Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Hodgkins lymfom

Sidst fagligt opdateret: 15.08.2015

Basisoplysninger

Definition og nøglepunkter

  • Malign ekspansion af B-lymfocyt deriveret tumorcelle, som danner Hodgkin celler og Reed-Sternberg-kæmpeceller i en granulomatøs baggrund af inflammatoriske lymfocytter, makrofager, eosinofile og neutrofile granulocytter og kollagent bindevæv
  • Det inflammatoriske præg manifesterer sig ikke alene histologisk og biokemisk (forhøjet SR, CRP, anæmi, leukocytose, trombocytose), men også klinisk i avancerede tilfælde ved almensymptomer i form af vægttab, temperaturforhøjelse, hudkløe, svedtendens – såkaldte B-symptomer
  • Hodgkins lymfom kan optræde lokaliseret eller spredt
  • Hyppigste involverede regioner er halsen efterfulgt af mediastinum og axiller. Mindre end 15 % har udelukkende sygdom under diafragma
  • Både patologisk-anatomisk diagnose og klinisk stadium lægges til grund ved valg af behandling og information om prognose
  • Prognosen er især afhængig af stadiet
  • De fleste patienter helbredes med kemoterapi og strålebehandling eller kemoterapi alene
  • Der er en ikke uvæsentlig risiko for terapi-relateret alvorlig sentoxicitet (sekundær cancer, kardiopulmonal toxicitet, mm.)

Forekomst

  • I Danmark diagnosticeres 2 per 100.000 indbyggere, svarende til 125 nye tilfælde årligt. Aldersincidenskurven udviser én top i 20-30 årsalderen og én efter 50-årsalderen. Vedr. epidemiologiske forhold henvises bl.a. til www.lymphoma.dk (Rekommandationer for diagnostik og behandling af Hodgkin Lymfom 2015) 1

Stadieinddeling 2

  • Stadium I - påvist sygdom i én lymfeknuderegion
  • Stadium II - sygdom i flere lymfeknuderegioner på samme side af diafragma
  • Stadium III - sygdomme på begge sider af diafragma, men begrænset til lymfeknuder og milt
  • Stadium IV - sygdom udenfor lymfeknuder og milt
  • Indenfor hvert stadie klassificeres lymfomet som A, hvis der ikke er almensymptomer, og som B, hvis der er almensymptomer i form af vægttab og svedtendens
  • Se figur med stadieinddeling

Ætiologi og patogenese

Ætiologi

  • Formentlig multifaktoriel ætiologi, hvor Epstein-Barr virus-infektion og tidligere mononukleose muligvis spiller en rolle
  • Hodgkins lymfom er tre gange hyppigere hos personer, som har haft mononukleose. Man kan ofte påvise EBV-genom i Reed-Sternberg-cellerne og altid hos patienter med tidligere verificeret mononukleose. Se illustration
  • Mens 40-50 % af patienterne fra USA og i det meste af Europa har EBV-negative tumorceller, har næsten 100 % af patienterne fra Afrika EBV-positive tumorceller

Patologi og patogenese

  • Diagnosen er baseret på fund af Hodgkin og Reed-Sternberg celler (HRS) i vævsmateriale med reaktive leukocytter og i nogle tilfælde fibrose   
    • HRS-celler stammer fra B-celler i kimcentret
  • Sygdommen spreder sig i den tidlige fase typisk til nærliggende lymfeknuder
  • Sygdommen inddeles i patologisk-anatomiske grupper ud fra det mikroskopiske billede i snit fra lymfeknude 3
  • Hodgkins lymfom inddeles immunhistokemisk i to hovedtyper
    • Nodulær lymfocytrig type med immunfænotype I (5 %)
    • Klassisk Hodgkins sygdom med immunfænotype II (95 %)
  • Klassisk Hodgkins sygdom inddeles i de histologiske undergrupper:
    • Nodulær sklerose (ca. 65 %)
    • Blandet cellebillede (ca. 25 %)
    • Lymfocytrigt (ca. 5 %)
    • Lymfocytfattig type (< 5 %)

