke herom henvises til pædiatrisk afdeling.

Symptomer

Kløe, svie og brændende fornemmelse er de mest dominerende symptomer. Mange seksuelt aktive kvinder oplever dyspareuni på grund af smertefulde fissurer, sammenvoksninger og forsnævringer.

Symptomer kan opstå i forbindelse med psykisk og fysisk stress. Tilstanden fejltolkes ofte som vulvovaginal candidiasis.

Udredning i almen praksis

Diagnosen stilles på baggrund af symptomer og kliniske fund

• GU inkl. inspektion af vulva
  • Atrofisk, fint rynket og skinnende hud 
  • Tab af vulvas arkitektur:
    • Fusion eller tab af labia minora, 
    • Stenose ved introitus 
    • Fusion af klitoris’ preputium
  • Rifter
  • Hyperkeratoser
  • Ekkymoser
  • Større eller mindre områder er angrebet.

Forandringer ses især på labia minora, indersiden af labia majora og omkring klitoris.

Forandringerne er symmetriske og antager ofte ottetalsformation (hud i vulva og perianalt). 

Vagina angribes som hovedregel IKKE (tænk istedet lichen planus).

Biopsi er IKKE afgørende. Kun 60% af patienter med klinisk LS får verificeret diagnosen histologisk.

Forekommer oftest lokaliseret til den anogenitale hud (90%). Sjældent lokaliseret til huden andre steder på kroppen.

Der bør ved fund af LS screenes for autoimmune sygdomme, herunder HbA1c, TSH og TPO. 

Differentialdiagnoser

• Lichen planus/lichen ruber
• Vitiligo
• Steroidinduceret dermatitis
• Candidiasis 
• HPV-infektion
• Vulvodyni
• Vulva dysplasi, vulvacancer in situ eller egentligt carcinom

Behandling i almen praksis

Behandlingens formål er at lindre symptomer, hindre arvævsdannelse og forebygge celleforandringer.

Behandlingen består af fed creme, god vulvapleje og behandling med binyrebarkhormon. Følgende foreslås:

• Fed ceme eller olie
  • 2 gange dagligt livslangt 
  • Mindst 70% fedt
• Dermovat salve 0,05% i et tyndt lag 
  • Dagligt i 4 uger 
  • Herefter hver anden dag i 4 uger 
  • Herefter 2 gange ugentligt i yderligere 4 uger 
  • Ved god effekt overgås til vedligeholdelsesbehandling én gang ugentligt livslangt
  • Vær opmærksom på, at du udskriver SALVE (tube med brun skrift) – ikke Dermovat®creme.
  • Udskriv gerne tuber á 30g frem for 100g for at reducere risikoen for udløb.
  • Steroidsalve og fedtcreme kan blandes for at opnå tilstrækkelig dækning af området. 
  • Efter 3-4 måneders behandling bør aftales kontrol med henblik på behandlingseffekt.
• Ved opblussen af sygdommen bør patienten optrappe behandlingen indtil effekt (1 x dgl. i max. 7 dage), hvorefter man igen bør forsøge at nedsætte dosis.

Vulvapleje og gode råd

• Der kan rådgives om smøreteknik, hygiejne og daglig pleje, påklædning, menstruation, inkontinens, fysisk aktivitet, seksualitet.
• Overvej 
  • Nogle ptt. har effekt af Vagifem, mens andre oplever forværring, måske pga. den øgede mængde fluor vaginalis. 
  • Hos præmenopausale kan en hormonspiral være med til at lindre ved at mindske menstruationerne.
    • Silikone-menstruationskop, tampon og/eller hormonspiral kan mindske brugen af bind der kan forværre stilstanden.
  • Udredning og behandling af inkontinens
• Sillikonebaseret glidecreme frem for vandbaseret
• Følgende bør undgås:
  • Bind og trusseindlæg
  • Sæbe og barbering i området
  • Skyllemiddel og parfumeret vaskemiddel

Ovenstående behandling gælder også gravide såvel som børn.

Kontrol i almen praksis

Patientedukation i egenomsorg og observation for suspekte forandringer er kernen i kontrolforløbet.

Der anbefales årlig kontrol ved egen læge for at optimere behandling og dermed forebygge udvikling af dysplasi.

Tilstræb individuel tilrettelæggelse af kontrol hos almenpraktiserende læge afhængigt af sygdomsgraden. 

Henvisning til gynækolog

• Patienter, der ikke responderer på behandlingen efter 3-4 måneder. Vær dog opmærksom på compliance. Manglende behandlingsrespons skyldes ofte forkert anvendelse af Dermovat — enten for meget eller for lidt — samt manglende brug af fed creme som supplement til behandlingen.
• Patienter med uklar diagnose (Man kan i givet fald starte behandling med fedt-creme, men afvente steroidbehandling, da det kan sløre det kliniske billede).
• Patienter med et sår, der ikke heler. Ved mistanke om malignitet vil der blive foretaget biopsi af suspekte områder.

Der kan henvises til enkeltstående konsultation inden for 30 dage ved praktiserende gynækolog.  

Der er tidligere tilbudt laserbehandling som del af et projekt, men det er på nuværende tidspunkt sat på pause indtil resultaterne er opgjort.

Links

Lichen sclerosis i Lægehåndbogen

Ugeskriftet: Lichen sclerosus hos kvinder

ICPC

Følg linket for at se forløbsbeskrivelser, artikler i Lægehåndbogen og sundhedstilbud med samme ICPC-kodning:

• S96 Akne

Forfattere og indholdsansvarlige

Afdelingslæge Maria Holmskov, Gynækologisk afdeling, Regionshospital Nordjylland, Hjørring.

Afdelingslæge Johanne Koba Risager, gynækologisk afdeling, Aalborg Universitetshospital

Overlæge Jean Media, Gynækologisk afdeling, Aalborg Universitetshospital.

Praksiskonsulent for gynækologi og obstetrik, Andreas Kakulidis Toft og Christian Larsen.