Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Trombocytopeni

Tip en ven

Oprettet: 04.11.2010

Basisoplysninger

Definition

  • Trombocytopeni foreligger, når koncentrationen af trombocytter i blodet er mindre end 150 x 109 /l
  • Værdier under 100 x 109 /l giver øget blødningstendens, mens værdier under 20 x 109 /l ofte giver spontane hudblødninger

Forekomst

  • 2,5% af befolkningen vil pr. definition have trombocytværdier under 150 x 109 /l, fordi referenceværdierne (150-450 x 109 /l) kun dækker 95% af "normale" raske personers værdier

Diagnostisk tankegang

  • Lav koncentration af trombocytter er som oftest et tilfældig fund, sjældnere et fund som del i en blødningsudredning
  • Transitorisk trombocytopeni er almindelig ved virusinfektioner og hos gravide i 3. trimester
  • Immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP) er den hyppigste årsag til langvarig isoleret trombocytopeni
  • Medikamentbetinget trombocytopeni bør altid overvejes

Hvorfor henvender patienten sig?

  • Patienter vil som oftest klage over øget blødningstendens i form af hudblødninger - petekkier, næseblod eller blødninger fra tandkødet

ICPC-2

  • B83 Purpura/koagulationsdefekt

ICD-10

  • D473 Essentiel trombocytæmi
  • D69 Purpura og andre tilstande m blødningstendens
  • M311 Microangiopathia thrombotica

Differentialdiagnoser

Generelt

  • Spædbørn
    • Rhesussygdom, intrauterin infektion, arvelig sygdom, mor med ITP eller medicinmisbrug
  • Børn
    • Akut ITP (postviralt), akut leukæmi, medikamenter
  • Voksne
    • Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundært til lymfoproliferativ eller autoimmun sygdom, knoglemarvssvigt, medikamenter
  • Gravide
    • Normalfænomen i 3. semester, lave værdier tidligt i svangerskabet tyder på kronisk ITP
    • Folatmangel kan give trombocytopeni
  • Ældre
    • Maligne knoglemarvsinfiltrerende sygdomme, hypersplenisme, medikamentinduceret

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

  • Akut ITP optræder hos børn, ofte efter en infektion, progressionen er hurtig, og remissionen er spontan
  • Kronisk ITP optræder ofte hos yngre kvinder og har et fluktuerende forløb
  • Typiske fund er petekkier, purpura og slimhindeblødninger; ingen tegn til systemsygdom; milten er ikke palpabel
  • Blodudstryg viser isoleret trombocytopeni, knoglemarvsudstryg er normalt bortset fra øget antal megakaryocytter

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

  • Ofte ledsaget af trombocytrige tromber, som medfører organiskæmi - især i CNS og nyrer
  • Febril, ofte kritisk syg patient med cerebral dysfunktion, ofte nyresvigt eller multiorgansvigt, hudblødninger og hæmolytisk anæmi
  • Organdysfunktion som cerebral påvirkning med kramper samt nyrepåvirkning, feber og hudblødninger
  • Der påvises alvorlig trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, fragmenterede erytrocytter, forhøjet LDH, normale koagulationstests

Non-Hodgkins lymfom

  • Optræder sjældent før 40 års alderen
  • Er en heterogen sygdomsgruppe med neoplastisk proliferation af lymfoide celler som ofte er dissemineret (systemsygdom)
  • Typiske almensymptomer er nattesved, kløe, vægttab, træthed og feber
  • Hyppigste fund er lymfeknudesvulst
  • Diagnosen stilles på grundlag af glandelekstirpation/biopsi

Hodgkins lymfom

  • Er en kronisk sygdom med lymforetikulær proliferation, som kan optræde lokaliseret eller spredt
  • Bimodal aldersfordeling, hyppigst i aldersgruppen 20-40 år og over 50 år
  • Typiske almensymptomer er nattesved, kløe, vægttab, træthed og feber
  • Hyppigste præsentation er en forstørret smertefri lymfeknude, som oftest i halsregionen eller aksil
  • Diagnosen stilles på grundlag af glandelekstirpation/ biopsi

Akut lymfatisk leukæmi

  • Neoplastisk proliferation af lymfoblaster, ses oftest hos børn, udgør 80% af alle børneleukæmier
  • Typisk sygdomsbillede med anæmi, blødnings- og infektionstendens, evt. lymfeknudesvulst, moderat hepatosplenomegali, evt. knogleømhed
  • Cytopeni eller pancytopeni, blaster i perifert blod og i højt antal i knoglemarven

