Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Trombocytopeni

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 02.09.2014

Basisoplysninger

Definition

  • Trombocytopeni foreligger, når koncentrationen af trombocytter i blodet er mindre end 150 x 109 /l
  • Værdier under 100 x 109 /l giver øget blødningstendens, mens værdier under 20 x 109 /l ofte giver spontane hudblødninger

Forekomst

  • 2,5 % af befolkningen vil pr. definition have trombocytværdier under 150 x 109 /l, fordi referenceværdierne (150-450 x 109 /l) kun dækker 95 % af "normale" raske personers værdier

Diagnostisk tankegang

  • Lav koncentration af trombocytter er som oftest et tilfældigt fund, sjældnere et fund som del i en blødningsudredning
  • Transitorisk trombocytopeni er almindelig ved virusinfektioner og hos gravide i 3. trimester
  • Immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP) er den hyppigste årsag til langvarig isoleret trombocytopeni
  • Medikamentbetinget trombocytopeni bør altid overvejes

Hvorfor henvender patienten sig?

  • Patienter vil som oftest klage over øget blødningstendens i form af hudblødninger - petekkier, næseblod eller blødninger fra tandkødet

ICPC-2

ICD-10

  • D696 Trombocytopeni UNS

Differentialdiagnoser

Generelt

  • Spædbørn
    • Rhesussygdom, intrauterin infektion, arvelig sygdom, mor med ITP eller medicinmisbrug
  • Børn
    • Akut ITP (postviralt), akut leukæmi, medikamenter
  • Voksne
    • Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundært til lymfoproliferativ eller autoimmun sygdom, knoglemarvssvigt, medikamenter
  • Gravide
    • Normalfænomen i 3. semester, lave værdier tidligt i svangerskabet tyder på kronisk ITP
    • Folatmangel kan give trombocytopeni
  • Ældre
    • Maligne knoglemarvsinfiltrerende sygdomme, hypersplenisme, medikamentinduceret

 Immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP)

  • Akut ITP optræder hos børn, ofte efter en infektion. Progressionen er hurtig, og remissionen er spontan
  • Kronisk ITP optræder ofte hos yngre kvinder og har et fluktuerende forløb
  • Typiske fund er petekkier, purpura og slimhindeblødninger; ingen tegn til systemsygdom; milten er ikke palpabel
  • Blodudstryg viser isoleret trombocytopeni, knoglemarvsudstryg er normalt bortset fra øget antal megakaryocytter

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

  • Ofte ledsaget af trombocytrige tromber, som medfører organiskæmi - især i CNS og nyrer
  • Febril, ofte kritisk syg patient med cerebral dysfunktion, ofte nyresvigt eller multiorgansvigt, hudblødninger og hæmolytisk anæmi
  • Organdysfunktion som cerebral påvirkning med kramper samt nyrepåvirkning, feber og hudblødninger
  • Der påvises alvorlig trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, fragmenterede erytrocytter, forhøjet LDH, normale koagulationstests

Non-Hodgkins lymfom

  • Optræder sjældent før 40 årsalderen
  • Er en heterogen sygdomsgruppe med neoplastisk proliferation af lymfoide celler som ofte er dissemineret (systemsygdom)
  • Typiske almensymptomer er nattesved, kløe, vægttab, træthed og feber
  • Hyppigste fund er lymfeknudesvulst
  • Diagnosen stilles på grundlag af glandelekstirpation/biopsi

Hodgkins lymfom

  • Er en kronisk sygdom med lymforetikulær proliferation, som kan optræde lokaliseret eller spredt
  • Bimodal aldersfordeling, hyppigst i aldersgruppen 20-40 år og over 50 år
  • Typiske almensymptomer er nattesved, kløe, vægttab, træthed og feber
  • Hyppigste præsentation er en forstørret smertefri lymfeknude, som oftest i halsregionen eller aksil
  • Diagnosen stilles på grundlag af glandelekstirpation/biopsi

Akut lymfatisk leukæmi

  • Neoplastisk proliferation af lymfoblaster, ses oftest hos børn. Udgør 80 % af alle børneleukæmier
  • Typisk sygdomsbillede med anæmi, blødnings- og infektionstendens, evt. lymfeknudesvulst, moderat hepatosplenomegali, evt. knogleømhed
  • Cytopeni eller pancytopeni, blaster i perifert blod og i højt antal i knoglemarven

