Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Hyperaldosteronisme

Sidst fagligt opdateret: 11.06.2016

Basisoplysninger 1, 2

Definition

  • Uhensigts/autonom overproduktion af aldosteron med deraf følgende symptomer
  • Der skelnes mellem primær og sekundær hyperaldosteronisme
    • Primær hyperaldosteronisme er karakteriseret ved øget aldosteronsekretion/niveau og nedsat plasma-renin-aktivitet og symptomer i form af forhøjet blodtryk, og ofte hypokaliæmi og eventuelt metabolisk alkalose
      • Tilstanden kan have forskellig ætiologi - den klassiske præsentation er et aldosteronproducerende adenom i en binyrer - Conn's syndrom, men der er andre årsager
    • Sekundær hyperaldosteronisme skyldes ofte tilstande, som øger reninsekretionen

Forekomst

  • Incidens
    • Sjælden tilstand. Der opereres omkring 4-5 patienter med primær hyperaldosteronisme betinget af binyrebarkadenom i Danmark per år
  • Hyperaldosteronisme ses hyppigere blandt kvinder end mænd, hyppigst i alderen 20-60 år
  • Bilateral adrenal (nodulær) hyperplasia udgør 65-70 % af patienterne med primær hyperaldosteronisme 3
  • Conn's syndrom - aldosteronproducerende adrenalt adenom - udgør 30-35 % af tilfældene3

Ætiologi og patogenese

Aldosterons funktion

  • Aldosteron øger antallet af åbne natrium-kanaler i ud i nyrernes kortikale samlerør, konsekvensen er øget natrium-reabsorption
  • Det påfølgende tab af natrium skaber en elektrisk gradient, som øger udskillelsen af kalium til lumen
  • Effekterne på kalium og natrium-niveauerne er kortvarige og begrænsede, så der opstår hurtigt en ny "steady state" og øget diurese efter nogle dage, hvilket forhindrer ødemdannelse
  • Stigningen i blodtrykket skyldes den milde volumekspansion som opstår. Vedvarende hypervolæmi fører også til stigning i den systemiske vaskulære modstand 4

Primær hyperaldosteronisme kan skyldes

  • Aldosteronproducerende adenom i binyrebarken (Conns syndrom), 30-35 %
  • Bilateral kortical (nodulær) hyperplasi, ca. 65-70 %
  • Familiære former, énsidig hyperplasi og aldosteronproducerende adrenalt carcinom er alle meget sjældne former for primær hyperaldosteronisme
  • Idiopatisk hyperaldosteronisme

Sekundær hyperaldosteronisme kan bl.a. skyldes

Disponerende faktorer

  • Se sekundær hyperaldosteronisme under ætiologi

ICPC-2

ICD-10

  • E26 Hyperaldosteronisme
  • E260 Primær hyperaldosteronisme
  • E261 Sekundær hyperaldosteronisme
  • E268 Anden form for hyperaldosteronisme
  • E269 Hyperaldosteronisme UNS

Diagnose

Diagnostiske kriterier ved primær hyperaldosteronisme

  • Screening for primær hyperaldosteronisme forudsætter følgende forholdsregler i relation til diverse medikamenter:
    • Spironlakton skal være seponeret i 4 uger
    • ACE-hæmmere, AT-II antagonister, betablokkere, diuretika og NSAID præparater skal være seponeret i 2 uger
    • Kortikosteroider, gestagener, østrogener og laksantia skal ligeledes være seponeret i 2 uger
    • Patienten må ikke indtage lakrids i 2 uger før testen
    • Patienterne må ikke indtage koffein i døgnet før testen
    • Ved behov for antihypertensiv behandling kan calcium-antagonist og alfa-blokker anvendes
    • S-Kalium skal være stabilt og normalt - dvs., eventuel hypokalæmi skal korrigeres med kaliumtilskud, således at plasma-kalium er normalt i ugen op til testen
  • Screningsblodpøven tages om morgenen efter at patienten har hvilet i 30 min.
    • Der bestemmes
      • plasma Aldosteron, målt i pmol/l
      • Reninaktivitet målt i miU/l 
  • Resultatet tolkes som følger:
    • Diagnosen kræver som hovedregel Aldosteronkoncentration > 3-400 pmol/l og Reninaktivitet  < 6-8 mIU/L dette kan omsættes til Aldosteron/Renin ratio:
      • Aldosteron / Renin ratio > 50 tyder på primær hyperaldosteronisme
      • Aldosteron / Renin ratio < 25 udelukker primær hyperaldosteronisme
  • Det skal pointeres, at hypokaliæmi ikke forekommer hos alle patienter med primær hyperaldosteronisme. Det er formentlig kun 40-50 % af patienterne, der har hypokaliæmi

Differentialdiagnoser

  • Hypertensiv nyresygdom
  • Nyrearteriestenose
  • "Syndrome of Apparent Mineralocorticoid Excess = SAME" (psudohyperaldosteronisme - mistænkes ved A/P ration < 25
    • Mekanismen er en gendefekt (11betaHSD type 2) med nedsat omdannelse af kortisol til kortison i nyretubuli - kortisol har en mineralokorticoid effekt
    • Diagnosen stilles ved at bestemme kortisolmetabolitter i urin  - der påvises øget udskillese af tetrahydroxykortisol  i forhold til tetrahydrokortison
    • Tilstanden kan verificeres genetisk
    • Behandlingen består i dexamethason og kaliumbesparende diuretika
  • Lakridspisning - mekanismen er en hæmning af 11betaHSD type 2 - jvf ovenfor
  • Essentiel hypertension
  • Fæokromocytom