Immunrespons

  • Immunrespons ved Hodgkins lymfom er svækket - såkaldt anergi
  • Den generelt nedsatte immunreaktion er mest udtalt hos patienter med udbredt sygdom, og er ikke tilstede ved lokaliseret sygdom
  • Immunsystemet normaliseres hos patienter, som bringes i langvarig remission
  • Hodgkin-patienter har derfor en øget risiko for infektioner forårsaget af bakterier, virus, svampe og parasitter

Disponerende faktorer

  • Gennemgået Epstein-Barr virusinfektion giver en moderat øget risiko for udvikling af Hodgkin sygdom
  • Immunosuppression som ved HIV-infektion kan have patogenetisk betydning

ICPC-2

ICD-10

  • C81 Hodgkin lymfomer
  • C810 Nodulært lymfocytdomineret Hodgkin lymfom
  • C811 Klassisk Hodgkin lymfom m nodulær sklerose
  • C812 Klassisk Hodgkin lymfom m blandet cellularitet
  • C813 Klassisk lymfocytfattigt Hodgkin lymfom
  • C817 Andet klassisk Hodgkin lymfom
  • C819 Hodgkin lymfom UNS

Diagnose

Diagnostisk - anamnese - klinik - histologi

  • Sygehistorie og kliniske fund giver mistanke om sygdommen
  • Histologi bekræfter diagnosen

Histologi

  • Vævsbiopsi fra forstørret lymfeknude/ekstirperet glandel - finnålsaspirat er utilstrækkeligt og forsinker diagnosen
  • Viser store multinukleære celler med prominent eosinofil nukleoli, såkaldte Reed-Sternberg-celler, beliggende i en markant inflammatorisk baggrund og med karakteristisk immunfænotype
  • De maligne celler udgør ofte under 1 % af cellerne i infiltratet

Differentialdiagnoser1

  • Non-Hodgkins lymfom - specielt storcellet anaplastisk T-celle lymfom og T-cellerigt storcellet B-celle lymfom, der som klassisk Hodgkin begge er CD30-positive. Flere vævsbiopsier kan være nødvendige, idet Reed-Sternberg-cellen ofte kun forekommer spredt i de afficerede væv
  • Reaktiv lymfeknudesvulst - systemisk kronisk inflammation, f.eks. tuberkulose, EBV, CMV og HIV eller lokal infektion
  • Leukæmi
  • Sarkoidose - giver ofte bilateralt forstørrede lymfeknuder i mediastinum
  • Metastaser fra carcinom

Sygehistorie

  • Flere præsentationsformer
  • Hyppigste præsentation er en forstørret indolent lymfeknude, som oftest i halsregionen eller aksiller, og ofte uden andre symptomer
  • Almensymptomer er nattesved, feber, vægttab, træthed, hudkløe (oftest moderat)
    • Ca. 40 % har disse såkaldte B-symptomer, når de første gang præsenterer sig
    • Feber som typisk manifesterer sig som en springende feberkurve, kaldes Pel-Ebstein
  • Nogle patienter klager over ubehag i brystet, hoste eller dyspnoe (mediastinale tumormasser)
  • Sjældnere er alkoholinduceret smerte eller symptomer på grund af tumors masse (særlig mediastinaltumor)
  • Knoglesmerter ved skeletinvolvering
  • Herpes zoster og herpes simplex virusinfektioner ses hyppigt

Kliniske fund     

  • Det dominerende kliniske fund på diagnosetidspunktet er en eller flere forstørrede lymfeknuder
  • Ca. 65 % er i stadium I-II på diagnosetidspunktet
  • Cervicale og aksillære lymfomer er hyppige, mens lymfomer under diaphragma er sjældnere
  • Desuden ofte mediastinal involvering med irritationshoste og i udtalte tilfælde inspiratorisk stridor med vena cava superior syndrom
  • Vægttab ses som regel kun ved udbredt sygdom
  • Sygdomsfeber (38-39°C) -eventuelt i perioder på 3-5 døgn, repeterende (Pel-Ebstein)
  • Påfaldende nattesved
  • Anæmi - (anæmi ved kronisk sygdom); svær anæmi med bleg hud ses normalt kun i avancerede sygdomstilfælde med knoglemarvssvigt på grund af marvinfiltration
  • Milten kan være forstørret
    • Lymfom i milten ses kun hos ca. 20 %
  • Såkaldt ekstranodal sygdom udenfor et lymfatisk væv er sjældent
  • Nerveudfald efter tryk mod nerver og plexus fra forstørrede lymfeknuder ses i sjældne tilfælde, især i sene stadier af sygdommen
  • Vena cava superior syndrom kan være et debutsymptom (forstørrede lymfeknuder i mediastinum presser på vena cava superior)

