Sapropterin

Doseringsforslag

Behandling med sapropterindihydrochlorid skal initieres og superviseres af læger med erfaring i behandling af PKU og BH4-mangel.

Voksne og børn

• Fenylketonuri (PKU)
  • Initialt gives som del af test for responsivitet 10 mg/kg legemsvægt 1 gang dgl.
  • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg/kg legemsvægt dgl.
• BH4-mangel
  • Initialt 2-5 mg/kg legemsvægt dgl.
  • Dosis kan justeres op til 20 mg/kg legemsvægt dgl. evt. fordelt på 2-3 doser for at optimere den terapeutiske effekt.

For nærmere information omkring dosisjustering og dosering til børn henvises der til produktresumeét pkt. 4.2.

Bemærk:

• Beregnet dosis afrundes til nærmeste multiplum af 100 mg.
• Opløselige tabletter skal som udgangspunkt opløses, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed, men det er også muligt at indtage tabletterne hele.
• Pulver til oral brug efter opløsning. Opløsningen skal indtages inden for 30 minutter efter blanding. Se under håndtering.
• Bør indtages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, fortrinsvis om morgenen.
• Nogle patienter har gavn af at dele dosis på 2 doser. Sapropterin skal gives som tillæg til diæt, som dog kan administreres med mindre stringens.
• Begrænset erfaring vedr. ældre > 65 år.