Lægehåndbogen

Betain

ATC-kode

A16AA06

Middel til behandling af homocystinuri.

Anvendelsesområde

Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre, calciumfolinat, methylfolinsyre og diæt.

Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særlig indsigt i homocystinuri.

Doseringsforslag

  • Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser, dog typisk max på 6 g/dag ved klassisk homocystinuri.
  • Dosis titreres jf. plasmaniveauer af homocystein og methionin.
  • Doser > 200 mg/kg legemsvægt/døgn til visse patienter, fx ved CblC defekt.
  • Forsigtighed ved optitrering hos patienter med cystationin beta-syntase (CBS)-mangel pga. risiko for hypermethioninæmi.

Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter.

Kontraindikationer

Ingen oplysninger

Forsigtighedsregler

  • Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem, på grund af hypermethioninæmi.
  • Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og derefter som udgangspunkt halvårligt, og den skal holdes under 1.000 mikroM.
  • Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10 %)
Hypermethioninæmi
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Hjerneødem
Inkontinens
Alopeci

Interaktioner

Ingen oplysninger

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.

Generelt anbefales fortsat behandling under graviditet.

Se også: Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Generelt anbefales fortsat behandling under amning.

Klassifikation - amning

Trafik

Ingen advarsel.

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorps).

Doping

Ingen oplysninger

Forgiftning

Ingen oplysninger

Indholdsstoffer

Betain (oralt pulver)

Tilskud

Ingen oplysninger

Præparater

Generelt tilskud ikon Generelt tilskud Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin ikon Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin ikon Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin

Indholdsstof: Betain

NavnDispform og styrkePakningTilskudUdleveringPris DDD
Cystadane®oralt pulver 1 g180 g- (NBS) 175,12
Cystadane®oralt pulver 1 g180 g (2care4)- (NBS) 167,74
Cystadane®oralt pulver 1 g180 g (Orifarm)- (NBS) 167,83
Cystadane®oralt pulver 1 g180 g (Paranova)- (NBS) 168,00

Oplysninger hentet fra medicin.dk efter aftale med Danske Regioner