Primære immundefektsygdomme (PID) med nedsat produktion af antistoffer
Hypogammaglobulinæmi og recidiverende bakterieinfektioner hos patienter med kronisk lymfatisk leukæmi, hvor forebyggende antibiotika ikke har virket
Profylaktisk immunglobulin behandling kan overvejes ved multipelt myelom med gentagne infektioner, især forårsaget af kapselbærende bakterier og med verificeret hypogammaglobulinæmi.
Hypogammaglobulinæmi hos patienter efter allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation (HSCT).
Immunmodulation
Primær immuntrombocytopeni (ITP) hos patienter med høj risiko for blødning eller forud for operation for at korrigere trombocyttallet
Modtagelige voksne, børn og unge (0‑18 år), hos hvem aktiv immunisering er kontraindiceret eller frarådes.
Der bør tages hensyn til officielle anbefalinger om i.v. anvendelse af humane immunglobuliner ved mæslingeprofylakse før/efter eksponering og aktiv immunisering.
Doseringsforslag
Hypo- og agammaglobulinæmi ved
Primære immundefektsygdomme (PID) og recidiverende bakterieinfektioner hos patienter med kronisk lymfatisk leukæmi, hvor forebyggende antibiotika ikke har virket.
Recidiverende bakterieinfektioner hos patienter med multipelt myelom i plateaufasen, der ikke har reageret på pneumokokimmunisering.
Patienter efter allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation (HSCT).
Initialt 0,4-0,8 g/kg legemsvægt i.v.
Vedligeholdelsesdosis sædvanligvis 0,2-0,8 g/kg legemsvægt med 2-4 ugers interval.
Terapeutisk mål er at holde patienterne fri for gammaglobulin-forebyggende infektioner, hvilket ofte opnås ved en plasmakoncentration på > 6-8 g/l målt før næste infusion.
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
0,4 g/kg legemsvægt i.v. dgl. i 5 dage
eller 1 g/kg legemsvægt dgl. i 2-3 dage.
Guillain-Barrés syndrom
0,4 g/kg legemsvægt i.v. dgl. i 5 dage.
Kawasakis sygdom
2,0 g/kg legemsvægt som enkeltdosis
eller 1,6-2,0 g/kg legemsvægt fordelt over 2-5 dage (fx 0,4 g/kg legemsvægt i.v. dgl. i 5 dage).
Multifokal motorisk neuropati (MMN) og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati (CIDP)
Initialt. 2 g/kg legemsvægt i 2-5 dage.
Vedligeholdelsesdosis. 1 g/kg legemsvægt hver 2.-4. uge eller 2 g/kg legemsvægt hver 4.-8. uge.
Anden dosering ved: Toksisk shock-syndrom og nekrotiserende fasciitis udløst af streptokokker
2 g/kg legemsvægt i.v. over 6 timer eller 1 g/kg legemsvægt i.v. dgl. i 2 dage.
For Panzyga® og Octagam® endvidere:
Mæslingeprofylakse
Profylakse efter eksponering
Hvis en modtagelig patient har været eksponeret for mæslinger, bør en dosis på
0,4 g/kg legemsvægt, gives hurtigst muligt og inden for 6 dage efter eksponering, medføre et serumniveau > 240 mIE/ml mæslingeantistoffer i mindst 2 uger.
Serumniveauerne skal kontrolleres efter 2 uger og dokumenteres. Én yderligere dosis på 0,4 g/kg legemsvægt, der eventuelt gentages én gang efter 2 uger kan være nødvendig for at opretholde serumniveauet ≥ 240 mIE/ml.
Hvis en PID-/SID-patient har været eksponeret for mæslinger og regelmæssigt får IVIg-infusioner, bør det overvejes at administrere en ekstra dosis IVIg hurtigst muligt og inden for 6 dage efter eksponeringen. En dosis på 0,4 g/kg legemsvægt bør give et serumniveau > 240 mIE/ml mæslingeantistoffer i mindst 2 uger.