Kliniske vurderinger

  • Vurder almentilstanden
  • Lymfadenopati - vurder position, konsistens, mobilitet, størrelse og ømhed

Supplerende undersøgelser i almen praksis

Blodprøver

  • Hb, leukocyt- og differentialtælling, trombocyttal, SR, levertal (ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, koagulationsfaktor 2,7,10, albumin), kreatinin, Na+, K+, urat, ioniseret calcium

Andre undersøgelser

  • Rtg. thorax

Undersøgelser på sygehus1

Klinisk kemiske prøver

  • Hæmatologi
    • Hb - ofte normal Hb eller moderat anæmi ("anæmi ved kronisk sygdom")
    • Leukocyt- og differentialtælling - ofte neutrofil leukocytose - som led i kronisk inflammationsrespons
    • Trombocyttal - ofte trombocytose - som led i kronisk inflammationsrespons
  • Levertal
    • ALAT/LDH - forhøjede ved cellenekrose som følge af leverinvolvering; isoleret LDH-forhøjelse kan afspejle sygdomsaktiviteten
    • Basisk phosphatase - forhøjede værdier kan afspejle galdevejsobstruktion på grund af lymfomtryk; soleret forhøjet basisk phosphatase kan også være udtryk for knogleinvolvering
    • Koagulationsfaktorer 2,7,10,/ albumin - nedsatte værdier kan afspejle nedsat leversyntese; isoleret nedsat albumin kan ses alene som følge af kronisk sygdom (invers fasereaktant)
  • Nyre/væsketal
    • Kreatinin, Na+, K+
  • Andre relevante blodprøver
    • Urinsyre, SR, IgG, IgM, IgA
  • Serologiske virusundersøgelser
    • EBV, CMV, HIV, hepatitis B og C

Andre undersøgelser

  • MUGA scintigrafi (før behandling med antracykliner)
  • Lungefunktionstest inkl. diffusionskapacitet (før behandling med bleomycin)

Histopatologisk udredning

Lymfeknudeextirpation/grovnålsbiopsi (aldrig finnålsbiopsi, som ikke er anvendelig i lymfomdiagnostik)

  • Knoglemarvsundersøgelse er kun indiceret hos patienter, der ikke får foretaget helkrops PET/CT-skanning2, 4

Billeddiagnostik

  • Røntgen af thorax
  • Helkrops PET/CT-skanning (alternativt, hvis PET ikke er til rådighed, CT af hals, thorax og abdomen) 
  • Disse undersøgelser er nødvendige for at fastlægge stadiet

Hvornår skal patienten henvises?

  • Filterfunktion:
    • Ved mistanke om hæmatologisk kræftsygdom bør den praktiserende læge tage følgende blodprøver ("hæmatologisk basispakke"): Hb, hæmatokrit, leukocyt-differentialtælling, trombocyttal, kreatinin, Na, K, calcium, urat, ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, INR, albumin, CRP
  • Begrundet mistanke om lymfeknudekræft - kriterier for henvisning til pakkeforløb:
    • En eller flere malignitetssuspekte lymfeknuder. Vurder størrelse, ømhed, forskydelighed, varighed (let universel lymfeknude-forstørrelse skyldes ofte virus)
    • Uøm lymfeknude, som er elastisk i konsistens og som regel frit forskydelig, det vil sige ikke fikseret til nabostrukturer underliggende fedt- og/eller muskelvæv
  • Henvisning til pakkeforløb
    • Ved begrundet mistanke om lymfekræft henviser egen læge til regionalt pakkeforløb på relevant afdeling eksempelvis på øre-næse-halsafdeling eller kirurgisk afd. med henblik på ekstirpation af en suspekt lymfeknude (se de regionale kræftpakkeforløb for hæmatologiske cancere).
    • Det er vigtigt, at patienten henvises direkte til lymfeknudeekstirpation på sygehusafdeling, idet finnålsaspirat, evt. udtaget hos privatpraktiserende speciallæge, ikke kan anvendes til at diagnosticere lymfeknudekræft, og derfor kun vil medføre unødig ekstra ventetid
    • Såfremt mistanken om lymfekræft bekræftes, viderehenvises patienten fra den biopsitagende afdeling til hæmatologisk afdeling
  • Kræftpakkeforløb:
  • Symptomer, som yderligere understøtter mistanken om lymfekræft:
    • Vægttab (>10 % de sidste 6 måneder)
    • Kraftig nattesved
    • Øget infektionstilbøjelighed
    • Hudkløe (Hodgkin)
    • Forhøjet LDH
    • Træthed/nedsat performance

Tandlæge

  • Patienter som skal strålebehandles mod mundhule eller gennemgå kemoterapi, som forventes at kunne give alvorlig knoglemarvssuppression, bør undersøges af tandlæge med tanke på sanering af potentielle infektionsfoci og tandrensning
  • Patienterne skal samtidig instrueres og rådgives om tandhygiejne

Nedfrysning og lagring af sæd

  • Information om mulighed for sædbankdeponering ved kemoterapi eller strålehandling under diafragma

Nedfrysning af ovarievæv

  • Information om mulighed for udtagning af ovarievæv hos yngre fertile kvinder, som efterfølgende skal behandles med kemoterapi som indebærer risiko for permanent sterilitet

Behandlingsmål

  • Helbredelse - afhænger af stadie (>95 % ved stadie I-II og 70-80 % ved stadie III-IV)
  • Livsforlængelse, hvis der har været gentagne recidiver
  • Symptomlindring, hvor sygdommen er vedvarende refraktær overfor gentagne intensive behandlingsforsøg

Generelt om behandlingen

  • Tumors stadium er afgørende for valg af terapi
  • Aktuel behandling er kemoterapi og stråling eller kemoterapi alene1, 5, 6, 7, 8        
    • Kombination af kemoterapi og stråleterapi anvendes i dag stort set altid ved lokaliseret og i udvalgte tilfælde ved udbredt sygdom
    • Begge terapiformer kan skade hjerte, lunger, gonader og gl. thyreoidea
    • Disse bivirkninger kan opstå både akut og som en senfølge flere år efter behandlingen er afsluttet
    • Desuden er der risiko for sekundær cancer (MDS, AML, karcinom) som følge af behandlingen
    • Det er ofte muligt at helbrede Hodgkins lymfom, selv om førstelinje-behandlingen mislykkes

Primærbehandling

Baseres på opdeling i risikogrupper ud fra stadie og risikofaktorer, sidstnævnte eksempelvis defineret af GHSG (German Hodgkin Lymphoma Study Group), som har karakteriseret følgende risikogrupper baseret på kliniske fund:

  • Behandlingsgruppe: 
    • Ann Arbor stadium  og risikofaktorer 
  •  Early stage klassisk HL:
    • I-II uden risikofaktorer*
  • Intermediate stage klassisk HL:
    • I+IIA med én eller flere risikofaktorer*
    • IIB med C/D* men ikke A/B*
  • Advanced stage klassisk HL:
    • IIB med A/B*
    • III-IV
  • *Risikofaktorer (ifølge GHSG - German Hodgkin Lympoma Study Group):
    • A tumor >10 cm (=Bulky tumor)
    • B ekstranodal sygdom
    • C SR≥50 eller ≥30 med B-symptomer
    • D ≥3 involverede regioner
  • Advanced stage risikostratificeres efter International Prognosis Score (IPS):
  • Lymphocyte predominance (LP):
    • St. I-II uden risikofaktorer (se ovenfor) behandles alene med IF bestråling (30 Gy)
    • Øvrige behandles som klassisk HL. Dog ofte tillæg af rituximab til kemoterapi (R-ABVD), da de maligne celler er CD20-positive.
  • Early stage klassisk HL:
    • 2 serier (4 kure) ABVD efterfulgt af IF bestråling (20 Gy)
    • Studier med fokus på reduceret dosis og mindre toxicitet pågår
  • Intermediate stage klassisk HL:
    • 4 serier (8 kure) ABVD efterfulgt af IF bestråling (30 Gy)
    • Vigtigt at opretholde tidspunkter for behandlingerne (neutropeni tåles normalt uden problemer hos denne kategori af patienter)
    • Vækstfaktor (G-CSF) skal om muligt undgås (øger muligvis risikoen for lungetoxicitet af bleomycin og især ved efterfølgende stråleterapi mod lungevæv)
  • Advanced stage klassisk HL:
    • Behandling afhængig af IPS, patientens biologiske alder og konsekvenser af eventuel toksicitet
    • Kombinationskemoterapi (BEACOPP escalated) giver øget risiko for sekundær MDS og leukæmi (AML) men øger overall survival (OS) sammenlignet med ABVD
    • BEACOPP escalated x 6 gives kun til biologisk yngre < 60 år, hvor patienten kan acceptere sterilitet
    • Mange foretrækker fortsat at give ABVD også til patienter med flere risikofaktorer
    • IPS > 2 taler dog særligt for anvendelse af intensiveret kemoterapi i form af eksempelvis BEACOPPesc
    • Til andre er standard 6-8 serier (12-16 kure) ABVD ved IPS 0-2 (8 serier hos patienter der ikke er i CR (PET neg) ved midtvejsstatus)
    • På baggrund af tyske data for BEACOPP forventes sekundær MDS/AML at forekomme med en frekvens på ca. 1 % men med >10 % forbedret total overlevelse, sammenlignet med tidligere standardbehandling
    • Rituximab har også effekt ved klassisk Hodgkin, men yderligere dokumentation afventes
  • Adjuverende strålebehandling til st. III-IV
    • Kontroversielt
    • Ingen yderligere effekt hos patienter i CR (PET-negative) efter kemoterapi
    • Uafklaret, om stråleterapi mod primær bulky tumor er indiceret
    • Strategien for stråleterapi vil typisk være at undlade denne ved PET-negativitet efter afsluttet kemoterapi
    • Der anbefales 36 Gy mod evt. PET-positiv restlymfom efter endt behandling 
  • Ældre patienter over 70 år
    • Behandles principielt efter ovenstående retningslinier (eventuel aldersmodificeret dosis)
    • Andre formodet mere lempelige regimer kan undtagelsesvis overvejes, hvor konventionel behandling er uhensigtsmæssig, f.eks. CHOP
  • Gravide
    • Behandlingsplan afhænger af sygdomsudbredelsen, tidspunktet i graviditeten og moderens ønsker
    • MR anses for den bedste metode til stadieinddeling (undgå ioniserende stråling)
    • I 1. trimester tilrådes provokeret abort
    • I 2. og 3. trimester følges patienten tæt indtil fremskyndet fødsel i 32.-36. uge
    • Hvis kemoterapi er nødvendig, kan man anvende vinblastin 6 mg/m2 med 2 ugers interval og/eller steroid. Ved hurtigvoksende mediastinal proces kan kortvarig strålebehandling gives med passende afdækning udenfor strålefeltet
    • Efter 1. trimester vælger mange at give ABVD, som ikke har vist teratogen effekt i 2. og 3. trimester
  • Responsvurdering
    • Der gennemføres ”midtvejsstatus” med PET/CT-skanning efter 2 serier (4 kure) behandling med ABVD eller 2-3 serier BEACOPPesc
