Lægehåndbogen

Postpolio syndrom

Christian Wong

speciallæge

Resumé

Diagnose

  • Post-polio syndrom (PPS) er et syndrom karakteriseret ved kroniske neuromuskulære følgesygdomme af polio
  • Derudover oplever nogle patienter et syndrom med nyt eller progressivt handicap, som normalt opstår årtier efter selve sygdommen
  • PPS manifesterer sig  på varierende måder, der kan omfatte øget muskelsvaghed, fokal eller generaliseret muskelatrofi, træthed, smerte og nedsatte ambulatoriske evner
  • Andre årsager til symptomerne skal udelukkes

Behandling

  • Behandling af poliomyelitis er støttende, herunder smertebehandling og fysioterapi
  • Åndedrætsproblemer kan udvikle sig, som vil kræve respiratorisk understøttende behandlinger
  • Patienter med bulbær (dysphoni og/eller dysphagi) involvering kræver monitorering af kardiovaskulær status på grund af sammenhængen med blodtryksfluktuationer, kredsløbskollaps og autonom dysfunktion
  • I almen praksis kan gives generelle råd omkring at planlægge og prioritere daglige opgaver, så det passer til patientens formåen. Specifik 'ikke-udtrætnings' træning med fysioterapeut og kostråd anbefales. Der kan være søvnproblemer, muskel-smerter, led-instabilitet og restless legs syndrome, som kan behandles eller henvises

Henvisning

  • Generelt er PPS en specialist opgave, der henvises til relevante specialenheder, som kan varetage rådgivning, træning og udredning og behandling af søvnproblemer, muskel-smerter samt led-instabilitet, og restless legs syndrome

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Postpolio syndrom (PPS) er karakteriseret af progression i muskelsvaghed, smerte, træthed og praktisk funktionstab, som udvikler sig minimum 15 år efter akut poliomyelit (polio) (se nedenstående i baggrund for de specifikke kriterier). I fremtiden sættes dette ned til 10 års 'post-polio'. Det er derfor vigtigt at pointere, at anden årsag til symptomerne skal udelukkes

Sygehistorie1

  • Tidligere poliomyelit
  • Postpoliosymptomer vil normalt optræde først i den svækkede muskulatur
  • Muskeltræthed
    • Reduceret muskelstyrke og/eller nedsat udholdenhed
    • Variabel træthed, opstår ofte tidligt på eftermiddagen, bliver bedre efter hvile
    • Kan føre til øget søvnighed, koncentrationsbesvær og reduceret hukommelse
  • Central træthed
    • Søvnighed og koncentrationsbesvær. Mulige årsager kan være påvirkning af formatio reticularis i hjernestammen i den akutte fase, dårlig søvn, smerter og muskeltræthed
  • Muskelgener
    • Smerter, som kan skyldes overbelastning, men særskilte poliosmerter er også beskrevet
    • Smertefulde vedholdende kramper, som især forekommer om natten, og som er tegn på overbelastning af musklen
  • Kuldefølsomhed
    • Særligt i underekstremiteter
  • Gangbesvær
    • Som følge af tiltagende svaghed, smerter, osteoartrit eller ledinstabilitet
  • Åndedrætsbesvær
    • Optræder ofte hos dem, der havde respirationsproblemer under den akutte sygdom
    • Medvirkende faktorer kan være skoliose, lungeemfysem eller dårlig kropsholdning
    • Vanlige subjektive symptomer på hypoventilation er bl.a. urolig søvn, opvågninger om natten, morgenhovedpine, (morgen) træthed, lettere kognitive problemer
  • Synkebesvær
    • Optræder ofte hos dem, som havde sådanne problemer under den akutte sygdom
  • Søvnproblemer
    • Søvnapnø: Ofte de med sequelae efter bulbær dysfunktion eller alvorligt åndedrætsbesvær
    • Opvågning på grund af smerter eller kramper
  • Smerter
    • Særligt hos dem, der har skæv kropsholdning (kyfoskoliose) som sequelae efter den akutte sygdom