Akut myeloid leukæmi

  • Neoplastisk proliferation af myeloide celler, optræder oftest hos voksne
  • Typisk sygdomsbillede med anæmi, blødnings- og infektionstendens, sjældent lymfeknudesvulst, moderat hepatosplenomegali, evt. knogleømhed
  • Cytopeni eller pancytopeni, blaster i periferet blod og i højt antal i knoglemarven

Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

  • Op til 60 % af patienterne er asymptomatiske, når diagnosen stilles
  • Symptomer kan være asymptomatisk lymfeknudesvulst, træthed, vægttab, tidlig mæthed ("lille ventrikelsyndrom") forårsaget af splenomegali
  • Ved fremskreden sygdom udvikler patienten tegn på knoglemarvssvigt
    • Anæmi med træthed, bleghed og dyspnø
    • Hyppige infektioner som følge af hypogammaglobulinæmi og leukopeni
    • Blødningstendens forårsaget af trombocytopeni
  • Isoleret lymfocytose (> 10 x 109), 75-98 % af de cirkulerende leukocytter er lymfocytter

Kronisk myeloid leukæmi

  • Sjælden leukæmiform
  • Overproduktion af myeloide celler
  • Gradvis udvikling af træthed, anoreksi, tidlig mæthedsfølelse, kløe, nattesved og intolerance for varme
  • I tidlig fase - kronisk stabil sygdomsfase - betydelig leukocytose med umodne hvide i perifert blod (perifert blodudstryg ligner knoglemarvsbilledet hos normal person - "fuld opmodning" i den hvide række - altså ingen ophobning af blaster - intet modningsstop i myelopoiesen), normal eller forhøjet trombocyttal og normal eller let nedsat hæmoglobinkoncentration
  • I senere faser - accelereret fase og blastkrisen - karakteriseret af granulocytose med tiltagende antal af umodne celler, herunder blaster, basofili, anæmi, trombocyttopeni og ofte massiv splenomegali
  • Diagnosen stilles ved hjælp af påvisning af kromosomaberrationer (9/22 translokationen), immunofænotypning og lysmikroskopi af blodudstryg og knoglemarv

Anæmi, megaloblastær

  • Skyldes vitamin B12- og/eller folat-mangel
  • Folatmangel skyldes oftest nedsat indtagelse af folat, hyppigst blandt alkoholikere og anorektikere
    • Ofte atrofisk glossitis, ragader i mundvigene
    • Nedsat erytrocyt-folat, forhøjet homocystein, normalt vitamin B12
  • Slaphed, træthed, dyspnø, kan have komplekse neurologiske symptomer, specielt perifer neuropati
  • Blodudstryg viser store erytrocytter, hypersegmentering af granulocytter og varierende grad af trombocytopeni
  • Lav Hb, forhøjet MCV, ofte også leukopeni og trombocytopeni ("pancytopeni", lav serum B12 og/eller lav erytrocyt-folat, forhøjet LDH og eventuelt forhøjet bilirubin (intramedullær hæmolyse)

Medikamentinduceret trombocytopeni

  • Medikamentinduceret
  • Typiske fund er petekkier, purpura og slimhindeblødninger; ingen tegn til systemsygdom; milten er ikke palpabel
  • Isoleret trombocytopeni
  • Ved seponering begynder trombocytværdierne at stige efter 7-10 dage

Disseminert intravaskulær koagulation (DIC)

  • En erhvervet tilstand med intravaskulær aktivering af det hæmostatiske system og deraf følgende fibrindannelse og trombocytaflejring fortrinsvis i mikrocirkulationen
  • Multifaktoriel, opstår i tilknytning til alvorlig underliggende sygdom, f.eks. infektion, alvorlige vævsskader, ved malignitet og under graviditet
  • Klinisk præges tilstanden af grundlidelsen og akut indsættende blødningstilstand, evt. mere kronisk tilstand ved cancer
  • Biokemisk påvises hypofibrinogenæmi, trombocytopeni, fibrindegradationsprodukter og forlænget protrombintid

Heparininduceret trombocytopeni

  • Ses hos 5 % af patienter som behandles med heparin

Vaskulær defekt

  • Medfødte eller erhvervede
  • Giver ofte hudblødninger

Koagulationsdefekt

  • Giver som oftest blødninger i led eller muskler

Hæmolytisk-uræmisk syndrom

  • Sjælden tilstand som rammer spædbørn og småbørn, 10-50 % får varig nyreskade
  • Feber, blødningstendens, anæmi, hypertension og akut nyresvigt
  • Ingen neurologiske fund
  • Trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, forhøjet LDH, normale koagulationstests

Sygehistorie

Centrale elementer

Feber?

  • Vanligvis tilstede ved trombocytopeni sekundært til infektion, aktiv SLE og ved trombotisk trombocytopenisk purpura
  • Ikke tilstede ved ITP og medicininducerede trombocytopenier

Almensymptomer?

  • Man bør specielt søge efter malignitetssuspekte symptomer (træthed, vægttab, nattesved, subfebrilia?)

Alkohol - og medicinanamnese?

  • Alkohol og en række medikamina kan give trombocytopeni
  • Aspirin og andre pladehæmmere vil give en erhvervet pladeabnormitet, som kan give det samme kliniske billede, til trods for normale blodpladetal

Klinisk undersøgelse

Generelt

  • Palpation af eventuelle lymfeknudesvulster
  • Undersøgelse af hud og slimhinder, som eventuelt vil afsløre purpura, petekkier og blødninger

Specielt

Miltstørrelse er vigtig

  • Milten er som oftest ikke palpabel ved trombocytopeni forårsaget af øget destruktion - ITP, TTP og medikamentinduceret trombocytopeni
  • Splenomegali er et typisk fund ved maligne lymfomer og myeloproliferative sygdomme
  • Splenomegali ses også ved levercirrhose
  • Palpation, perkussion, evt. ultralyd

Supplerende undersøgelser

I almen praksis

Blodprøver

  • Hb, trombocytter, leukocyt-og differentialtælling, hæmolyseparametre (retikulocyttal, LDH, bilirubin, haptoglobin
  • Samtidig lav Hb og trombocytopeni ses ved megaloblastær anæmi, blødningsanæmi forårsaget af trombocytopeni, graviditet, immunbetinget hæmolytisk anæmi + trombocytopeni (Evan's syndrom), SLE trombotisk mikroangipati (trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom), knoglemarvssvigt
  • Store trombocytter i et perifert blodudstryg er unge trombocytter og er således udtryk for kompensatorisk øget trombocytproduktion som led i en øget perifer destruktion
  • Positive hæmolyseprøver ses ved nogle medikamentinducerede trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP og mekaniske hjerteklapper

Blodudstryg bør altid foretages ved påvist trombocytopeni

  • Normalt skal der være én blodplade for hver 20. erytrocyt
  • Forhold erytrocyt/trombocyt > 100 tyder på alvorlig trombocytopeni
  • Normale erytrocytter og leukocytter tyder på
    • ITP, hiv-relateret trombocytopenisk purpura, medicininduceret trombocytopenisk purpura
  • Erytrocytfragmentering tyder på
    • TTP, hæmolytisk-uræmisk syndrom, tumor-embolier, DIC
  • Leukocytabnormiteter
    • Umodne celler ses ved leukæmi
    • Få granulocytter ved aplastisk anæmi
    • Hypersegmenterede granulocytter ved megaloblastær anæmi
  • Pladestørrelse
    • Store plader ses som en kompensatorisk stigning i produktion efter pladedestruktion eller -forbrug

Tiltag og råd

Henvisninger

  • Mistanke om malignitet
  • Vedvarende nedsatte trombocytværdier

Indlæggelser

Indikation for akut indlæggelse

  • Ved lave trombocytter og samtidig blødning
  • Ved trombocytværdi < 20 x 109 /l og diagnosen ikke er kendt

Råd

  • Undgå pladehæmmere
  • Undgå aktiviteter med stor risiko for legemsbeskadigelse 

Kilder

Fagmedarbejdere

  • Hans Carl Hasselbalch, professor, overlæge, dr.med., Hæmatologisk afd., Roskilde Sygehus, Københavns Universitet
  • John Sahl Andersen, alm. prakt. læge, lektor, ph.d.,
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.