    • Slutevaluering med PET/CT-skanning foretages efter afsluttet behandling
    • Er patienten i CR, overgår man til kontrolfase (se nedenfor)
    • Er patienten i PR, er sandsynligheden for blivende remission ringe - det konfereres om det drejer sig om primær refraktær sygdom (se nedenfor), eller om patienten skal observeres med ny status efter 2-3 måneder. Man vil typisk lade sig vejlede af aktiviteten på PET-skanning
    • PET/CT-skanning skal først udføres minimum 2 måneder efter stråleterapi
  • Planlægning af strålebehandling
    • Indledes almindeligvis mellem 3 og 4 uger efter sidste kemoterapi
    • Patienten skal i god tid henvises til onkologisk afdeling til planlægning 
  • Follow up
    • Patienterne ses 2-3 måneder efter afsluttet kemoterapi eller stråleterapi med henblik på responsvurdering
    • Herefter følges patienterne med 3 måneders intervaller de første 2 år, år 3-5 med 6 måneders intervaller
    • Ved stabil remission og ingen senkomplikationer kan patienterne afsluttes efter 5 år
    • Udover observation for evt. relaps undersøges for behandlingsinducerede bivirkninger på hjerte, lunger, gonader, thyreoidea og evt. udvikling af sekundær malignitet (MDS/AML)
  • Behandling af primær behandlingsrefraktær sygdom og relaps
    • Primærbehandlingen er kurativ hos > 90 % med HL
    • Efter CR ved st. I-II ses relaps hos 5 %, ved st. III-IV hos 20-30 %
    • Helbredelse ved relaps kan kun forventes hos 20 % efter standard kemoterapi
    • Dog hos en betydelig større del ved lokaliseret relaps i en primært involveret ikke bestrålet region og ved sene relapser (>1 år efter primærbehandling)
    • Prognosen er generelt bedst ved tidlig autolog stamcelletransplantation (ved 1. relaps)
    • Der skal altid foreligge positiv biopsi, hvor denne optimalt udføres sv.t. PET-positivt område 
    • Hos patienter med residualvæv på CT vil det således ofte dreje sig om benignt væv
    • Ved nytilkomne forandringer kan der være tale om sekundær solid tumor (inkl. non-Hodgkin lymfom)
  • Standardbehandling:
    • Remissionsinducerende kemoterapi (f.eks. 3 serier ICE eller DHAP med perifer stamcellehøst efter dokumenteret godt respons ved PET/CT-skanning)
    • Herefter konditionering med BEAM og autolog stamcelletransplantation
  • Undtagelse fra standardbehandling:
    • Patienter med relaps efter strålebehandling som monoterapi skal behandles med konventionel kemoterapi (ABVD)
    • Lokaliseret relaps > 1 år efter primærbehandling i tidligere sygdomsinvolveret region, som ikke primært blev bestrålet, kan man overveje i første omgang at give stråleterapi alene
    • Selv hos denne gruppe er der imidlertid rimelig evidens for, at transplantation ved 1. relaps giver den bedste prognose og er standard hos yngre
  • ”Second og third line” remissionsinducerende regimer:
    • Kun undersøgt i ikke-randomiserede studier, f.eks. ICE, mini-BEAM, dexa-BEAM,  gemcitabin
    • Disse studier kan ikke umiddelbart sammenlignes, da der er tale om heterogene patientpopulationer med vekslende sygdomskarakteristika, primærbehandling og follow-up
    • Princippet er at benytte et regime med ikke tidligere anvendte komponenter mod sygdommen
    • Patienter med typen LP er oftest CD20 positive og kan forsøges behandlet med  rituximab
    • Brentuximab vedotin er et lovende CD30-antistof, som formentlig fremover vil blive anvendt ved relaps eller refraktær sygdom enten som monoterapi eller i kombination med kemoterapi
  • Stråleterapi
    • Sjældent indiceret hos patienter med relaps
    • Som rent pallierende behandling kan overvejes stråleterapi
    • Ved bestråling af abdominalt felt skal foreligge EDTA-clearance og renografi
    • Ved mediastinalt felt skal udføres hjerteundersøgelse (MUGA) og lungefunktionsundersøgelse
    • Mini-KMT er eksperimentel og anvendes kun i udvalgte tilfælde hos yngre med relaps efter autolog transplantation