Kliniske fund

  • PPS er en lidelse med både neurologiske og muskuloskeletale komponenter. Mest almindeligt omfatter symptomer progressiv svaghed, træthed og smerter i muskler eller led. Restless leg syndrom kan også være forbundet med PPS. Muskelatrofi, vejrtræknings- og synke-problematikker, andre er søvnforstyrrelser og kuldeintolerance, men forekommer sjældnere
    • Tiltagende svaghed og atrofi kan observeres i muskler som oprindeligt var afficeret. Muskelatrofien kan dog være svær at erkende, idet den ofte er i form af fedtdegeneration, som er vanskelig at diagnosticere
    • Fasciculationer kan nogle gange observeres i de atrofiske muskler
    • Svage eller manglende reflekser

Ortopædiske komplikationer

  • Fejlstillinger kan forekomme og reflekterer den langvarige unormale belastning på led på grund af muskelsvaghed
  • Komplikationerne er fikserede fleksionsdeformiteter, hyperekstension eller lateral instabilitet af knæ eller hofte, progressiv instabilitet af led, osteoporose, frakturer, artrose og kyfo-skoliose
  • Cervikal spondylose kan manifestere sig som nakkesmerter og forskellige radikulære sensoriske symptomer, eller medulla-kompression kan forekomme hos nogle

Respiratorisk svigt

  • Respirationssvigt kan vise sig som en tiltagende natlig hypoventilation/søvnapnø som følge af deformitet i brystvæg, forværret skoliose, svækket respirationsmuskulatur eller respirationscenter i hjernestammen eller andre faktorer, som hæmmer ventilationen

Neurologiske komplikationer

  • Genspejler ofte deformiteter i skelettet, og brug af krykker, rullestol o.l. disponerer for udvikling af indeklemning af perifere nerver
  • En lille gruppe af patienter kan udvikle tiltagende synkebesvær, som ikke er relateret til bulbær parese. Synkebesværet kan enten være som fejlsynkning eller som svær passage gennem oesophagus
  • Påvirkning af recurrens med afonisk stemme
  • Andre neurologiske forstyrrelser synes kun at være tilfældigt sameksisterende
  • Der kan forekomme en psykologisk overbygning med baggrund i det lange sygdomsforløb i forbindelse med den akutte polio

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Rutinemæssige blodprøver, herunder sænkningsreaktion, er normale i PPS. Ikke desto mindre er blodprøver nyttige til at udelukke systemisk sygdom som årsag til sen svaghed og andre symptomer
  • Træning kan medføre dramatiske forhøjelser af kreatinkinase hos patienter med polio-relateret svaghed, men man kan ikke skelne, om det skyldes den primære svaghed eller PPS

Andre undersøgelser hos specialist

Ved evt. differentialdiagnostisk udredning

  • EMG
    • Elektromyografi kan ikke skelne mellem stabile polioskader og postpoliosyndrom, men er også nyttigt at bekræfte tidligere poliomyelitis, herunder omfanget og sværhedsgraden og udelukke andre neuromuskulære tilstande, såsom amyotrofisk lateralsklerose, radiculopati, neuropati og myopati

Udredning i specialenhed

Differentialdiagnoser

Behandling

Behandlingsmål

  • Styrke muskulaturen og bedre funktionsniveauet. Patienten har ret til vederlagsfri fysioterapi
  • Hæmme progressionen i tilstanden
  • Øge livskvalitet ved diverse kompenserende tiltag

Generelt om behandlingen

  • Behandlingen baseres på et multidisciplinært samarbejde
  • Hovedbehandlingen er et rehabiliteringsprogram som består af
    • Fysiurgisk behandling
    • Arbejdsmedicinsk rådgivning
    • Evt. taleterapi kan være aktuelt ved svælgproblemer
  • Intravenøst immunoglobulin?
    • Behandling med intravenøst immunoglobulin har muligvis effekt på træthed, smerter og i nogen grad på muskelstyrke, men der er modstridende evidens på dette område2