Hvornår skal tilstanden mistænkes

  • Hypertension og hypokalæmi - både spontant og diuretika induceret
  • Behandlingsresistent hypertension - defineret som systolisk BT > 140 og diastolisk BT > 90 trods 3 antihypertensivae
  • Hypertension og  binyrerincidenthalom
  • Primær hyperaldosteronisme i familien

Kliniske fund

  • Hypertension

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Natrium og kalium (hypokaliæmi)
    • Kun 40-50 % af patienter med primær hyperaldosteronisme har hypokaliæmi
  • Døgnudskillelse af kalium i urin >30 mmol/døgn er patologisk ved hypokaliæmi
  • Måling af renin og aldosteron bør udføres af specialist, da det kræver nøje standardiserede prøvetagningsbetingelser (tages på en liggende patient efter 1 times hvile)

Andre undersøgelser

Udredning på specialafdeling

  • Bestemmelse af aldosteron/renin ratio jvf ovenstående
  • Captopril suppressions test ved A/P ratio > 50
    • Medicin skal være seponeret jf. ovenfor
    • Patienten undersøges liggende
    • Der måles aldosteron til tiderne 0, 60 og 120 min.
    • Til tiden 0 gives captopril 25 mg
  • Tolkning: Manglende fald i aldosteron støtter diagnosen primær hyperaldosteronisme - hos normale ses fald på > 30 %
  • Ved positiv captopril test foretages CT eller MR af binyrer mhp unilateralt adenom eller hyperplasi.
  • Binyrevene katerisation foretages ved positiv billeddiagnostik. En plasma aldosteron gradient > 4 mellem de to binyrer angiver de afficerde binyrer

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved mistanke om primær hyperaldosteronisme bør patienten henvises til medicinsk afdeling eller endokrinologisk specialafdeling

Behandling

Behandlingsmål

  • Korrektion af hypokaliæmi og hypertension

Generelt om behandlingen

  • Ved adenom er behandlingen sædvanligvis unilateral laparoskopisk adrenalectomi
  • Bilateral andrenal (nodulær) hyperplasi behandles medikamentelt med mineralokortikoidreceptorantagonister
  • Ved Idiopatisk Hyperaldosteronisme - dvs., screeningsfund forenlig med primær hyperaldosteronisme, men ikke adenom eller hyperplasi og sjældent hypokalæmi behandles medicinsk

Medicinsk behandling

Bilateral nodulær hyperplasi og idiopatisk hyperaldosteronisme

Sekundær hyperaldosteronisme

Adenom

  • Unilateral laparoskopisk adrenalectomi foretrækkes
  • Et alternativ er medicinsk behandling med mineralkortikoid-receptorantagonister

Kirurgi

  • Unilateral laparoskopisk adrenalectomi foretrækkes ved adenom

Forløb, komplikationer og prognose

Komplikationer3

Prognose

  • Hyrpertension er reversibel hos 2/3
  • Selv om primær hyperaldosteronisme lader sig korrigere, vil hypertensionen i mange tilfælde vedvare efter behandling 5
  • Kun 2 % af adenomerne er maligne
  • Nyrefunktion ved primær hyperaldosteronisme
    • I en langtidsopfølgning af nyrefunktionen hos patienter med primær aldosteronisme efter kirurgisk eller medicinsk behandling fandt man, at hovedparten havde en delvis reversibel renal dysfunktion, hvor albuminuri mere var en markør for en dynamisk end en strukturel renal defekt 6

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

  1. Funder JW, Carey RM, Fardella C et al, Case detection, Diagnosis, and treatment of primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008;93: 3266-81PubMed
  2. Weiner JD, Endocrine and hypertensive disorders of potassium regulation: Primary Aldosteronism. Smin Nephrol 2013;33(3): 265-76PubMed
  3. Rossi GPD, Diagnosis and treatment of primary aldosteronism. Rev Endocr Metab Disord 2011;12: 27-36PubMed
  4. Clore J, Schoolwerth A, Watlington CO, When is cortisol a mineralocorticoid?. Kidney Int 1992;42: 1297PubMed
  5. Sawka AM, Young WF Jr, Thompson GB, et al, Primary aldosteronism: factors associated with normalization of blood pressure after surgery. Ann Intern Med 2001;135: 258-61AIM
  6. Sechi LA, Novello M, Lapenna R, et al, Long-term renal outcomes in patients with primary aldosteronism. JAMA 2006;295: 2638-45JAMA

Fagmedarbejdere

  • Thomas Almdal, overlæge, dr. med., Medicinsk afdeling F, Gentofte Hospital
  • Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., praktiserende læge, ekstern lektor ved afdeling for Almen Medicin, Institut for Folkesundhed, Aarhus Universitet
  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.