Mercaptamin (cysteamin - oral)

ATC-kode

A16AA04

Anvendelsesområde

Behandling af cystinose.

Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i cystinose.

Doseringsforslag

Initialt

Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 0,5 nanomol helcystin/mg protein.
Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis
Dosis øges gradvis over 4-6 uger.

Vedligeholdelsesdosis

Cystagon®

Voksne samt børn > 12 år med legemsvægt ≥ 50 kg
- 2 g dgl. fordelt på 4 doser.
Børn op til 12 år
- 1,3 g/m² legemsoverflade/døgn fordelt på 4 doser.
Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m² legemsoverflade/døgn.
Bemærk: De fire daglige doser skal fordeles med præcist 6 timers interval.

Procysbi

Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
- 2 g dgl. fordelt på 2 doser.
Børn med legemsvægt < 50 kg
- 1,3 g/m² legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m² legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
Enterokapsler
- De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
- Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.

Kontraindikationer

Ingen oplysninger

Forsigtighedsregler

Cystagon®:

Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 6 timer efter sidste cysteamindosis.

Procysbi:

Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.

Begge:

Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10 %)	Diarré, Kvalme, Opkastning Letargi, Temperaturstigning Hypofagi
Almindelige (1-10 %)	Abdominalsmerter, Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis Kraftesløshed Encefalopati, Hovedpine Hududslæt, Ændret kropslugt
Ikke almindelige (0,1-1 %)	Leukopeni Gastro-duodenale ulcera Anafylaktisk reaktion Kramper, Smerter i bevægeapparatet(smerter i benene) Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens Nefrotisk syndrom

Interaktioner

Ingen oplysninger

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.

Se også: Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Klassifikation - amning

Trafik

Ingen advarsel.

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorps).

Doping

Ingen oplysninger

Forgiftning

Ingen oplysninger

Indholdsstoffer

Mercaptamin (enterokapsler, hårde)

Tilskud

Ingen oplysninger

Præparater

Generelt tilskud

Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin

Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin

Indholdsstof: Mercaptamin (cysteamin - oral)

Navn	Dispform og styrke	Pakning	Tilskud	Udlevering	Pris DDD
Cystagon®	hårde kapsler 50 mg	100 stk.	-	(NBS)	415,36
Cystagon®	hårde kapsler 150 mg	100 stk.	-	(NBS)	396,76
Procysbi®	enterokapsler 25 mg	60 stk.	-	(NBS)	4.848,13
Procysbi®	enterokapsler 75 mg	250 stk.	-	(NBS)	4.821,37

Oplysninger hentet fra medicin.dk efter aftale med Danske Regioner

11. maj 2026