Håndtering i almen praksis

  • Rådgivning, som angivet i 'Råd til patienten'.  Man skal ligeledes være opmærksom på, at visse typer medicin kan have en større effekt samt bivirkninger, og visse kolesterol-sænkende (statiner) og osteoporose midler kan medføre muskelsmerter og muskelsvaghed

Råd til patienten

  • Patienten bør rådgives til at planlægge og prioritere i deres daglige opgaver, så det passer til deres formåen. Træning med fysioterapeut og kostråd anbefales

Rådgivning

  • Generel information og rådgivning
  • Evt. psykologisk støttesamtale, behov for ny psykosocial tilpasning
  • Undgå vægtøgning
    • Det vil ofte byde på store problemer at gå ned i vægt igen på grund af reduceret mobilitet
    • Øget vægt øger risikoen for belastningsgener
  • Osteoporose profylakse, poliopatienter har øget risiko for at få osteoporose
  • Kostrådgivning da poliopatienter har øget risiko for at udvikle cardiovaskulære sygdomme
  • Poliopatienter er særligt følsomme i forbindelse med anæstesi og operation, ligesom de teoretisk set også kan være særligt følsomme for medicin, hvis virkning går via nervereceptorer.3 Yderligere oplysninger kan fås på www.ptu.dk
  • Rygestop tilrådes 

Medicinsk behandling

  • Jf. muligheden for immunterapi - se venligst under specialist- udredning
  • Herudover har medikamentel behandling ingen plads i behandlingen udover evt. symptomlindrende

Fysiurgisk behandling

  • Centrale behandlingsprincipper er
    • Energiøkonomisering
    • Tilpasning af aktivitetsniveauet til de kræfter patienten har
    • Princippet er, at man benytter sig af aerobisk træningsintensitet. Træningen bør skræddersys for at stimulere en træningseffekt, men undgå muskulær overbelastning
  • Fysisk træning - Se i øvrigt specialist udredning
    • Intensiteten i aktiviteterne bør ikke være så kraftig, at patienten bliver unormalt træt og behøver længere tid end normalt til restitution
  • Specificerede øvelser i forhold til
    • De muskelgrupper som er ramt
    • Beskyttelse af muskler og led som rammes af overbelastning
    • Beskyttelse af områder med betydelige lammelser
  • Effekt af fysisk træning
    • Resultaterne varierer, men gennemgående er resultaterne positive
    • Myofascielle smerter: Kan forsøgsvis behandles med varme, elektrisk stimulering, triggerpunkt-injektioner, udspændingsøvelser, biofeedback, øvelser i muskelafslapning, evt. akupunktur
  • Gangforstyrrelser
    • Støtteudstyr kan være påkrævet og brug af rullestol bør overvejes
  • Åndedrætsbesvær
    • Evt. vurdering af åndedrætshjælpemidler på Respirationscenter Øst eller Vest
  • Postpolio syndrom er klassificeret som en progressiv lidelse. Patienter er derfor berettiget til vederlagsfri fysioterapi på hold

Hjælpemidler

Ortopædiske

  • Vurdering af ortoser, hjælpemidler, behov for personhjælp, anden tilretning
  • Ortopædisk vurdering er nødvendig for at planlægge egnet behandling og udvikling af ortopædiske hjælpemidler for knæ, ankel og nakke, eller korrektion af slidte eller ødelagte hjælpemidler - tiltag som kan bidrage til betydelig funktionel forbedring4

Respiratoriske

  • Behandlingsmetoder for kunstig ventilation ved poliomyelit har været anvendt i mange år
  • Søvnforstyrrelse, som medfører træthed i dagtiden, kan være et tegn på respirationssvigt. Søvnforstyrrelse kan dog også indikere tilstedeværelsen af en uafhængig søvnforstyrrelse som f.eks. smerter, kramper eller restless legs

Arbejdsmedicin

  • Ergonomiske tiltag kan gøre det lettere for patienten at fortsætte i sit arbejde og/eller udføre daglige aktiviteter

Henvisning

  • Nydiagnosticeret postpolio syndrom henvises til specialist

Opfølgning

  • Ved svær postpolio trænes i specialist regi, men ellers foregår træning i kommunalt regi eller privat. Ved  forværring kan postpolio genhenvises til specialist vurdering

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

  • Tilstanden er langsomt progredierende med stabile perioder, som kan vare 3-10 år

Komplikationer

  • Tab af motoriske funktioner, herunder sekundær skoliose og rygsmerter
  • Åndedrætsbesvær
  • Sekundær overvægt
  • Osteoporose
  • Neurologiske problematikker, herunder synkebesvær

Prognose

  • Langsom progression
  • Prognosen afhænger af årsagen til funktionssvigtet

Baggrundsoplysninger

Definition

  • Postpolio syndrom (PPS) er karakteriseret af progression i muskelsvaghed, smerte, træthed og praktisk funktionstab, som udvikler sig minimum 15 år efter akut poliomyelit (polio)
  • Postpolio er til stede, når alle følgende kriterier er opfyldt:
    • En tidligere episode af poliomyelitis med tegn på resterende motor neuron tab
    • En periode på mindst 15 år efter den akutte begyndelse af polio med neurologisk og funktionel stabilitet
    • En gradvis (eller sjældent abrupt) indtræden af ny svaghed og unormal muskeltræthed, som fortsætter i mindst et år
    • Udelukkelse af andre medicinske tilstande, der forårsager lignende symptomer

Forekomst

  • Prævalensen af postpolio afhænger af de diagnostiske kriterier, og angives til ca. 22- 87 procent af polio-overlevende. Det

    anslås at være cirka 6.000 personer i Danmark, der har haft polio. Dette estimat er dog usikkert, da sygdommen har haft forskellig udbredelse og alvorlighed gennem årene. På Specialhospitalet har vi observeret følgende antal patienter med polio-relaterede diagnoser blandt nye patienter:

    • 2020: 27 med postpolio, 22 med polio sequelae (polio eftervirkninger)
    • 2021: 40 med postpolio, 41 med polio sequelae
    • 2022: 18 med postpolio, 4 med polio sequelae

    Almindeligvis estimerer man, at mellem 20-80 % af poliosyge udvikler postpolio-syndrom

Ætiologi og patogenese

  • Årsagen til postpolio-syndromet er kontroversiel

Patofysiologiske hypoteser

  • Se venligst specialistudredning

Disponerende faktorer

  • Disponerende faktorer og sandsynligheden for at udvikle PPS er
    • I hvilket omfang patienterne genvinder funktion fra den indledende sygdom
      • Jo større initial bedring er, desto større sandsynlighed for at PPS vil forekomme
    • Den alder, hvor akut polio forekom
      • Når akut poliomyelitis forekommer hos unge og voksne, er sygdommen generelt mere alvorlig end hos spædbørn og småbørn. De ældre og voksne har ligeledes større sandsynlighed for senere at udvikle PPS
  • Overvægtige

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

  • Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

Kilder

Referencer

  1. McNalley TE, Yorkston KM, Jensen MP, Truitt AR, Schomer KG, Baylor C, Molton IR. Review of secondary health conditions in postpolio syndrome: prevalence and effects of aging. Am J Phys Med Rehabil. 2015; 94(2).; 139-45. Vis kilde
  2. Koopman FS, Beelen A, Gilhus NE, de Visser M, Nollet F. Treatment for postpolio syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2015.; CD007818. Vis kilde
  3. D A Lambert. Postpolio Syndrome and Anesthesiology. Anesthesiology. 2005; 103.; 638-44. Vis kilde
  4. Howard RS. Poliomyelitis and the postpolio syndrome. BMJ. 2005; 330.; 1314-8. Vis kilde

Fagmedarbejdere

Christian Wong

overlæge, ph.d., Ortopædkirurgisk afdeling, Hvidovre Hospital

Erling Peter Larsen

speciallæge i almen medicin, Silkeborg

Har du en kommentar til artiklen?

Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.

Indhold leveret af

Lægehåndbogen

Lægehåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

Disclaimer: Lægehåndbogen