Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Fiskelugt syndromet

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 01.06.2014

Basisoplysninger

Definition

  • Metabolisk forstyrrelse karakteriseret ved tilstedeværelse af unormale mængder af det tertiære amin trimetylamin - som kommer fra kosten - i urin, sved, udåndingsluft og andre kropssekreter 1, 2
  • Trimetylamin har en kraftig aroma af rådden fisk, som hænger ved en person med denne tilstand, og som kan opleves ødelæggende for vedkommende, både personligt og socialt

Forekomst

  • I litteraturen kan man finde beskrivelser af personer med syndromet helt tilbage til før Kristus
  • Incidensen er ukendt
  • Omkring 200 tilfælde er beskrevet på verdensbasis
  • Tilstanden er højst sandsynligt underdiagnosticeret
  • Tilstanden forekommer både hos kvinder og mænd

Ætiologi og patogenese

  • En genetisk bestemt ændring i omsætningen af trimetylamin, et stof som findes i kosten, som medfører en ubehagelig klinisk tilstand
  • Biokemisk er tilstanden karakteriseret ved udskillelse af store mængder enkle tertiære alifatiske aminer, trimetylamin, i urin, sved, ånde og andre kropssekreter
  • Tilstanden skyldes en enzymdefekt i fjernelse af trimetylamin gennem oxydering til den lugtfrie metabolit trimetylamin N-oxid
  • Disposition til tilstanden udtrykkes gennem forholdet (ratio) mellem frit trimetylamin og N-oxid
    • Personer med tilstanden har et ratio på 2-4, dvs. at 50-90 % af trimetylamin foreligger i den frie form
    • Personer med normal nedbrydning har et ratio på 0,045-0,050, dvs. at 4-5 % af trimetylamin er frit
  • Der er forskellige typer af tilstanden. Groft skelnes mellem to hovedtyper:
    • De tilfælde, som skyldes en dysfunktion i den normale enzymatiske aktivitet, som følge af genetiske, hormonelle eller inhibitorisk-kemiske forhold
    • De tilfælde, som skyldes overbelastning af enzymsystemet på grund af øgede mængder forløbere til trimetylamin i kosten eller ændringer i tarmfloraen, som fører til øget frigørelse af trimetylamin (men også disse har en enzymdefekt)

Disponerende faktorer

  • Arv er forklaring på en høj andel af tilfældene
  • Erhvervet - der er rapporteret tilfælde som debuterede i voksen alder
  • Kostoverbelastning
    • Trimetylamin kommer først og fremmest fra stoffer som cholin, lecithin, carnitin og trimetylamin N-oxid gennem enterobakteriel metabolisme

ICPC-2

ICD-10

  • E88 Andre metaboliske forstyrrelser
  • E888 Anden metabolisk forstyrrelse

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Diagnosen kan baseres på klinikken (fiskelugt) eller på målinger af enten trimetylamin alene eller i kombination med N-oxid metabolitten

Sygehistorie

  • En person med denne tilstand udsondrer en kraftig aroma, som minder om rådden fisk, og som kan opleves ødelæggende for vedkommende både personligt og socialt
  • Tilstanden kan føre til, at personen isolerer sig og kan udvikle alvorlig depression
  • Sværhedsgraden kan variere. Hos nogle er den udtalt, hos andre mindre udtalt og nogle gange er tilstanden episodisk
  • Nogle med tilstanden mærker selv lugten, mens andre ikke mærker den 3
  • Hos kvinder er der rapporteret om tilfælde, som forværres omkring menstruationen 4

Kliniske fund

  • Fiskelugt

Supplerende undersøgelser

  • Evt. målinger i urin af enten trimetylamin alene eller i kombination med N-oxid metabolitten

Andre undersøgelser

  • Peroral belastningstest med trimetylamin
    • F.eks. ved undersøgelse af familiemedlemmer og evt. genetiske bærere af den metaboliske forstyrrelse

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved mistanke om tilstanden kan det være fornuftigt at henvise til ekspertise i metaboliske sygdomme, evt. få udført genetisk udredning

Behandling

Behandlingsmål

  • Dæmpe symptomerne
  • Forhindre sekundære, psykosociale problemer

Generelt om behandlingen

  • Diæt 5
    • Reducere kostens indhold af cholin, lecithin og carnitin, dvs. undgå fisk, æg, indvolde
  • Antibiotika
    • Korte kure med neomycin og metronidazol for at reducere aktiviteten i tarmfloraen har haft effekt hos nogle, men ikke alle 

Hvad kan patienten selv gøre?

  • Holde diæt
  • Kendskab til, at situationer som menstruation, feber og stress forbigående kan forværre tilstanden

Medicinsk behandling

  • Evt. sporadiske antibiotikakure

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Som regel en livslang tilstand

Komplikationer

  • Depression

Prognose

  • Bedre med diæt

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Kilder

Referencer

  1. Haugaard LK, Lund AM, Patursson P, Christensen E. Fiskelugt - det kunne være trimethylaminuri. Ugeskr Læg 2010;172: 3268-3269PubMed
  2. Nanayakkara PWB, Meijboorn M, Kramer MHH, Wevers RA, Jakobs C. What have we here? A man or a fish. Lancet 2010;376: 1710PubMed
  3. Ayesh R, Mitchell SC, Zhang A and Smith RL. The fish odour syndrome: Biochemical, familial and clinical aspects. Br J Med 1993; 307: 655-657.PubMed
  4. Zhang AQ, Mitchell SC and Smith RL. Exacerbation of symptoms of fish-odour syndrome during menstruation. Lancet 1996; b, 348: 1740-1741.PubMed
  5. Haugaard LK, Lund AM, Patursson P, Christensen E. Fiskelugt - det kunne være trimethylaminuri. Ugeskr Læger 2010; ?: ?.Ugeskrift

Fagmedarbejdere

  • Flemming Skovby, overlæge, professor, dr.med., Rigshospitalet
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.