Deferoxamin

Doseringsforslag

Behandling af patologisk jernaflejring

Ved β-thalassaemia major påbegyndes deferoxaminbehandling efter 10-20 blodtransfusioner, ved lever-jern > 3 mg jern/g tørvægt eller når P-ferritin > 1.000 mikrogram/l.

Monitorering af jernophobning ved β-thalassæmi bør foretages ved MR-T2*-scanning af lever og hjerte. Såfremt MR-T2* er kontraindiceret eller utilgængelig, tilrettes behandlingen efter P-ferritin, som bør være < 1.000 mikrogram/l.

Ved β-thalassæmia intermedia ses leversiderose ved relativt lave niveauer af ferritin.

Deferoxaminbehandling

• Subkutan infusion over 8-12 timer ved hjælp af pumpe bør foretrækkes.
• Dosis er oftest 20-40 mg/kg legemsvægt/døgn.
  • Ved P-ferritin < 2.000 mikrogram/l: Sædvanligvis 25 mg/kg legemsvægt/dag.
  • Ved P-ferritin 2.000-3.000 mikrogram/l: Sædvanligvis 35 mg/kg legemsvægt/dag.

Doser ≥ 50 mg/kg legemsvægt/dag bør undgås, men kan være nødvendige ved udtalt jernoverskud. Doseres enten dgl. eller 5 af ugens 7 dage.

Kan om nødvendigt ved akut hjertesvigt betinget af kardiel siderose gives som kontinuerlig i.v. infusion evt. kombineret med oral deferipron.

Høje deferoxamindoser ved lavt jernoverskud øger toksiciteten. Det terapeutiske indeks = middel daglig dosis (mg/kg)/P-ferritin (mikrogram/l) bør ikke overstige 0,025.

Efter 1 måneds behandling kan der gives et dgl. tilskud af C-vitamin, som øger jernudskillelsen i urinen:

• Voksne og børn > 10 år. 100 mg.
• Børn < 10 år. 50 mg.

C-vitamintilskud bør ikke gives ved hjerteinsufficiens eller kardielle rytmeforstyrrelser.

Akut jernforgiftning

Indikation for behandling er alvorlige kliniske symptomer på systemisk jernforgiftning og P-jern ≥ 90 mikromol/l efter indtag. Indtagelse af 30-60 mg/kg legemsvægt er potentielt farligt og bør føre til indlæggelse mhp. evt. deferoxaminbehandling, afhængig af symptomerne.

• Voksne: Initialt 15 mg/kg/time i.v., som reduceres til 5 mg/kg/time i.v., så snart tilstanden tillader det (sædvanligvis efter 4-6 timer). Maksimal døgndosis: 6 gram.
• Børn: Maksimal døgndosis: 80 mg/kg.

Som retningslinje for ophør med antidot-behandlingen anvendes aftagende symptomer, aftagende acidose, P-jern < 60 mikromol/l samt evt. aftagende mørkfarvning af urinen.

Behandling ud over 24 timer bør normalt undgås af hensyn til risikoen for lungeskade (ALI).

Se endvidere Jern (forgiftninger).