Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lav koncentration af koagulationsfaktor VIII (FVIII), VWF/FVIII-ratio ≥ 10:1.
Anvendelsesområde
Behandling og profylakse af blødninger samt sikring af kirurgiske indgreb hos patienter med von Willebrands sygdom, når behandling med desmopressin ikke er tilstrækkelig eller er kontraindiceret.
Bør ikke anvendes til behandling af hæmofili A.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med et hæmofilicenter.
Doseringsforslag
Individuel i.v. dosering i henhold til bestemmelser af von Willebrand-faktor og koagulationsfaktor VIII i patientens plasma.
Bemærk:
Ved svære blødninger gives samtidig faktor VIII-præparat i forbindelse med første dosis.
Infusionshastighed højst 4 ml/minut.
Kontraindikationer
Ingen oplysninger
Forsigtighedsregler
Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling herfor iværksættes.
Patienter med risiko for trombose bør overvåges for tidlige tegn på trombose.
Ved høje niveauer af neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer) kan det forekomme, at behandling med von Willebrand-faktor ikke er effektiv og er forbundet med risiko for anafylaktisk reaktion.
Især type 3-patienter kan udvikle neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer).
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Generelt tilskud
Klausuleret tilskud til håndkøbsmedicin
Klausuleret tilskud til receptpligtig medicin