Hæmolytisk-uræmisk syndrom

Diagnose

Sygehistorie 

• Coomb`s negativ hæmolytisk anæmi (forhøjet LDH og bilirubin; lavt haptoglobin) i kombination med thrombocytopeni (< 150), forekomst af scistocytter i blodet samt nyrefunktionspåvirkning. Oftest, men ikke altid, forudgået af blodig diarrhea

Kliniske fund

• Påvirket almentilstand. Bleghed og oligo/anuri. Ødemer. Evt hypertension

Supplerende undersøgelse i almen praksis

• Ingen

Andre undersøgelser hos specialist

• Udover hæmatologiske parametre, nyre- og væsketal udstrygning af perifert blod mhp. forekomst af schistocytter

Behandling

• Symptomatisk

• Korrektion og vedligeholdelse af væske- og elektrolytbalance

• Ofte er dialyse nødvendig

• Ved svær hæmolyse: Transfusion af erythrocytter

• Behandling af hypertension efter vanlige principper. Dog forsigtighed med ACE-hæmmere i den akutte fase

• Thrombocyttransfusion er kontraindiceret, medmindre det er absolut nødvendigt

• Antibiotisk behandling af infektion med VTEC er ligeledes kontraindiceret, da det muligvis øger risikoen for, at patienten udvikler HUS. Bakterial gastroenteritis skal således som udgangspunkt ikke behandles, medmindre det drejer sig om Shigella

• Det vides ikke, om forløbet af sygdommen hos patienter, som har udviklet HUS på baggrund af infektion med VTEC, påvirkes af antibiotika

• Plasmaferese og eculizumab (komplement inhibitor) anbefales ikke

Behandlingsmål

• At få patienten til at overleve det akutte forløb

Generelt om behandlingen

• Se ovenstående

Håndtering i almen praksis

• Håndteres ikke i almen praksis

Råd til patienten

• Følg den anbefalede behandling og de planlagte kontroller

Medicinsk behandling

• Symptomatisk behandling af nyreinsufficiens, elektrolytforstyrrelser, anæmi og hypertension

Anden behandling

• Ingen

Kirurgi

• Ikke relevant

Forebyggende behandling

• Ingen. Undgå dog at behandle bakteriel gastroenteritis med antibiotika, da dette muligvis øger risikoen for udvikling af HUS ved infektion med E. coli O157

Henvisning

• Henvises akut ved mistanke om tilstanden

Kontrol og opfølgning

• Se Sundhedsstyrelsens vejledning fra 2025 om lægers anmeldelse af sygdom forårsaget af HUS og STEC . 

• HUS og infektioner med STEC er anmeldelsespligtige

• Raskmelding kan ske, når patienten er klinisk rask, dvs. alment velbefindende og med normal formet afføring. Der skal vejledes om god håndhygiejne og relevante smitteforebyggende forholdsregler, herunder ved seksuel kontakt.

  For børn i dagtilbud og personer, der håndterer fødevarer, kræves herudover to på hinanden følgende negative kontrolafføringsprøver taget med mindst 24 timers interval mellem prøverne. Første kontrolprøve kan tages, når patienten er klinisk rask. Den diagnostiske prøve tæller ikke som kontrolprøve.

  Ved positiv PCR skal der foretages dyrkning med henblik på vurdering af smitsomhed. En PCR-positiv, men dyrkningsnegativ kontrolprøve betragtes som negativ. Hvis kontrolprøven er negativ ved PCR, kan den tælle som negativ uden afventning af dyrkning. Ved dyrkningspositiv kontrolprøve anbefales det at vente 1 uge før ny kontrolprøve. Raskmelding kan ske, når der foreligger to på hinanden følgende negative kontrolprøver.

  Sundhedspersonale med direkte kontakt til særligt infektionsudsatte patienter raskmeldes efter individuel vurdering i samarbejde med lokal hygiejneorganisation.

STEC-infektioner i børnehaver og andre steder i samfundet

• Påvisning af STEC hos børn i daginstitutioner eller personer, der arbejder i børneinstitutioner, har tilknytning til plejehjem, sygehus eller arbejder med levnedsmiddelhåndtering, bør medføre følgende:

  • Bør sygemeldes indtil den pågældende er klinisk rask, og der foreligger to på hinanden negative, separate afføringsprøver

  • Såfremt der er tilfælde af diarré i husstanden, bør disse undersøges for STEC

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Ved STEC HUS har alle nyrefunktionspåvirkning med oligo-anuri. 40 - 75 % kræver dialyse

• 20 - 40 % får neurologiske symptomer med irritabilitet, konfusion, sløvhed eller kramper

• Andre organskader ses også

Komplikationer

• Vedvarende nyrefunktionspåvirkning og hypertension

Prognose

• Mortalitet i den akutte fase angives til 1,5 - 5 %. Skyldes primært neurologiske manifestationer

• Højt neutrofiltal (> 20), anuri > 10 - 14 dage og dialysebehov > 14 dage er markører for dårlig nefrologisk prognose

• 80 % genvinder fuld nyrefunktion

• 15 % får kronisk nyresygdom med proteinuri, nedsat glomerulær filtrationsrate og hypertension. Disse patienter bør følges

• 5 % ender i terminalt nyresvigt. Ved transplantation er der ikke risiko for HUS i transplantatet

• Nogen, der tilsyneladende er blevet raske og har genvundet fuld nyrefunktion, får alligevel nyresvigt mange år senere, hvilket gør, at nogen mener, at alle børn, der har haft HUS, bør følges livslangt

• I et opfølgningsstudie af børn med akut, selvbegrænsende E. coli O157:H7 gastroenteritis var der ingen, som havde nyreskader fire år efter infektionen. Der er således ikke grundlag for at følge disse op ¹

Baggrundsoplysninger²

Definition

Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er en sjælden sygdom, som kan være erhvervet eller kongenit. Kun de erhvervede former er berørt her, idet artiklen primært beskæftiger sig med diarrhea associeret HUS ^3,4

• Sygdommen er karakteriseret ved Coomb`s negative thrombotisk mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi

• Trombocytopeni

• Akut nyrefunktionspåvirkning

Forekomst

• Sjælden. I USA er incidensen fundet til 6,1/100.000/år blandt børn < 5 år⁵

Årsager

• Hyppigst er infektion med verotoxin producerende E. coli (VTEC)

• Kan også ses i forbindelse med pneumokokinfektioner

• Andre infektiøse årsager er HIV, CMV og Shigella dysenteriae

Epidemiologi

• Infektion med VTEC er sjælden. I EU forekommer ca. 4000 infektioner årligt

• Medfører sygdom af varierende sværhedsgrad. Der kan være tale om alt fra asymptomatisk forløb til livstruende hæmorhagisk colitis efterfulgt af HUS

• Hyppigste serotype er O157, men andre serotyper kan også være toxinproducerende og føre til HUS

• Risikoen for at udvikle HUS efter infektion med serotype O157 er anslået at være 8 - 18 %

• Selv om patienten ikke udvikler egentlig HUS, ses mikroangiopati og mikrovaskulære tromber hos alle, der inficeres med VTEC

Transmission

• Smitte sker gennem kontamineret føde eller vand samt direkte fra person til person

• Hovedreservoiret for VTEC er kvæg

• God fødevarehygiejne og epidemiologisk overvågning er vigtige i forebyggelsen

Patogenese

• Toxinet forårsager sammen med cytokiner og lipopolysakkarid en inflammatorisk proces i endothelet medførende trombotisk mikroangiopati, som specielt er lokaliseret i nyrerne. Andre organer som hjernen og hjertet kan også være angrebne

• Endothelcelleskaden fører til mekanisk hæmolyse, så blodbilledet præges af fragmenterede erythrocytter såkaldte scistocytter

• Der er forbrug af thrombocytter, og D-dimer kan være forhøjet, men andre koagulationsfaktorer er ikke påvirkede

• Der er sjældent tale om svær thrombocytopeni

Anmeldelsespligt

Den læge, der konstaterer et tilfælde af denne sygdom hos en patient, som vedkommende har i behandling, skal førstkommende hverdag anmelde tilfælde tilfældet telefonisk til Styrelsen for Patientsikkerhed, Tilsyn og Rådgivning Øst/Vest nærmest patientens opholdssted, såfremt der er tale om et barn i dagtilbud eller en ansat i dagtilbud med tæt kontakt til børn. Tilfældet skal endvidere anmeldes skriftligt i Sundhedsdatastyrelsens Elektroniske Indberetningssystem SEI2. 

ICPC-2 

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Hæmolytisk-uræmisk syndrom

Link til vejledninger

• Retningslinjer for håndtering af hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) og verocytotoxinproducerende E. Coli (VTEC), Sundhedsstyrelsen, 2015

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

• Anmeldelsespligtige smitsomme sygdomme | Fagperson | Sundhedsstyrelsen

• Bekendtgørelse om anmeldelse af smitsomme sygdomme (retsinformation.dk)

• Sundhedsstyrelsen 2025. Vejledning om håndtering af særlige tarmpatogene bakterier