Alglucosidase alfa

Doseringsforslag

• 20 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.
• Infusionen indledes med 1 mg/kg legemsvægt/time og øges gradvis med 2 mg/kg/time hver halve time indtil maksimal hastighed på 7 mg/kg legemsvægt/time.
• Det kan overvejes at give infusion i hjemmet til patienter, der tolererer deres infusioner godt, og som ikke har haft nogen moderat eller alvorlig IAR’er (infusionsrelaterede reaktioner) i nogle måneder. Beslutningen om at overgå til hjemmeinfusion skal træffes efter evaluering og anbefaling fra den behandlende læge. For mere information om hjemmeinfusion se produktresumeet.

Dosisjustering ved IOPD (Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen):

• Til IOPD-patienter der får 20 mg/kg legemsvægt hver 2. uge og ikke opnår tilstrækkelig forbedring eller tilstrækkelig hjerte-, respiratorisk- og/eller motorisk funktions-respons, bør der overvejes dosisøgning til 40 mg/kg legemsvægt hver 2. uge, såfremt der ikke er nogen sikkerhedsproblemer (fx alvorlig overfølsomhed, anafylaktiske reaktioner eller risiko for overhydrering). Ofte vil immunmodulerende behandling også være nødvendig ved denne patientgruppe.