Akut myeloid leukæmi

  • Neoplastisk proliferation af myeloide celler, optræder oftest hos voksne
  • Typisk sygdomsbillede med anæmi, blødnings- og infektionstendens, sjældent lymfeknudesvulst, moderat hepatosplenomegali, evt. knogleømhed
  • Cytopeni eller pancytopeni, blaster i periferet blod og i højt antal i knoglemarven

Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

  • Op til 60% af patienterne er asymptomatiske, når diagnosen stilles
  • Symptomer kan være asymptomatisk lymfeknudesvulst, træthed, vægttab, tidlig mæthed ("lille ventrikelsyndrom") forårsaget af splenomegali
  • Ved fremskreden sygdom udvikler patienten tegn på knoglemarvssvigt
    • Anæmi med træthed, bleghed og dyspnø
    • Hyppige infektioner som følge af hypogammaglobulinæmi og leukopeni
    • Blødningstendens forårsaget af trombocytopeni
  • Isoleret lymfocytose (> 10 x 109), 75-98% af de cirkulerende leukocytter er lymfocytter

Kronisk myeloid leukæmi

  • Sjælden leukæmiform
  • Overproduktion af myeloide celler
  • Gradvis udvikling af træthed, anoreksi, tidlig mæthedsfølelse, kløe, nattesved og intolerance for varme
  • I tidlig fase - kronisk stabil sygdomsfase - betydelig leukocytose med umodne hvide i perifert blod (perifert blodudstryg ligner knoglemarvsbilledet hos normal person - "fuld opmodning" i den hvide række - altså ingen ophobning af blaster - intet modningsstop i myelopoiesen), normal eller forhøjet trombocyttal og normal eller let nedsat hæmoglobinkoncentration
  • I senere faser - accelereret fase og blastkrisen - karakteriseret af granulocytose med tiltagende antal af umodne celler, herunder blaster, basofili, anæmi, trombocyttopeni og ofte massiv splenomegali
  • Diagnosen stilles ved hjælp af påvisning af kromosomaberrationer (9/22 translokationen), immunofænotypning og lysmikroskopi af blodudstryg og knoglemarv

Anæmi, megaloblastær

  • Skyldes vitamin B12- og/eller folat-mangel
  • Folatmangel skyldes oftest nedsat indtagelse af folat, hyppigst blandt alkoholikere og anorektikere
    • Ofte atrofisk glossitis, ragader i mundvigene
    • nedsat erytrocyt-folat, forhøjet homocystein, normalt vitamin B12
  • Slaphed, træthed, dyspnø, kan have komplekse neurologiske symptomer, specielt perifer neuropati
  • Blodudstryg viser store erytrocytter, hypersegmentering af granulocytter og varierende grad af trombocytopeni
  • Lav Hb , forhøjet MCV, ofte også leukopeni og trombocytopeni ("pancytopeni", lav serum B12 og/eller lav erytrocyt-folat, forhøjet LDH og eventuelt forhøjet bilirubin (intramedullær hæmolyse)

Medikamentinduceret trombocytopeni

  • Medikamentinduceret
  • Typiske fund er petekkier, purpura og slimhindeblødninger; ingen tegn til systemsygdom; milten er ikke palpabel
  • Isoleret trombocytopeni
  • Ved seponering begynder trombocytværdierne at stige efter 7-10 dage

Disseminert intravaskulær koagulation (DIC)

  • En erhvervet tilstand med intravaskulær aktivering af det hæmostatiske system og deraf følgende fibrindannelse og trombocytaflejring fortrinsvis i mikrocirkulationen
  • Multifaktoriel, opstår i tilknytning til alvorlig underliggende sygdom, f.eks. infektion, alvorlige vævskader, ved malignitet og under graviditet
  • Klinisk præges tilstanden af grundlidelsen og akut indsættende blødningstilstand, evt. mere kronisk tilstand ved cancer
  • Biokemisk påvises hypofibrinogenæmi, trombocytopeni, fibrindegradationsprodukter og forlænget protrombintid

Heparininduceret trombocytopeni

  • Ses hos 5% af patienter som behandles med heparin

Vaskulær defekt

  • Medfødte eller erhvervede
  • Giver ofte hudblødninger

Koagulationsdefekt

  • Giver som oftest blødninger i led eller muskler

Hæmolytisk-uræmisk syndrom

  • Sjælden tilstand som rammer spædbørn og småbørn, 10-50% får varig nyreskade
  • Feber, blødningstendens, anæmi, hypertension og akut nyresvigt
  • Ingen neurologiske fund
  • Trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, forhøjet LDH, normale koagulationstests

Sygehistorie

Centrale elementer

Feber?