Profylakse før eksponering
Hvis en PID-/SID-patient er i risiko for fremtidig eksponering for mæslinger og får en IVIg-vedligeholdelsesdosis på mindre end 0,53 g/kg legemsvægthver 3.‑4. uge, bør denne dosis øges én gang til 0,53 g/kg legemsvægt. Dette bør give et serumniveau på > 240 mIE/ml mæslingeantistoffer i mindst 22 dage efter infusionen.
Bemærk:
Gives som langsom i.v. infusion.
Initialt gives 0,5 ml/kg legemsvægt/time (Privigen dog 0,3 ml/kg legemsvægt/time) i 30 min.
Hastigheden kan gradvis øges til højst 7,2 ml/kg legemsvægt/time (Privigen dog 4,8 ml/kg legemsvægt/time).
Begrænset erfaring med behandling af CIPD hos børn.
Dosering til børn og unge (0-18 år) er ikke forskellig fra dosering til voksne, da doseringen for hver indikation er angivet efter legemsvægt og skal justeres efter det kliniske udfald af ovennævnte tilstande.
Kontraindikationer
Ingen oplysninger
Forsigtighedsregler
Ved kendt IgA-mangel skal adrenalininjektionsvæske 0,1 % være parat i tilfælde af anafylaktisk reaktion.
Ved dehydrering skal patienten først rehydreres, og adrenalininjektionsvæske 0,1 % skal være parat i tilfælde af anafylaktisk reaktion.
Ved måling af blodsukker med visse blodsukkerapparater eller teststrimler, der benytter glucosedehydrogenase pyrroloquinolinequinon (GDH PQQ) eller glucose-farvestof-oxidoreduktase, vil maltose blive medbestemt. Det kan resultere i falsk forhøjede blodglucoseværdier, hvilket kan have fatal betydning for patienten. Derfor skal glucosespecifikke metoder anvendes.
Hos patienter med svær overvægt og patienter med eksisterende risikofaktorer for tromboemboliske forstyrrelser.
Administration af immunglobulin kan i en periode på mindst 6 uger og op til 3 måneder påvirke virkningen af levende svækkede virusvacciner som mæslinger, røde hunde, fåresyge og varicella. Efter administration af dette produkt bør der være et interval på 3 måneder før vaccination med levende svækkede virusvacciner. I tilfælde af mæslinger kan denne påvirkning vare i op til 1 år. Derfor bør patienter, der modtager mæslingevaccine, have kontrolleret deres antistofrespons.
Bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Diarré, Kvalme, Opkastning
Smerter, Temperaturstigning
Influenzalignende symptomer
Migræne, Hovedpine
Hudkløe, Øget svedtendens*
Almindelige (1-10 %)
Anæmi, Hæmolyse, Leukopeni
Palpitationer
Abdominalsmerter
Kraftesløshed, Træthed
Hypersensitivitet
Ubehag på indstiksstedet
Forhøjet ALAT/ASAT og laktatdehydrogenase, Forhøjet bilirubin, Positiv Coombs' test
Rygsmerter, Myalgi
Svimmelhed
Brystsmerter
Dyspnø, Oppression
Hudreaktioner
Hypertension, Hypotension
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Trombocytose
Aseptisk meningitis**
Somnolens
Vasculitis
Ikke kendt hyppighed
Anafylaktisk reaktion
Akut nyresvigt
Tromboemboli
Interaktioner
Vacciner med levende, svækkede vira. Administration af immunglobulin kan i en periode på mindst 6 uger og op til 3 måneder påvirke virkningen af levende svækkede virusvacciner som mæslinger, røde hunde, fåresyge og varicella. Efter administration af dette produkt bør der være et interval på 3 måneder før vaccination med levende svækkede virusvacciner. I tilfælde af mæslinger kan denne påvirkning vare i op til 1 år. Patienter, der modtager mæslingevaccine bør have kontrolleret deres antistofrespons.
Graviditet
Kan om nødvendigt anvendes.
Baggrund: Der er data for omkring 200 1. trimester-eksponerede (totalt for parenteral administration) uden tegn på overhyppighed af uønsket fosterpåvirkning. Humant fysiologisk molekyle.
Generelt tilskud
Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin
Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin