Behandling og profylakse af blødning hos hæmofili A-patienter med inhibitorer.
Behandling af blødning hos hæmofili B-patienter med inhibitorer.
Behandling og profylakse af blødning hos patienter uden hæmofilisygdom med erhvervede faktor VIII-inhibitorer.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Doseringsforslag
Hæmofili A-patienter med inhibitor
Behandling af blødning
50-100 enheder/kg legemsvægt i.v. med (8-)12 timers intervaller indtil sikker hæmostase.
Højst 100 enheder/kg legemsvægt/dosis.
Højst 200 enheder/kg legemsvægt/døgn.
Kirurgiske indgreb
Startdosis 100 enheder/kg legemsvægt i.v.
Yderligere 50-100 enheder/kg legemsvægt kan indgives efter 6‑12 timer.
Postoperativ vedligeholdelsesdosis 50-100 enheder/kg legemsvægt med 6-12 timers intervaller.
Dosering, dosisintervaller, behandlingsvarighed afhænger af det kirurgiske indgreb, patientens generelle tilstand og den kliniske effekt i hvert enkelt tilfælde.
Profylakse
Ikke i immuntoleransterapi
70-100 enheder/kg legemsvægt hver 2. dag.
Om nødvendigt kan dosis øges til 100 enheder/kg legemsvægt pr. dag.
I immuntoleransterapi
50-100 enheder/kg legemsvægt 2 gange dgl., indtil faktor VIII inhibitor titer < 2 BE. Kan administreres i kombination med koagulationsfaktor VIII.
Særlige patientgrupper
Hæmofili B-patienter med inhibitor
Anvendes kun, hvis ingen anden specifik behandling er tilgængelig.
Høje doser bør kun gives, så længe dette er absolut nødvendigt for at stoppe blødningen.
I tilfælde af blodtryks- eller pulsforandringer, åndedrætsbesvær, brystsmerter eller hoste bør infusionen umiddelbart stoppes, og patienten overvåges ved hjælp af relevante laboratorieundersøgelser og klinisk for komplicerende tromboemboli.
Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år. Samme dosisregime som for voksne skal tilpasses barnets kliniske tilstand.
Kontraindikationer
Akut trombose eller emboli
Dissemineret intravaskulær koagulation.
Forsigtighedsregler
Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
Patienter, der får enkeltdoser på 100 enheder/kg legemsvægt, bør overvåges for en evt. udvikling af dissemineret intravaskulær koagulation og/eller symptomer på akut koronart syndrom eller venøs tromboemboli.
Efter indgivelsen af høje doser kan den forbigående stigning i de passivt overførte hepatitis B-overfladeantistoffer resultere i misvisende tolkning af positive resultater i serologiske tests, fx Coombs test.
Natriumindhold 1 hætteglas (1.000 enheder) indeholder ca. 3,6 mmol natrium, som svarer til ca. 210 mg natriumchlorid.
Systemiske antifibrinolytika (fx tranexamsyre) må først anvendes 6 timer efter behandling med Koagulationsfaktor VIII inhibitor bypassing activity (FEIBA) pga. risiko for tromboemboliske hændelser.
Der er set tilfælde af trombose og trombotisk mikroangiopati ved behandling af blødning hos patienter i forebyggende behandling med emicizumab. Derfor skal risiko-fordel-forholdet vurderes før behandling af emicizumab-eksponerede patienter, og patienterne skal monitoreres nøje.
Graviditet
Kan om nødvendigt anvendes.
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Generelt tilskud
Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin
Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin