Metyrapon

Doseringsforslag

Enkeltdosistest

• Voksne og børn. 1 dosis (30 mg/kg, dog højst 3 g) gives ved midnat og en blodprøve udtages den efterfølgende morgen (kl. 7.30-8.00).
• Intakt ACTH-reserve ses normalt ved en stigning i P-ACTH til mindst 44 pmol/l eller en stigning i P-11-desoxykortisol til over 0,2 mikromol/l.
• Bemærk:
  • Testen anses almindeligvis som obsolet
  • Testen kan udføres ambulant.
  • Plasma skal nedfryses så hurtigt som muligt.
  • Patienten skal have 20 mg hydrocortison umiddelbart efter blodprøven.

Multidosistest

• Dag 1: dU-kortisol opsamles i døgnet før metyraponadministrationen mhp. at fastlægge baselineværdien.
• Dag 2:
  • Voksne. 500-750 mg metyrapon hver 4. time i 24 timer (6 gange) til en samlet dosis på 3,0-4,5 g.
  • Børn. 15 mg/kg (dog mindst 250 mg) gives hver 4. time i 24 timer (6 gange).
• Der foretages dU-opsamlinger i døgnet, hvor metyrapon indtages og i døgnet efter.
• Den maksimale effekt på steroidniveauet i urinen bør nås i det første døgn.
• Ved normal produktion af ACTH ses stigning i 17-hydroxykortikosteroid eller 17-ketogensteroid til mindst det dobbelte af baseline-værdierne. En kraftigere stigning i 17-hydroxykortikosteroid eller 17-ketogensteroid tyder på overproduktion af ACTH. Manglende respons er tegn på sekundær binyrebarkinsufficiens.
• Bemærk:
  • Testen anses af de fleste som obsolet.
  • Testen udføres under indlæggelse.

Behandling af Cushings syndrom

• Individuel dosering. Initialt 250-1.500 mg dgl. Sædvanlig vedligeholdelsesdosis 500-6.000 mg dgl. Dosis fordeles på 3-4 doser dgl.
• Dosis justeres efter få dages behandling mhp. at opnå normale kortisolniveauer. Kortisolniveauerne monitoreres ugentligt de første 1-4 uger af behandlingen. Når kortisolniveauet nærmer sig det optimale, kan monitoreringen foregå hver eller hver anden måned.
• Block-replacement terapi. Komplet kortisolblokade med metyrapon kan kombineres med substitutionsbehandling med glukokortikoid. Behandlingen bør startes, når kortisolniveauet er inden for normalområdet.