  • Vanligvis tilstede ved trombocytopeni sekundært til infektion, aktiv SLE og ved trombotisk trombocytopenisk purpura
  • Ikke tilstede ved ITP og medicininducerede trombocytopenier

Almensymptomer?

  • Man bør specielt søge efter malignitetsuspekte symptomer (træthed, vægttab, nattesved, subfebrilia?)

Alkohol - og medicinanamnese?

  • Alkohol og en række medikamina kan give trombocytopeni
  • Aspirin og andre pladehæmmere vil give en erhvervet pladeabnormitet, som kan give det samme kliniske billede, til trods for normale blodpladetal

Klinisk undersøgelse

Generelt

  • Palpation af eventuelle lymfeknudesvulster
  • Undersøgelse af hud og slimhinder, som eventuelt vil afsløre purpura, petekkier og blødninger

Specielt

Miltstørrelse er vigtig

  • Milten er som oftest ikke palpabel ved trombocytopeni forårsaget af øget destruktion - ITP, TTP og medikamentinduceret trombocytopeni
  • Splenomegali er et typisk fund ved maligne lymfomer og myeloproliferative sygdomme
  • Splenomegali ses også ved levercirrhose
  • Palpation, perkussion, evt. ultralyd

Supplerende undersøgelser

I almen praksis

Blodprøver

  • Hb, trombocytter, leukocyt-og differentialtælling, hæmolyseparametre (retikulocyttal, LDH, bilirubin, haptoglobin
  • Samtidig lav Hb og trombocytopeni ses ved megaloblastær anæmi, blødningsanæmi forårsaget af trombocytopeni, graviditet, immunbetinget hæmolytisk anæmi + trombocytopeni (Evan's syndrom), SLE trombotisk mikroangipati (trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom), knoglemarvssvigt
  • Store trombocytter i et perifert blodudstryg er unge trombocytter og er således udtryk for kompensatorisk øget trombocytproduktion som led i en øget perifer destruktion
  • Positive hæmolyseprøver ses ved nogle medikamentinducerede trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP og mekaniske hjerteklapper

Blodudstryg bør altid foretages ved påvist trombocytopeni

  • Normalt skal der være én blodplade for hver 20. erytrocyt
  • Forhold erytrocyt/trombocyt > 100 tyder på alvorlig trombocytopeni
  • Normale erytrocytter og leukocytter tyder på
    • ITP, hiv-relateret trombocyttopenisk purpura, medicininduceret trombocytopenisk purpura
  • Erytrocytfragmentering tyder på
    • TTP, hæmolytisk-uræmisk syndrom, tumor-embolier, DIC
  • Leukocytabnormiteter
    • Umodne celler ses ved leukæmi
    • Få granulocytter ved aplastisk anæmi
    • Hypersegmenterede granulocytter ved megaloblastær anæmi
  • Pladestørrelse
    • Store plader ses som en kompensatorisk stigning i produktion efter pladedestruktion eller -forbrug

Tiltag og råd

Henvisninger

  • Mistanke om malignitet
  • Vedvarende nedsatte trombocytværdier

Indlæggelser

Indikation for akut indlæggelse

  • Ved lave trombocytter og samtidig blødning
  • Ved trombocytværdi < 20 x 109 /l og diagnosen ikke er kendt

Råd

  • Undgå pladehæmmere
  • Undgå aktiviteter med stor risiko for legemsbeskadigelse

Kilder

Referencer

  • Medicinsk kompendium. 17. udgave. 2009 Redaktion Ove B. Schaffalitzky de Muckadell, Stig Haunsø og Hendrik Vilstrup

Fagmedarbejdere

  • Hans Carl Hasselbalch, professor, overlæge, dr.med., Hæmatologisk afd., Roskilde Sygehus, Københavns Universitet
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
  • Tom Christensen, spesialist i allmennmedisin, Sama legesenter, Harstad
  • Odd Kildahl-Andersen, overlege, dr. med., Medisinsk avdeling, Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?