Komplikationer og prognose

Komplikationer

Sekundær hæmatologisk cancer

Anden cancer

  • Betydelig øget risiko for lungecancer, brystcancer (kvinder) og thyreoideacancer (begge køn) efter stråleterapi mod mediastinum og/eller hals i ung alder

Skader sekundært til stråling og kemoterapi

  • Hjerte-, lunge- og thyreoideakomplikationer (hypotyreose) er hyppige senfølger efter behandling af Hodgkins sygdom   
    • Efter strålebehandling mod brystet er der øget risiko for, at patienten senere vil have behov for hjerteklapoperation, og de har en let øget risiko for koronarsygdom
  • Sterilitet som følge af strålebehandling og præparater som prokarbazin og alkylerende stoffer. Efter ABVD dog en sjælden komplikation
  • Skade på tarmsystemet

Prognosen

  • Forløber ubehandlet altid dødeligt - I sene faser præget af kakeksi og immundefekt med tilstødende svære infektioner
  • Med behandling er der efter 10 år en recidivfri overlevelse på godt 95 % gældende lave stadier (I +II), medens højere stadier (III +IV) hyppigere frembyder recidiver, som dog ofte er tilgængelige for behandling (højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation). Der henvises i øvrigt til www.lymphoma.dk og årsrapport 2014 fra DLG
  • Den samlede overlevelse udgør nu over 90 % af alle behandlede patienter med morbus Hodgkin

Prognostiske faktorer (ny ref. 1)

  • Begrænset sygdom (stadium I-IIA)
    • Ugunstige prognostiske faktorer
      • SR > 50
      • > 2 lymfeknudestationer involveret
      • Sygdom under diafragma
      • Lymfocytfattig histologi
      • Bulky sygdom ≥ 10 cm
  • Udbredt sygdom (stadium IIB-IV)
    • Ugunstige prognostiske faktorer
      • Alder over 45 år
      • Hæmoglobin < 6.5 mmol/l
      • Leukocytose > /= 16 x 109/l
      • Lymfopeni < 0,6 x 109/l
      • Albumin < eller =  40 g/l
      • Mænd
      • Stadium IV
  • De forskellige risikofaktorer har tilnærmelsesvis lige stor betydning
  • Antallet af faktorer kan derfor benyttes til at estimere prognose

Patientinformation

Animationer

Kilder

Referencer

  1. Rekommandationer for diagnostik og behandling af Hodgkin Lymfom 2015
  2. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF et al, Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol 2014;32: 3059-3068
  3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2008
  4. El-Galaly TC, DÁmore F, Mylam KJ et al, Routine bone marrow biopsy has little or no therapeutic consequence for positron emission tomografy/computed tomography-staged treatment-naive patients with Hodgkin lymphoma. J Clin Oncol 2012;30: 4508-4514
  5. Olszewski AJ, Shrestha R, Castillo JJ, Treatment selection and outcomes in early-stage classical Hodgkin Lymhoma: analysis of the national cancer data base. J Clin Oncol 2015;33: 625-633
  6. Engert A, Plutschow A, Eich HT et al, Reduced treatment intensity in patients with early-stage Hodgkin´s lymphoma. N Engl J Med 2010;363: 640-652
  7. Borchmann P, Federico M, Diehl V. Treatment of advanced-stage Hodgkin lymphoma. I: Engert A, Younes A, eds. Hodgkin Lymphoma. 2nd Ed.. Heidelberg : Springer; 2015: 235-250
  8. Hoppe R, Aleman B. Background and rationale for radiotherapy in advanced-stage Hodgkin Lymphoma. I: Specht L, Yahalom J, eds. Radioterapy for Hodgkin Lymphoma. : Springer; 2011: 21-29

Fagmedarbejdere

  • Per Boye Hansen, Speciallæge, overlæge, Hæmatologisk afdeling, Roskilde Sygehus
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
  • Hans Carl Hasselbalch, professor, overlæge, dr.med., Hæmatologisk afd., Roskilde Sygehus, Københavns Universitet
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.